别称
先天性髋关节脱位
概述
发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip），过去也称为先天性髋关节脱位，主要是髋臼、股骨近端和关节囊等存在结构畸形，导致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。主要分为髋关节脱位、髋关节半脱位以及髋臼发育不良[1]。
发病率在 0.1%~0.4% 不等，不同种族、地区发病情况差别很大。
发病原因不是非常清楚，与种族、地域、基因异常及内分泌等因素有关。原发性髋臼发育不良、关节韧带松弛症是重要病因。
根据病理变化，可分为站立前期和脱位期。
发育性髋关节脱位的临床表现，因患者的年龄不同而存在较大差异。医生会做一些检查帮助诊断，如髋关节屈曲外展实验、Allis 征、Ortolani 及 Barlow 试验（一些体格检查，用于帮助诊断）。
本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗。早期只需 Pavlik 吊带即可获得较好的疗效。对于保守治疗失败者，只能采取手术切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术等方法。
由于本病的特殊性，随着年龄的增大，病理改变越重，治疗效果会越来越差。
症状
早期可能会出现双侧大腿内侧的皮肤皱褶不对称，患侧加深增多；牵拉患侧，下肢有弹响声或弹响感。随着病情的进一步发展，最终导致髋关节脱位。
发育性髋关节脱位的常见症状有哪些？
站立前期
两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧加深增多。
患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。
患侧髋关节活动少且受限；蹬踩力量较健侧弱；常处于屈曲位，不能伸直。
患侧肢体短缩。
牵拉患侧下肢时，有弹响声或弹响感。
脱位期
单侧脱位时，步行呈跛行。
双侧脱位时，行走呈鸭行步态。
仰卧时，双侧髋、膝关节各屈曲 90 度，两侧的膝关节不在同一水平面。
推拉股骨时，股骨头可上下移动，和打气筒一样。
发育性髋关节脱位可能会引起哪些并发症？
股骨头缺血坏死；
再脱位；
持续性半脱位；
髋关节运动受限或僵硬；
骨折；
跛行；
神经损伤。
病因
发育性髋关节脱位是一种原因不明、病情逐渐发展的疾病。由于关节存在结构性畸形，若不及时治疗，最终将会发展为髋关节的脱位。
发育性髋关节脱位的常见原因有哪些？
发育性髋关节脱位的发病原因，仍不是十分清楚，目前普遍认为，与种族、地域、基因异常及内分泌等因素有关。许多学者认为，病因并不是单一的，这就是说有许多因素参加，才会导致这个疾病的发生。
解剖因素：髋臼发育较浅，为蝶形或三角形，其后上缘变平，臼窝倾斜度较大，臼内常有大量脂肪纤维组织填充，股骨头难以复位。
遗传因素：该病有明显的遗传史，尤其在双胞胎婴儿中更为明显。家族中有类似疾患者，其发病率可高达 20%~30%[2]。
激素因素：母亲在生产过程中，超量的内分泌变化是引起髋关节脱位的一个重要因素。大量的内分泌激素使韧带松弛，导致关节韧带松弛症，成为此病的重要诱因。
生活环境因素：出生后的环境是重要的发病因素。此病在不同地区的发病率差异很大。中非、印度和中国广东地区的新生儿，发病率较低；而在意大利、德国和中国山东西南部地区，人们习惯将婴儿的腿捆住，使得髋部保持在伸直内收位，使此病的发病率明显增高。研究显示，把婴儿的下肢捆住，保持在伸直内收位时，此病的发病率高于自然外展的 10 倍[3]。
哪些人易患发育性髋关节脱位？
该病具有一定的遗传倾向，家中有类似疾患者易患此病。
分娩时臀位分娩。
曾有襁褓捆绑双下肢史。
就医
发育性髋关节脱位是一个缓慢发展的疾病，首次就诊时，医生会进行一些诊断性试验和影像学等检查来诊断。
哪些情况需要及时就医？
发育性髋关节脱位治疗的关键在于早期诊断，只要发现髋关节出现异常，应及时治疗。很多患者在成长过程中没有明显异常，通常在 40 岁以后出现关节疼痛时，才到医院就诊。
