别称
获得性凝血酶原减低症
概述
维生素 K 缺乏症又称获得性凝血酶原减低症,是指由于维生素 K 缺乏导致维生素 K 依赖凝血因子活性低下,并能被维生素 K 所纠正的出血。存在引起维生素 K 缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素 K 依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
由于食物特别是绿色蔬菜富含维生素 K,且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素 K,并通过肠壁吸收进入人体,因此,正常成人很少发生维生素 K 缺乏的情况。维生素 K 缺乏主要见于新生儿、脂质吸收不良、长期接受抗菌药物治疗,和肝脏疾病、口服维生素 K 拮抗剂治疗等患者。
维生素 K 缺乏的主要临床症状包括出血,某些严重的病例会出现致命的贫血[1]。
如果存在出血,如黏膜出血、呕血、黑便、血尿等情况时,应及早就医。
根据维生素 K 缺乏的原因,治疗相关基础疾病,出血较轻者可给予维生素 K1 分次口服,出血严重或有胆道疾病者,维生素 K1 加入葡萄糖溶液中静脉滴注,本病如出血严重,维生素 K 难以快速止血,可用冷沉淀物静脉滴注,亦可输注新鲜冷冻血浆。
日常生活中可适当增加富含维生素 K 的食物的摄入,如新鲜蔬菜(菠菜、西兰花、卷心菜)。
症状
维生素 K 缺乏症有哪些症状?
维生素 K 缺乏的临床症状包括瘀血、黏膜出血、黑便、血尿,或凝血功能障碍的其他任何临床表现。
皮肤、黏膜出血,如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。
内脏出血,如呕血、黑粪、血尿及月经过多等,严重者可致颅内出血。
外伤或手术后伤口出血。
新生儿出血症多见于出生后 2~3 天,常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。
病因
维生素 K 缺乏症是什么原因引起的?
主因脂质吸收不良、肝脏疾病、长期接受抗菌药物治疗导致肠道菌群失调,以及新生儿维生素 K 储存数量有限和自身肠道细菌丛尚未建立有关。
摄入不足:
长期进食过少或不能进食。
长期低脂饮食,维生素 K 为脂溶性,其吸收有赖于适量脂质。
吸收不良或自身合成不足:
胆道疾病,如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等,因胆盐缺乏导致维生素 K 吸收不良。
肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征。
长期使用(口服)抗生素,导致肠道菌群失调,内源性合成减少。
维生素 K 利用障碍:重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等,由于肝功能受损,加之维生素 K 的摄取、吸收、代谢及利用障碍,肝不能合成正常量的维生素 K 依赖性凝血因子。
口服维生素 K 拮抗剂:如香豆素类等。它们有维生素 K 类似的结构却无其功能,通过竞争性抑制,干扰维生素 K 依赖性凝血因子的合成。
新生儿:出生后 2~7 天的新生儿,可因体内维生素 K 贮存消耗、摄入不足及内生障碍等,致维生素 K 缺乏而引起出血。
哪些人容易患维生素缺乏症?
长期进食过少或不能进食,长期低脂饮食。
胆道、胰腺疾病。
肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征。
长期使用(口服)抗生素。
肝脏疾病。
口服维生素 K 拮抗剂。
新生儿。
就医
哪些情况需要及时就医?
出现皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血、呕血、黑粪、血尿、月经过多等,新生儿出现脐带出血、消化道出血等情况时应及时就诊。
就诊科室
血液科
营养科
严重出血患者可于急诊科就诊
医生如何诊断维生素 K 缺乏症?
存在引起维生素 K 缺乏的基础疾病;
皮肤、黏膜及内脏轻、中度出血;
PT(凝血酶原时间)、APTT(活化部分凝血活酶时间) 延长,凝血因子FX、FⅨ、FⅦ 及凝血酶原抗原及活性降低;
维生素 K 治疗有效。
医生可能询问患者哪些问题?
饮食情况?
是否有胆道疾病?
是否有肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等吸收不良的疾病?
是否有肝脏疾病?
是否长期口服抗菌药物?
是否口服维生素 K 拮抗剂?
症状是什么时候出现的?
症状持续加重还是维持稳定?
是否自行用过药?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因导致维生素 K 缺乏?
需要做哪些检查可以确诊?
推荐采用什么方案治疗?
需要治疗多长时间?
有并发症和后遗症吗?
治疗期间应该注意哪些事项?
治疗
治疗原则:治疗相关基础疾病、补充维生素 K,出血严重,可补充凝血因子。
治疗相关基础疾病、补充维生素 K、补充凝血因子
针对相关基础疾病进行治疗。
饮食治疗:多食用富含维生素 K 的食物,如新鲜蔬菜(菠菜、西兰花、卷心菜)。
补充维生素 K:
出血较轻者:维生素 K1 分次口服,持续半个月以上;
出血严重或有胆道疾病者:维生素 K1 加入葡萄糖溶液中静脉滴注。
凝血因子补充:本病如出血严重,维生素 K 难以快速止血,可用冷沉淀物静脉滴注,亦可输注新鲜冷冻血浆。
用药注意事项:维生素 K 对于存在肝功能损伤的患者,疗效不明显,盲目加量可加重肝损害;对肝素引起的出血倾向无效。维生素 K 通过静脉输注给药时,应采用较慢的输注速度(即不超过 1 mg/min),以降低发生全身性过敏反应的风险[2];当接受香豆素样抗凝剂治疗的患者发生维生素 K 缺乏时,应将维生素 K 的补充剂量降至最低,以防止进一步抗凝治疗无效。
不良反应:维生素 K1 注射液偶见过敏反应,静注过快,超过 5 mg/分,可引起面部潮红、出汗、支气管痉挛、低血压等;新生儿使用维生素 K 过量,可能出现高胆红素血症,黄疸和溶血性贫血。
维生素 K 缺乏症发展及转归
维生素 K 缺乏症治疗不及时或用药不合理,会使出血情况得不到有效控制,严重者可致颅内出血等。但经治疗相关基础疾病、正确规范药物治疗后,可痊愈。
日常注意
规律进食,维生素 K 为脂溶性,适量摄取脂质,多食用富含维生素 K 的食物,如新鲜蔬菜(菠菜、西兰花、卷心菜)。
服用维生素 K 拮抗剂的病人有特殊的饮食要求,具体请咨询医生。
不适合剧烈运动,活动要缓慢、轻柔,防止磕碰、摔跤,以防出血。
有症状后,应及时就医。
预防
服用维生素 K 拮抗剂的患者,需定期至医院复查凝血功能并调整药物剂量。
建议所有新生儿都应在出生时接受维生素 K,剂量为 0.5~1 mg,肌内注射[3]。