概述
自身免疫性溶血性贫血，是一种罕见的异质性疾病，最常见的类型是温抗体型自身免疫性溶血性贫血，即温抗体与红细胞最佳结合温度为 37℃，结合后体内红细胞寿命缩短，发生溶血。当溶血发生的速度不能通过红细胞生成的增加得到补偿时，即可表现为溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血发病率约 1 ~ 3/10 万，温抗体型约占所有成人病例的 70% ~ 80%，约占儿童病例的 50%。女性多见，多成年发病。
病因包括淋巴细胞增殖性疾病、部分良性肿瘤或自身免疫性疾病、感染等。危险因素包括患自身免疫性疾病、免疫功能低下、反复输血等。
根据是否有明确病因，分为原发性和继发性两种类型。原发性为病因不明的类型，继发性多有明确的原发病因。
急性发作时有寒战、高热、腰背痛、小便颜色变为深褐色等表现。慢性起病时可有头昏及全身乏力、苍白、气促等症状。
主要治疗方法为控制原发病，使用糖皮质激素。治疗的关键点在于患者对糖皮质激素的反应以及原发病能否控制。治疗难点在于原发病为肿瘤的患者，溶血可能反复发作，影响预后。
急性溶血反复发作，可能会造成重要脏器功能的损害。
患免疫系统疾病的女性，应定期体检，做到早期正确诊断。正规的治疗可以控制部分患者的溶血症状，维持相对正常的生活质量。
症状
本病主要表现为溶血症状，可偶尔发作，也可呈急性或慢性发作。儿童多急性起病，可表现为寒战、高热、腰背痛、小便颜色变为深褐色、呕吐和腹泻。严重时可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁或昏迷。成人多慢性起病，可有头昏及全身乏力、苍白、气促等，可伴有胆结石和胆囊炎。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的常见症状有哪些？
急性溶血表现：寒战，高热，腰背痛，皮肤黏膜发黄，小便颜色变深。
胃肠道症状：恶心，呕吐或腹泻等。
神经系统症状：头痛，烦躁，昏迷等。
慢性溶血表现：发热，乏力，腹痛，皮肤黏膜逐渐发黄，尿色变黄。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血可能会引起哪些并发症？
温抗体型自身免疫性溶血性贫血急性发作时可导致急性肾功能衰竭或心功能不全，甚至休克。慢性发作时可有胆结石、胆囊炎等并发症。
常见并发症包括：
急性肾功能衰竭
急性心功能不全
胆结石
胆囊炎
病因
温抗体型自身免疫性溶血性贫血最常见的病因是继发于其他疾病，如淋巴细胞增殖性疾病、部分良性肿瘤或自身免疫性疾病等，也可见于各种感染和免疫缺陷人群。小部分患者无明显诱因。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的常见原因有哪些？
淋巴细胞增殖性疾病：血液系统恶性肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤等。
自身免疫性疾病：包括系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等。
部分良性肿瘤：实体瘤如肺癌，卵巢皮样囊肿。
感染：如支原体感染、人类巨细胞病毒感染、EB 病毒感染等。
免疫缺陷人群：获得性免疫缺陷综合征、原发性免疫联合病等。
药物：部分抗生素，如头孢类、哌拉西林等。
哪些人容易患温抗体型自身免疫性溶血性贫血？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患温抗体型自身免疫性溶血性贫血：
女性：部分原发性患者找不到明显的发病原因，女性较男性多见，妊娠也可能引起本病。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患温抗体型自身免疫性溶血性贫血：
自身免疫性疾病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等。
免疫力低下人群：如有病毒感染的患者，或获得性免疫缺陷综合征患者。
使用抗生素患者：部分患者在抗感染治疗时，由抗生素诱发本病。
反复输血的患者：输血时可能导致自身抗体的产生，引起红细胞破坏，发生溶血。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
高热：体温升高可达 39℃，伴寒战，持续数小时。
腰背痛：多为酸痛，休息不缓解。
皮肤黏膜异常：皮肤或巩膜苍白或发黄。
小便异常：颜色深黄，或出现深褐色小便等。
胃肠道症状：腹痛、恶心、呕吐及腹泻等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷
剧烈头痛
意识障碍
小便颜色深褐色
建议就诊科室
血液内科
肾脏内科
消化内科
神经内科
感染科
医生如何诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血？
当医生怀疑是温抗体型自身免疫性溶血性贫血时，会详细询问病史及查体，若患者存在黄疸表现，通常将进行抗人球蛋白试验、全血细胞计数和外周血涂片、生化、尿常规等检查来确诊。
具体介绍相关检查：