建议就诊科室
骨关节科
医生如何诊断发育性髋关节脱位？
髋关节屈曲外展试验；
患侧股内收肌紧张、挛缩；
Allis 征；
Barlow 试验及 Ortolani 试验；
超声检查：超声灵敏度高，可较早的检查到髋臼发育异常；
X 线检查：对疑有先天性髋关节脱位的患者，可以拍骨盆的正位片，X 线平片上可发现髋臼发育不良、半脱位或脱位。X 线检查可见：
关节间隙：髋关节上方间隙 5.1 毫米（mm）。(则可考虑为髋关节脱位)。
髋臼指数：双侧髋臼软骨中点连一直线并加以延长，称 Y 线；从髋臼软骨中心点向髋臼外上缘做连线，称 C 线。C 线和 Y 线的夹角即为髋臼指数（正常值为 20～25 度，此角 >30 度时，则提示髋臼发育不良）。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？
家里其他人有没有类似的症状？
分娩时是什么胎位？
小时候有没有捆绑双下肢？
有没有经常发生脱位？有没有在其他地方治疗过？疗效如何？有没有做过什么检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得发育性髋关节脱位？能治好吗？
要做哪些检查可以确诊？
目前都有哪些治疗方案？哪种方法最适合我的病情？
这个病能治愈吗？会复发吗？医保能报销吗？
需要治疗多长时间？
治疗期间应注意哪些事情？
治疗
获得良好预后的关键，在于早期诊断和早期治疗，治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。
出生至 6 个月
此年龄段是治疗该病的黄金时期。处于此期的患儿不需要手术矫正，只需采用固定方法使其处于外展屈曲位，即可获得较好疗效。
首选 Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲 100～110 度，外展 20～50 度。24 小时持续使用，定期超声检查。
使用 2～4 个月后，换为外展支具维持，至髋臼指数（双侧髋臼软骨中点连一直线并加以延长，称 Y 线，从髋臼软骨中心点向髋臼外上缘做连线，称 C 线。C 线和 Y 线的夹角即为髋臼指数）<25 度。
6～18 个月
首选麻醉下闭合复位，“人类位”石膏裤固定（屈髋 95 度，外展 <40～45 度）。此体位有利于预防股骨头坏死的发生。
复位前应切断长收肌腱，必要时同时切断髂腰肌，以减轻复位后对股骨头的压力，降低股骨头缺血坏死的发生率。
3 个月后更换外展位支具或石膏固定，3～6 个月[4]。
18 个月～6 岁
该年龄段手法复位难以成功，应采取手术切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术等方法，减低头臼间的压力，纠正过大的股骨颈前倾角和颈干角，增加髋臼对股骨头的包容，使头臼达到同心圆关系。
6 岁以上
大龄发育性髋关节脱位常采用放弃复位的姑息手术，如骨盆内移截骨术、髋臼扩大术、转子下外展截骨术。
成人发育性髋关节脱位
对于成人发育性髋关节脱位，可考虑在硬膜外麻醉下，行全髋关节置换，完全切除挛缩的关节囊，松解肌腱和筋膜，植入假体关节。术后可获得较好的疗效。
疾病发展和转归
发育性髋关节脱位是一种进展性疾病，任其自由发展将会导致髋关节脱位的发生。若早期干预可以起到很好的预防作用。
日常注意
在生活中应密切观察，如发现异常应及时就医，避免畸形的发生。病情较轻时，一般不会出现症状。
如发现异常后，应及时就医，发育性髋关节脱位越早治疗越好。
预防
发育性髋关节脱位是常见的畸形疾病，做到早期发现，早期诊断，早期治疗，大部分人都可获得较好的疗效。
产妇在分娩时应尽量避免臀位分娩。
襁褓中的婴幼儿不应捆绑双下肢。
发育性髋关节脱位自行检查的方法：首先可以观察患者下肢的外形，可以看到两侧的臀部增宽，大腿又短又粗，小腿细长。如果仅仅是单侧脱位，可以看到两侧腹股沟的皮纹长短不一，患侧臀部和大腿皮纹也会增多、加深、会阴部增宽。
感谢南方医科大学第三附属医院关节外科 郑辉医生 参与本文撰写。