概述
毛细胞白血病（HCL）是一种血液肿瘤，它起源于骨髓。骨髓是位于骨骼内的软组织，具有造血功能。当患者的骨髓产生过多的异常“B 淋巴细胞”时就会发生毛细胞白血病。病变细胞在显微镜下看起来是“毛茸茸的”，毛细胞白血病因此而得名。这是一种罕见的疾病。在美国，每年只有大约 950 人会得病。男性的发病率高于女性，成年人的发病率高于儿童。毛细胞白血病是一种慢性注肿瘤。这表示即使经过治疗后也难以实现完全治愈。但它的生长速度非常缓慢，只要采取恰当的临床措施，患者可以带病生存非常长的时间。
具体病因尚未明确，可能是基因突变引起。
可出现不明原因的出血和淤伤、贫血导致的疲乏和虚弱、频发发烧、呼吸短促、体重下降等。
医生会要求患者去检验科验血，进行全血细胞计数，从而了解患者的红细胞、血小板和某些类型的白细胞数量是否低于正常水平。
假如患者的病情进展非常缓慢，且没有引起任何明显症状，血液指标无明显异常，医生可能会建议暂时不需要治疗。
如果病情较严重或出现明显症状，医生会根据患者具体情况选择化疗、免疫疗法或外科手术治疗。
遵医嘱定期随访。
目前尚无方法可有效预防毛细胞白血病的发生。
症状
假如白血病细胞积聚在血液和骨髓中，将会影响正常的血液功能。患者可能会出现以下症状：
血小板注数量减少引起出血或瘀伤；
贫血（红细胞数量降低）导致疲乏和虚弱；
频繁发烧；
白细胞数量过低而易发感染；
颈部、腋下、胃部或腹股沟出现肿块；
呼吸短促；
不明原因的体重下降。
通常，毛细胞白血病的病变细胞会积聚在患者的脾脏中，造成脾脏肿大，引起肋骨下方的腹部疼痛或饱胀感。有时，病变细胞还会影响患者的肝脏。在罕见病例中，它们侵入患者的骨骼，引起骨痛。
有部分患者也可能没有任何体征或症状。
病因
人体的血液由 3 种细胞组成：红细胞、血小板注和白细胞。每种类型的血细胞都有特定的功能：
红细胞向全身各处组织输送氧气；
白细胞对抗体内的感染；
血小板可促进血液凝结，有助于伤口止血。
所有这些血细胞都是由骨髓干细胞分化而来。造血干细胞就像是空白的模板，随着时间的推移，它可以逐渐分化为 3 种类型血细胞中的任意一种。
在伴有毛细胞白血病的患者体内，由于基因突变而导致产生过多的 B 淋巴细胞。因而，此类患者的造血干细胞很少能分化为其他类型的白细胞、血小板或红细胞。
而产生的异常 B 淋巴细胞不具备对抗感染的功能，反而会挤占正常血小板和红细胞的生存空间。
医生尚不清楚为何会发生这样的突变。
就医
哪些情况需要取医院就诊？
当出现皮肤易出血或瘀伤、贫血乏力、频繁发热等毛细胞白血病症状时，应及早就诊。
就诊科室
血液科
如何诊断？
患者为了得到确诊结果，需要去看血液病专科门诊。医生将会采用以下几种方法来检测患者是否得了毛细胞白血病：
体格检查
假如患者的病变细胞在脾脏内积聚，导致脾脏肿大，医生通过体检的腹部触诊，即在肋骨下方部位按压患者腹部，就能发现异常情况。若触诊未发现疾病征兆，患者还可能进行计算机断层扫描（CT注）。从不同角度拍摄多张X光片，得出脾脏更详细、更清晰的影像。医生还会检查患者的腹部或身体其他部位是否存在淋巴结肿大。
验血
医生会要求患者去检验科验血，进行全血细胞计数，从而了解患者的红细胞、血小板和某些类型的白细胞数量是否低于正常水平。还可能需要开展“外周血涂片”检查，以观察在患者的血液中是否存在毛细胞白血病的病变细胞。
骨髓活检
此项检查是在患者的骨髓、血液和骨骼中寻找肿瘤病变的征兆。医生通过取样针，在患者的胸骨或髋骨部位获取骨髓、血液和小块骨骼样本，交由病理科在显微镜下进行观察。这一过程称为骨髓抽吸。
医生可能问哪些问题？
症状什么时候出现的？
是否有就诊过？做过哪些检查？
是否有接受过哪些治疗？疗效如何？
患者可以向医生询问哪些问题？
是什么原因引起的？
病情是否可以控制？
如何诊断？需要做哪些检查？
需要做哪些治疗？疗效如何？
日常有哪些注意事项？
治疗
医生给毛细胞白血病患者制定的治疗方案，取决于下列因素：
血液和骨髓样本中，健康的血细胞和病变细胞各占多少？
脾脏是否发生肿大？
患者是否发生了血液感染或出现其他白血病的临床征象（发烧、出汗、体重减轻）？
既往治疗后，毛细胞白血病复发过多少次？
一旦医生充分了解患者的毛细胞白血病具体病情，可能会推荐以下一种或多种方案开展治疗：
观察等待
假如患者的病情进展非常缓慢，且没有引起任何明显症状，血液指标无明显异常，医生可能会建议暂时不需要治疗，可以在实施治疗计划之前先行“观察等待”策略。
化疗
医生使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。临床有2种药物可供选择：克拉屈滨（cladribine）和喷司他丁（pentostatin），均采用静脉给药的方式。大多数毛细胞白血病患者在使用化疗药物治疗后，可以进入完全或部分缓解期（血液中的各项肿瘤征兆消失）。
免疫疗法
这是依靠患者自己的免疫系统对抗毛细胞白血病。现有2种常见的治疗方法，即干扰素和利妥昔单抗注。
外科手术
如果患者发生脾脏疼痛或破裂，可能需要切除脾脏（脾切除术）。该手术不能治愈毛细胞白血病，但有助于患者的血细胞计数恢复至正常水平。
日常注意
患者应遵照医嘱定期随访，防止病情恶化。
发生贫血的患者可多食用一些补血养气的食物，如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
多吃富含维生素C的蔬菜与水果。
预防
目前尚无方法可有效预防毛细胞白血病的发生。