概述
髋臼发育不良是指小儿出生后髋臼的发育不能对股骨头有正常的覆盖，引起病理性的关节负重应力集中。临床可有两种情况，一种是出生后其髋臼即有发育不良。另一种是发育性髋关节脱位治疗后的残余髋臼发育不良。
髋臼发育不良引起的病理性关节负重应力集中，是造成继发性髋关节骨性关节炎最常见因素。30%~50% 的继发性髋关节骨关节炎患者是由于髋臼发育不良引起，在我国属于常见病。
髋臼发育不良的病因尚不清楚。有学者认为出生时髋臼异常是原发因素，与胎儿发育状况和遗传因素有关，1/4 患者有家族史。也有学者提出髋臼发育不良继发于某些致脱位因素。
结合临床，根据 X 射线片髋臼发育不良的形态特点，大体分为普通型、斜坡型、短髋臼型 3 型，对选择手术方法有参考意义。
青少年早期髋臼发育不良多无症状或仅有轻度不适，多在 20~40 岁症状逐渐加重，表现为形式各异、程度不等的疼痛，疼痛多位于腹股沟内侧，一旋转活动时明显。
非手术治疗功能锻炼对于早期无明显症状的患者有较好效果，可以延缓甚至免于手术治疗。对于已存在轻度临床症状或虽无症状，关节影像检查已经存在明显病理变化及发展趋势的关节，应采用手术治疗。
髋臼发育不良是髋关节炎的主要原因。晚期关节炎常表现为进行性疼痛及活动受限，最终结果需行人工髋关节置换术以改善功能。对于发育较差的关节而出现的骨关节畸形，会给关节置管术带来很大困难而增加手术风险。
早期纠正髋臼发育不良是预防由此而导致的关节炎的主要手段。减少髋关节过大范围活动，注意髋部周围肌力锻炼，特别是外展肌力训练，有利于稳定关节，即使今后需要手术，也为术后功能康复奠定基础。
症状
髋臼发育不良使股骨头承担的重量无法均衡分布，长期将导致髋臼变形、股骨头上移，产生行走困难、下肢短缩、髋部疼痛和步态异常等症状。
髋臼发育不良常见症状有哪些？
髋臼发育不良常见症状包括：
疼痛：多位于腹股沟内侧，以髋关节屈曲内收、内旋活动时加重。可放射至膝关节前内测，表现为膝关节疼痛感，并不能找到膝关节压痛部位，于长期坐位或行走后加重。
关节活动受限：临床检查早期髋臼发育不良多无关节活动受限的表现，当症状明显时会有不同程度的关节活动受限。
关节不稳及肌肉萎缩：关节不稳及肌肉萎缩影响患者的步态、下肢长度、双侧结构对称性及关节活动度。
可能引起哪些并发症？
髋关节炎：髋臼发育不良是髋关节炎最常见的原因，由于发育不良造成髋关节负重时应力集中或异常应力，是导致关节炎的重要病因。
髋关节下脱位：在使用 Pavlik 支具治疗髋臼发育不良后，可能出现髋关节下脱位。
股骨头缺血性坏死：仅发生于髋臼发育不全经治疗之后，因此可认为是一种医源性并发症。可导致严重的影像学改变并可在成年早期出现髋关节疼痛性功能障碍。
髋膨大：髋臼发育不良手术治疗后发生髋膨大与以下 3 个因素有关：手术时年龄过小、切开复位以及股骨截骨术。
病因
髋臼发育不良的病因尚不清楚，有学者认为出生时髋臼异常是原发的，与胎儿发育状况和遗传因素有关。也有学者提出髋臼发育不良继发于某些致脱位因素，认为髋臼浅平的存在是由于幼儿时期髋臼窝内缺乏股骨头应有的刺激。髋臼发育不良是引起髋关节继发性骨关节炎的主要原因之一，占髋关节继发性骨关节炎的 34%~50%。
髋臼发育不良常见原因有哪些？
遗传因素：有学者认为出生时髋臼异常是原发的，与胎儿发育状况和遗传因素有关，1/4 患者有家族史。
先天因素：某些不良胎位使得髋臼窝缺乏股骨头应有刺激，会导致胎儿的髋臼发育不良。
继发因素：髋臼发育不良继发于某些致脱位因素。例如，婴幼儿时期错误的抱婴幼儿姿势、绑腿的习俗等可妨碍股骨头对髋臼窝的应有刺激，从而影响髋臼的正常发育，造成髋臼浅平。
哪些人容易患髋臼发育不良？
家族遗传史：直系亲属中有髋臼发育不良病史，将会大大增加髋臼发育不良的发病率。
不良胎位：某些不良胎位使得髋臼窝缺乏股骨头应有刺激，会导致胎儿的髋臼发育不良。
髋臼浅平：婴幼儿时期错误的抱婴幼儿姿势、绑腿的习俗等使得髋臼窝内缺乏股骨头应有的刺激，造成髋臼浅平，引起髋臼发育不良。
性别、年龄、职业等：成人型髋臼发育不良临床症状出现的早晚与发生继发病变的时间有关，取决于患者的性别、职业、年龄及髋关节劳损情况等因素。女性患者多在生育后几年内发病，其引起髋关节骨性关节炎的平均年龄是 31.5 岁。
就医
髋臼发育不良由于髋臼包容不全，髋关节负重面积减少，压力增加，加速了髋关节的机械磨损，引起早期髋关节退行性改变。若这种解剖结构异常不能及时纠正，最终将发展成晚期髋关节骨性关节炎，造成髋关节功能严重障碍。因此一旦检查发现这种髋关节的解剖结构异常，无论有无临床症状，均应及时就医、评估和治疗。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
先天性髋臼发育不良的婴儿在早期仅有皮纹不对称和髋关节紧张，在孩子能够行走后出现患儿不愿站立行走及行走姿势异常等表现。
青少年早期髋臼发育不良多无临床症状，或仅有轻度不适感，运动或负重活动后症状加重，休息后缓解。
