别称
ITP，原发免疫性血小板减少症
概述
根据 2016 年中华医学会血液学分会止血与血栓学组制定的专家共识，原来称为“特发性血小板减少性紫癜”的疾病，现已更名为“原发免疫性血小板减少症”（Primary Immunogenic Thrombocytopenia，PIT）。原发免疫性血小板减少症，是一种自身免疫功能异常所导致的出血性疾病，约占出血性疾病总数的 1/3，也是临床最常见的血小板减少性紫癜。成年人中的年发病率为每 10 万人中约有 5~10 例，其中老年人是该病的主要高发群体。
原发免疫性血小板减少症的主要发病机制，是患者免疫系统产生的抗体，攻击了自身体内的血小板，由此导致血小板的破坏，并且抑制了患者体内的巨核细胞，使血小板的生成减少。
风险因素包括性别（育龄期女性）和年龄（60 岁以上老年人）。
临床表现主要为皮肤黏膜出血，少数重症患者可发生内脏出血，甚至颅内出血，有些患者会伴有明显的乏力症状。不过，有部分患者仅在进行检查时发现血小板减少，而没有明显的出血症状。
患者的病情可由于感染等诱因而骤然加重，出现全身性的广泛且严重出血，若出现颅内出血则有生命危险。医生会特别关注妊娠的患者，预防分娩时出现大出血等凶险情况。
如果患者经常出现皮下、黏膜出血或鼻出血、牙龈出血等相关症状，必须及早前往医院就诊，尽快查明病因。临床医生通过观察体征和症状，询问病史、用药史，并结合血象和骨髓检测结果即可作出临床诊断。
治疗首选方案为：糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白；二线治疗方案包括促血小板生成药物、利妥昔单抗及脾切除术。
患者在日常中应戒酒，尽可能避免外伤和感染，同时注意用药安全。
由于此病的具体发病机制未完全明确，目前缺乏有效的方法预防。
症状
原发免疫性血小板减少症有哪些临床特征？
该病典型临床特征包括：
早期阶段起病隐匿。
部分患者在进行血常规检查时，偶然发现血小板降低，但平时并无出血症状。
多数患者的出血症状轻微，但有可能反复发生。出血症状包括：
皮肤、黏膜出血，例如紫癜、瘀斑。
鼻出血、牙龈出血。
外伤后止血较困难。
女性患者可能出现月经过多，并可能导致失血性贫血。
部分患者可出现明显的乏力症状。
少部分患者出现严重的内脏出血或颅内出血。
原发免疫性血小板减少症会引起哪些并发症？
由于感染等诱因而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤、黏膜或内脏出血等。
极少数患者可发生颅内出血，有致命风险。
患者在分娩过程中可能会出现大出血。
病因
原发免疫性血小板减少症是什么原因引起的？
主要发病机制是患者免疫系统产生的抗体，攻击了自身体内的血小板，由此导致血小板的破坏，并且抑制了患者体内的巨核细胞，使血小板的生成减少。
临床常见的风险因素有哪些？
性别：育龄期女性发病率高于同年龄组男性。
年龄：60 岁以上老年人的发病率较其他年龄段显著上升。
就医
哪些情况需要及时就医？
出现血小板减少相关症状的患者都有必要及早前往医院就诊，如：
皮下、黏膜出血或鼻出血、牙龈出血；
不明原因的出血不止；
体检时发现血小板水平显著降低；
有大小便带血迹象。
就诊科室
血液内科
医生如何诊断原发免疫性血小板减少症？
医生会仔细观察患者的症状和体征，并询问近期用药情况、既往病史和家族史等，并通过相关检查确诊：
全血细胞计数：红细胞、白细胞、血小板水平是否显著降低。
血涂片：是否有细胞发生破裂。
骨髓检查：评估巨核细胞是否发生异常；是否存在骨髓异常情况。
对于某些需要鉴别诊断的患者可能需要完善如下检查：
血小板抗体水平；
血小板生成素水平。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候开始的？
症状出现后是如何进展的？
除了皮肤、黏膜等处出血以外还有什么其他症状？
在何种情况下，症状似乎有所缓解？
发生什么情况会造成症状加重？
近期是否有使用某些药物或补剂？
是否伴有其他自身免疫性疾病或血液病？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成出血症状？
需要做哪些检测可以确诊？
症状会不会自行好转？
推荐采用什么方案进行治疗？
治疗过程中是否会有不良反应？
如何评估治疗的效果？
治疗多久之后病情会稳定或好转？
治疗后会不会复发？
是否需要定期复诊？复诊应如何安排？
日常应注意哪些事项？
治疗
对于没有症状或症状轻微的患者无需进行特殊治疗，只需要定期监测全身健康状况，检查血小板水平。儿童患者大多无需进行特殊治疗，密切观察及定期复查即可。随着患者年龄的增长，大多数患者最终都需要接受治疗。
如何治疗原发免疫性血小板减少症？
临床治疗一线首选方案为：
糖皮质激素，可有效抑制免疫反应，但长期用药会造成众多严重不良反应，常用药物如下：
大剂量地塞米松；
泼尼松。
静脉输注丙种球蛋白，主要用于以下情况：
需要紧急治疗的患者；
无法耐受糖皮质激素的患者；
脾切除的术前准备用药；
妊娠或分娩前的患者。
临床治疗二线方案为：
促血小板生成药物：
重组人血小板生成素；
艾曲波帕；
罗米司亭。
利妥昔单抗。
脾脏切除术。
其他可选用的药物：
硫唑嘌呤；
环孢素 A；
达那唑；
长春新碱或长春花碱酰胺。
日常注意
日常注意生活中应尽可能避免外伤和感染，并注意用药安全，饮酒患者最好能够戒酒。
患者应尽可能避免外伤，不要参加过于激烈的对抗性运动，例如拳击、散打和橄榄球、足球。患者应根据医生的建议和自己的实际情况，选择合适的锻炼项目，例如跑步或游泳等运动。
患者在治疗期间，由于服用抑制免疫功能的药物，或接受了脾脏切除术，导致自身免疫力低下，所以需要务必留心自身的任何感染征兆，并及时接受抗感染治疗。
患者出院时应咨询血液科医生，出院后在其他门诊看病时，需要避免使用哪些药物，列明安全处方清单，避免出血风险。
切忌随意服用维生素、补品或中药，如服用任何保健品或药品前，都应该咨询血液科临床医生。
饮酒患者需限制饮酒，最好戒酒，因为酒精会减缓体内血小板的生成。
预防
由于具体发病机制未完全明确，目前缺乏有效的方法预防原发免疫性血小板减少症。