别称
Sacral vertebra cracked/hemirachischisis
概述
正常骶椎由 5 块骶骨融合而成,椎体两侧椎弓在生长发育过程中逐渐靠拢,由后部中央处相互融合、后伸形成棘突。如果在胚胎发育期,软骨化中心或骨化中心缺乏,或两侧椎弓在后部不相融合,即形成骶椎裂。如果骶椎裂只累及骨结构,没有椎管内的组织从裂隙中膨出,称为骶椎隐裂。
腰骶椎隐裂在人群中并不罕见。医生在临床工作中发现,婴幼儿、儿童腰骶椎隐裂的发生率明显高于成年人,这提示,年龄是影响其发生率的重要因素。也有学者认为,男性发病率明显高于女性。
骶椎裂按开裂程度占椎管的比例,分为四度(Ⅰ~Ⅳ度),Ⅰ度最轻,骶椎裂开的程度占椎管的1/4以内;Ⅳ度最重,骶椎全部椎管裂开。
乏力、腰骶部疼痛等为其主要症状。
骶椎隐裂的治疗很困难,基本原则是对不同症状采用不同治疗方法。
隐性脊柱裂常合并腰骶部局部皮肤改变,伴有脊髓栓系的患者可有排尿、排便功能障碍,合并泌尿系感染等症状。
若学龄前儿童出现遗尿,腰骶部色素沉着,毛发及腰骶部皮肤陷窝、皮肤窦等局部皮肤改变等症状,应高度警惕隐性脊柱裂可能。
症状
腰骶部活动较多、负荷较大、持续时间较长时,可产生慢性劳损,逐步出现乏力、腰骶部疼痛等症状。故骶椎隐裂的主要临床表现是腰痛。临床上,如果患者是长期腰痛,医生会考虑排除骶椎隐裂的可能。
骶椎隐裂的常见症状有哪些?
骶椎隐裂的常见症状包括:
学龄前儿童可出现遗尿,腰骶部色素沉着,毛发及腰骶部皮肤陷窝、皮肤窦等局部皮肤改变。
伴有脊髓栓系的患者可有排尿、排便功能障碍,合并泌尿系感染等症状。
骶椎隐裂可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
隐性脊柱裂常合并腰骶部局部皮肤改变,包括色素沉着、异常毛发,甚至多毛症、毛窝窦、皮肤陷窝、皮下肿块、小肉赘、脂肪肥厚、毛细血管瘤痣等。
骶椎隐裂也可伴随高弓足、马蹄内翻足、外翻足、仰趾外翻足等足部畸形。
极少数患者可出现肢体无力甚至下肢瘫痪,其中大多数患者有外伤或劳累等诱因。
部分患者可有排尿、排便功能障碍,合并泌尿系感染。
部分患者可伴有会阴部感觉减退或消失,双下肢无力,行走困难以致瘫痪等症状。
病因
骶椎隐裂的发生原因尚不明确,可能与孕期母体叶酸缺乏、宫内感染、遗传、早孕期孕妇服用不合理药物、X 线辐射等因素有关。
骶椎隐裂的常见原因有哪些?
发生原因不明确,可能与遗传、基因、孕期母体叶酸缺乏、宫内感染、早孕期孕妇服用不合理药物,或受到 X 线辐射等因素有关。
关于腰骶椎隐裂的发生,目前有两种不同观点:一种观点认为,腰骶椎隐裂是一种正常变异,另一种观点认为腰骶椎隐裂是一种病理改变,与某些疾病的发生有关,如遗尿、腰痛、下肢麻木等。
哪些人容易患骶椎隐裂?
有家族史者。
母亲怀孕期间不合理用药。
母亲怀孕期间接触过 X 线。
就医
骶椎隐裂在普通人群中有一定的发生率,在20%~37.7%不等,许多是偶然发现,并无相关临床症状,但部分患者可因腰痛、遗尿等并发症就诊。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
腰痛。
下肢麻木。
遗尿。
建议就诊科室
生殖科
骨科
医生如何诊断骶椎隐裂?
