别称
红细胞破碎综合征
概述
微血管病性溶血性贫血，是微小血管病变引起红细胞破碎，而发生的溶血性贫血综合征。
本病是一个临床综合征，能引起微血管病变的疾病，一般均可诱发本病，常见病因：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥散性血管内凝血（DIC）、免疫性疾病并发微血管病变、恶性肿瘤、妊娠、造血干细胞移植，以及使用某些药物之后。
其中，血栓性血小板减少性紫癜在成人中最常见，发生率相对偏低，约 4/100 万。而溶血性尿毒症综合征是婴幼儿期最常见的临床类型。微血管病性溶血性贫血也可发生在患者移植术后，自体移植后发生率小于 4%，异基因移植后发生率可大于 20%，病死率为 60%~90%。
该病临床表现主要以原发病的临床表现为主，此外，还伴有严重的血红蛋白尿和贫血等急性溶血的临床表现。
本症治疗的关键在于原发症的处理，其他以对症治疗为主。发作时可按照急性溶血处理，必要时可输注红细胞，但应该严格掌握输血指征。有出血的患者可给予止血药物治疗，部分患者可以应用肝素。对于急性肾功能衰竭的患者，还可做透析治疗。
该病主要危害在于微血管病变造成红细胞变形、破碎，进而导致血红蛋白释放入血，出现溶血和血红蛋白血症，引发急性肾功能衰竭。
症状
除原发病表现外，患者多有不同程度的皮肤、黏膜出血，溶血突然发生时，可出现比较严重的血红蛋白尿、发热、黄疸和贫血。
微血管性溶血性贫血的常见症状有哪些？
皮肤黏膜出血，皮下有瘀斑或是牙龈、口鼻黏膜出血，皮肤穿刺部位渗血等。
茶色尿，尿色呈深棕色或酱油色。
发热。
黄疸，皮肤和巩膜发黄，面色黄白发暗。
贫血，面色、甲床、睑结膜苍白。
微血管性溶血性贫血可能会引起哪些并发症？
严重溶血可引起患者周围循环衰竭、休克，溶血产物可造成肾小管细胞缺血坏死及管腔阻塞，最终导致急性肾衰。常见并发症包括：
休克。
急性肾衰。
肝功能损害。
胆石症。
病因
微血管病性溶血性贫血，是纤维蛋白在微血管内沉着，或因某种病变使微血管及其内膜上皮细胞异常，使通过的红细胞受机械损害，形成畸形红细胞和破碎红细胞，出现在外周血中，并引起明显溶血性贫血的一组疾病。
微血管病性溶血性贫血的常见原因有哪些？
微血管内有纤维蛋白性微血栓形成，纤维蛋白呈网状，当循环着的红细胞粘在网状的纤维蛋白丝上以后，由于血流的不断冲击，引起红细胞破裂。
缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低。此种红细胞通过纤维蛋白网孔时，受到机械性损伤引起破裂。
微循环血管（主要是毛细血管）内有纤维蛋白性微血栓形成时，血流通道发生障碍，此时红细胞就有可能通过肺组织等的毛细血管内皮细胞间的裂缝到组织去，这种通过裂缝时的机械作用能使红细胞扭曲、变形和破裂。
在红细胞扭曲、变形和破裂过程中出现的获得性（或继发性）球形红细胞增多症，球形红细胞因表面张力关系，脆性提高，容易破坏，产生溶血。
内毒素的直接作用，或通过凝血-纤溶-补体-激肽系统的间接作用，影响膜离子通透性或开放钙通道，钙内流增加，同时钙泵受抑制，使红细胞内游离钙增高，激活一系列蛋白酶和磷脂酶，使之进一步损伤膜，导致其形态改变，硬度增加，造成红细胞处于“前溶解状态”，造成微血管病性溶血性贫血。
哪些人容易患微血管病性溶血性贫血？
微血管病性溶血性贫血是多种疾病终末期的一种临床表现，是一组临床综合征，常见于下列疾病：
溶血性尿毒症综合征：婴儿期最常见，主要侵犯肾脏，可能与病毒感染与免疫有关。
血栓性血小板减少性紫癜：最早被认识且成人中最常见，病变弥散但仅局限于小动脉及毛细血管。
弥散性血管内凝血。
免疫机理并发的微血管病：与抗原抗体复合物形成，及其对微血管的损伤与凝血过程被激活有关。
广泛转移癌：肿瘤晚期广泛转移时，肿瘤细胞栓子及恶性肿瘤组织分泌一种粘蛋白或肿瘤凝血活酶，激活凝血过程。