抗人球蛋白试验：检测体内是否存在红细胞抗体的重要实验检查，为诊断本病的特异检查项目。分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。通常抽取少量外周血进行检测，本病大部分患者为阳性结果，即体内存在红细胞抗体，这种自身抗体与红细胞最佳结合温度为 37℃。少部分阴性结果患者若糖皮质激素治疗有效，在排除了其他疾病时，可确诊为自身抗体阴性的自身免疫性溶血性贫血。
全血细胞计数和外周血涂片：评估患者贫血程度的检查，若贫血严重不能耐受贫血症状可能需要输血治疗。溶血患者可有血红蛋白数量减低，程度不一，外周血涂片可能会见到椭圆形红细胞或靶形红细胞，可作为溶血性贫血存在的证据。
血生化：提供诊断依据，若总胆红素和间接胆红素升高，则支持了溶血症状的存在，可继续完善溶血的筛查试验。
尿常规：若小便里查到红细胞、尿胆原或胆红素，则考虑溶血的存在，可继续寻找体内红细胞抗体存在的证据。
影像学：行腹部彩超或腹部 CT，明确有无脾脏肿大（即寻找血管外溶血证据或原发病表现），若脾脏肿大则更加支持本病的诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
皮肤变黄有多久了？小便的颜色有没有变化？
发烧的时候测的体温是多少？有其他部位不舒服吗？
最近输过血吗？
有其他疾病吗？有没有长期服用药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病严重吗？会影响寿命吗？
以后需要一直吃激素治疗吗？
这个病可以遗传吗？
治疗
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是积极治疗原发病，此外主要采用药物治疗，常使用糖皮质激素。
药物治疗
糖皮质激素：是本病的一线治疗方案，能够控制溶血症状，对于无禁忌证的患者都应考虑使用。根据病情选择口服或静脉给药，维持血红蛋白在稳定状态后缓慢减量。常用泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙等。
细胞毒性免疫抑制剂：是二线治疗方案，糖皮质激素或脾切除都无效或存在禁忌证时考虑使用，可以控制溶血症状，减少体内抗体数量。多与糖皮质激素联用以控制病情，需关注药物不良反应，如肾脏毒性、骨髓抑制等。较常用的药物有环孢素 A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，一般有效率为 40%~60%。
利妥昔单抗：为二线治疗方案。利妥昔是一种单克隆抗体注射液，能够控制溶血症状，缓解病情，有报道对部分患者有效。但该药物价格昂贵，有可能激活乙肝病毒，诱发爆发性肝炎，故需检测乙肝病毒脱氧核糖核酸定量，必要时需同时进行抗病毒治疗。
手术治疗
脾切除术：是本病的二线治疗方案。若糖皮质激素无效或维持剂量太大，可考虑行脾切除，因为脾脏既是红细胞破坏的主要场所，又是产生抗体的器官，切除后能缓解部分溶血的症状。
其他治疗方法
血浆置换：若患者体内自身抗体数量极多，药物无法控制溶血症状时，可以考虑使用血浆置换减少循环血中的自身抗体，减轻红细胞破坏。但效果不显著，且价格昂贵。
输血：能够减轻急性溶血性贫血症状如乏力、气促等。但由于自身抗体的存在增大了交叉配血的难度，且有可能造成无效输注，故一般应避免或减少输血。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，部分患者溶血严重，可造成重要脏器功能损害，有可能导致死亡。
经过及时的正规治疗后，若去除导致溶血的病因，大部分患者预后较好。部分患者可能会反复发作，需坚持长期正规的治疗。
日常注意
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：长期使用糖皮质激素需注意不良反应，出现溃疡、血糖波动、骨骼疼痛等，需要到正规医院就诊，医生可能会建议服用胃黏膜保护剂、胰岛素治疗、钙片等。服用免疫抑制剂的患者，需关注不良反应，如脱发、血压波动、骨髓抑制引起感染或出血等、肾脏毒性等，应去正规医院调整药物剂量，不能自行减量或停用。
术后注意事项：行脾脏切除的患者，需注意切口处敷料有无渗血、渗液等，较大的切口应每隔 1~3 天于正规医疗机构换药，避免切口感染。
复查：患者应每个月到医院复查一次，主要复查血常规、生化、尿常规等，部分使用免疫抑制剂患者还需复查血药浓度等。
饮食：患者日常注意吃干净的饮食，不吃质地偏硬的食物，如坚果、核桃等。
运动：疾病稳定期可以适当锻炼，选择散步、快走等低强度运动，卧床患者可在床面及床边适当走动，不做剧烈活动如跑步、打球等。
大小便管理：多吃蔬菜、水果等保持大便较软易解出，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物（如乳果糖等）。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
控制原发病：有自身免疫性疾病或合并感染的患者，需积极治疗原发病。
减少或避免输血：部分患者输血时可能诱发本病，若无活动性出血或贫血可耐受，可仔细评估后考虑是否输血，减低溶血发作的风险。
增强机体免疫力：免疫功能低下的人群在身体条件允许的情况下适当运动，或使用增强免疫力的药物，减少使用抗生素的时间及频率，降低溶血发作的风险。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防：
定期体检：对于女性人群，尤其是妊娠的女性，需提高警惕，关注皮肤黏膜和小便颜色的变化，定期体检检查血常规、生化及尿常规等常规项目。