腰骶椎隐裂在人群中并不罕见。临床发现婴幼儿、儿童腰骶椎隐裂发生率明显高于成年人。医生一般会选择 L5、S1、S2 三个椎体作为观察目标,结合辅助检查,3个椎体中任意一个或多个椎骨的椎板未完全闭合,就可以诊断为骶椎隐裂。
具体相关检查如下:
产前超声:隐性脊柱裂的超声图像表现为,脊椎呈双光带平行排列,整体连续;脊髓圆锥显示清晰;胸椎至腰椎可发现两排平行的椎弓骨化中心不对称,椎管膨大、突出,但覆盖的皮肤及皮下组织连续完整,且皮下有囊性回声结构与椎管相通。
腰骶椎 X 光正位片:示患者腰骶中线消失,两侧椎板分离。
腰骶椎管核磁共振检查:可发现脊髓栓系综合征(tethered spinal cord syndrome,TCS)。TCS 是由各种先天因素和后天因素导致脊髓或圆锥受拉,脊髓缺血、缺氧、受到损伤、发生病理改变,而出现的一系列神经功能损伤的症状和畸形的综合征。
医生可能询问患者哪些问题?
你的症状严重程度如何?每次持续多长时间?已经出现了多久?
哪些情况下症状会缓解或加重?
你最近有没有受过外伤?
你的家人有患骶骨隐裂的吗?
你平时是否有规律的体育运动?
你最近在服用哪些药?
你做接受过哪些治疗?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因会导致骶椎隐裂?
我需要做哪些检查来确诊?
你推荐采用什么方案治疗?
我需要接受治疗多长时间?
骶骨隐裂能治愈吗?会复发吗?
骶骨隐裂会有并发症和后遗症吗?
治疗期间我应该注意哪些事项?
治疗
骶骨隐裂的治疗很困难,医生会根据患者的不同症状,采用不同治疗方法,包括对骶椎隐裂本身的治疗,及针对其并发症的治疗。
药物治疗
目前没有有效药物治疗骶骨隐裂。
手术治疗
医生会对脊髓受牵拉造成神经元损伤者,行神经黏连松解术、内外终丝切断术或脂肪瘤切除术。
医生会对脊髓脊膜膨出行修补术等。
对药物和手术治疗无效者,医生会行骶神经刺激术和神经调节治疗膀胱排尿功能障碍。
对高顺应性膀胱、逼尿肌收缩无力者,医生会行间歇性清洁导尿或膀胱造瘘。
有专家认为,显微技术用于小儿隐性脊柱裂治疗的关键,在于解除病变对神经的牵拉和压迫损伤,阻止神经功能进一步恶化。
医生会通过显微手术来治疗脂肪瘤型脊髓脊膜膨出,松解神经,全切椎管内脂肪,缝合软膜,扩大重建硬膜囊,使神经充分游离,可收获良好的远期疗效,但不能完全避免神经功能再次恶化。
其他治疗方法
针刺方法:存在骶椎隐裂的患者,有的没有明显的临床症状,也有的出现排尿功能异常等症状。医生可能会采用针刺方法治疗排尿障碍性疾病,不仅可以改善排尿异常症状,还可以改善尿动力状况。
疾病发展和转归
腰骶部后结构发育不良,使紧密连接的椎弓间的黄韧带及腰背肌缺乏附着点,或依附面太少而不牢固,从而降低了脊柱腰骶部的稳定性,并使韧带、肌张力和耐力减弱。
当腰骶部活动较多、负荷较大、持续时间较长时,可产生慢性劳损,逐步出现乏力、腰骶部疼痛等症状。其常合并腰骶部局部皮肤改变;伴有脊髓栓系者可有排尿、排便功能障碍,合并泌尿系感染。
日常注意
患有骶骨隐裂者,不宜从事运动强度大的艺术类或其他专业的工作,以免对身体造成伤害,影响专业技术的提高。
具体日常注意事项如下:
患者不宜重体力劳作。
患者应避免参加剧烈运动。
患者应定期体检。
预防
骶骨隐裂难以预防。胎儿先天性脊柱裂是导致新生儿出现重大疾病或死亡的主要原因。在我国,随着物质生活水平的提高,优生优育成为社会和家庭的首要选择,对社会的发展以及下一代的健康成长有着重要的意义。
具体预防方法如下:
社会需推行婚前检查,优生优育。
孕产妇接受二维超声检查:对孕产妇进行准确的产前检查,是降低胎儿隐性脊柱裂发生率的主要方法。超声检查是产前诊断最常用的方法,二维超声检查目前运用最多,具有方便、快捷的优点。
孕产妇接受四维超声检查:四维超声对产前胎儿隐性脊柱裂诊断有着较高的准确率,可提供清晰、直观、连续的动态的声像图,弥补二维超声检查的不足而提高诊断的准确性。
感谢中日友好医院骨科博士研究生 龚龙医生 参与本文撰写