恶性高血压：动脉内压力过高或原发性血管病变，使血管壁通透性增加，纤维蛋白原渗入血管壁内，激发凝血过程。
就医
在原发病基础上，患者突然出现腰背四肢酸痛，且症状逐渐加重，并伴头痛、恶心呕吐、腹痛、腹泻和寒战高热等症状，或患者突然出现酱油尿、明显的贫血、黄疸时，应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
在原发病基础上，患者突然出现腰背四肢酸痛，且逐渐加重。
患者突然出现酱油尿或茶色尿。
患者出现明显的贫血、黄疸。
建议就诊科室
血液科。
肾内科。
风湿免疫科。
重症医学科。
急诊科。
医生如何诊断微血管病性溶血性贫血？
除原发病表现外，溶血多急性发生，当患者存在不同程度的皮肤、黏膜出血，且病情突然加重，出现发热、黄疸、较严重的血红蛋白尿和贫血等症状时，结合相关化验检查结果，即可诊断。外周血中发现较多破碎红细胞（3%~5%）是本病特异性表现。
具体介绍相关检查：
外周血：涂片中可找到畸形破碎红细胞（3% 以上）是本病的典型表型。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形，还可见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者的外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高，但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。
骨髓象：红细胞系增生活跃，巨核细胞系也可增多。
血清中游离血红蛋白增多，可超过 50 毫克/升，结合珠蛋白降低。
血清总胆红素和间接胆红素增高，血乳酸脱氢酶（LDH）升高。
尿潜血阳性，或有肉眼可见的血红蛋白尿，慢性者可有含铁血红素尿。
医生可能询问患者哪些问题？
既往有什么基础疾病吗？
尿是什么颜色？
有发热、头痛、恶心、呕吐、腹泻等症状吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么是微血管病性溶血性贫血？
微血管病性溶血性贫血怎么得的？
微血管病性溶血性贫血能治愈吗？吃什么药见效快？
治疗
治疗主要应针对，引起微血管病性溶血性贫血的原发病进行治疗。如果原发性疾病可治愈，溶血便能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起，用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血，急性肾功能衰竭可给予透析治疗。
药物治疗
患者疾病发作时，可按急性溶血处理，必要时可输血，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。
非发作期，以治疗原发病为主。微血管病性溶血性贫血的病理基础，是微小血管内有纤维蛋白性和血小板性血栓形成，故提倡患者早期采用抗凝治疗，肝素、阿司匹林、双嘧达莫，也可试用尿激酶和链激酶。
疾病发展和转归
原发病控制后，症状可缓解。
日常注意
患者应保持乐观愉快情绪，注意休息、劳逸结合，养成良好的生活习惯。
具体日常注意事项如下：
依据贫血轻重，患者每天应适度活动，以不出现心悸、气短及过度乏力为宜，合理安排休息与活动。
饮食以高蛋白、高维生素、易消化食品为主，少食多餐，加强营养。
患者自觉不适时，应观察贫血、黄疸是否加重，注意尿色是否加深或呈酱油色，可疑病情加重应及时就诊。
预防
积极治疗原发病，防止病情进展。
合理膳食，多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果。
营养均衡，包括摄入蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病有帮助。