久坐、持续应力作用时出现症状，活动后减轻。
多在 20~40 岁症状逐渐加重，表现为形式各异、程度不等的疼痛。
一旦出现以上症状，均应及时就诊。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
疼痛、活动受限等症状严重的情况下均应立即就医。
当出现髋关节炎时已经处于疾病的晚期，更应就医，早期干预，对缓解症状以及提高患者生活质量都尤为重要。
髋关节下脱位一般发生在使用 Pavlik 支具治疗髋臼发育不良后，应立即就医。
股骨头缺血性坏死仅发生于髋臼发育不全经治疗之后，一旦发现应立即就医，积极治疗，改善患者预后。
建议就诊科室
儿童骨科
骨科
医生如何诊断？
先天性髋臼发育不良的患儿行走时出现步态跛行。如果治疗不当或治疗不及时，患儿长大以后会出现腰和髋部疼痛，影响劳动和形体美观，并可逐渐发展为髋关节炎。所以早发现、早治疗是关键。建议 4 个月内可以通过 B 超，4 个月以上的患儿需要通过 X 线进行诊断。主要目的是为了判断髋臼与股骨头是否匹配以及股骨头是否正常在位。
具体相关检查如下：
体格检查
建议社区儿童保健医生对于髋臼发育不良的临床筛查不要晚 于 4~6 周。
双腿内侧的腿纹不对称，臀部两侧大小不一。
将双髋、双膝均屈曲 90°，双侧膝盖不等高，然后扶着双侧膝盖逐渐外展、外旋正常者双膝可以接触床面，患侧大腿外展则受限（可能髋关节半脱位或者脱位）。
外展时髋关节是否有“弹响声”。
脱位的一侧不能外展到 90° 且有“弹响声”。
双侧脱位者会阴部变宽。
如果有家族史，羊水过少、胎位不正需要高度警惕。
辅助检查
常规检查骨盆正位及蛙式位 X 线片：了解髋臼与股骨头的对应关系是诊断髋臼发育不良及判断严重程度、为选择术式提供依据最基础的影像检查手段。
MRI 检查：有利于发现关节盂唇继发损伤及关节囊改变、谷内信号改变等。
CT 及影像重建：对于分型与髋臼形态分析，前后壁缺损判断及髋臼边缘唇样增生程度与形态认识有帮助。有助于术式选择及术中正确处理增生骨赘，减少手术后关节撞击的发生。
超声检查：4 个月内患儿可以通过 B 超进行诊断。对临床查体阳性或存在髋臼发育不良的高危因素（臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定）选择性行超声检查。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有臀位产、羊水过少阳性家族史等髋臼发育不良的高危因素？
婴幼儿是否经历过绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式？
是否有疼痛或不适感？疼痛部位？出现时间？疼痛程度？疼痛缓解或加重的因素？
是否有髋关节活动受限？
有无步态异常？
患者可以咨询医生哪些问题？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐采用什么方案治疗？
需要治疗多长时间？
治疗后多长时间能恢复？
影响日常生活吗？
治疗副作用是什么？能治愈吗？会复发吗？
治疗期间应该注意哪些事项？
日常生活中应注意什么？
治疗
不同年龄阶段的患者具有不同的治疗方案，先天性髋关节发育不良发现越早，治疗效果越好。对于大多数的患者早期完全可以依靠 Pavlik 吊带，或是蛙式石膏保守治疗就可，而 2 岁以上发现髋关节发育不良的患者保守治疗疗效通常不佳，大多数患者需要进行手术治疗。
0~6 个月髋臼发育不良治疗方法
对于出生到 6 个月的髋臼发育不良患儿，应用髋关节的屈曲外展挽具/支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的 Pavlik 挽具（连衣挽具）。
6~18 个月髋臼发育不良治疗方法
单纯髋臼发育不良：定期随诊观察，严重者可夜间佩戴外展支具。
对于闭合或切开复位后残余的髋臼发育不良，严重者需手术干预，但手术指征仍无定论。
有研究表明，4~5 岁的患儿如果关节间隙增宽超过 6%（CHDD≥6%）提示将出现髋臼发育不良，需手术干预。
5 岁时如果 AI>30 度，提示需要手术干预。
3 岁时 AI≥32 度、CE 角 ≤14 度，应积极手术干预。
髋臼的塑形发育可持续到 8~11 岁，但最大塑形潜力在 4 岁以内，并建议对于单纯髋臼发育不良应观察到 4 岁，以判断是否需要二次手术。
18~24 个月髋臼发育不良治疗方法
定期随诊观察，严重者可夜间佩戴外展支具。
大于 2 岁髋臼发育不良治疗方法
非手术治疗
功能锻炼对于早期并无明显症状的髋臼发育不良有较好效果，可以延缓甚至免于手术治疗。
手术治疗
对于已经存在轻度临床症状，或虽然无症状，关节影像检查已经存在明显病理变化及发展趋势的关节，应该采用手术治疗。手术目的是改变髋关节的异常应力环境，恢复髋臼与股骨头正常的对应关系。
Chiari 骨盆截骨术：主要用于 Crowe 分期Ⅰ型或Ⅱ型，且无明显髋臼前后壁发育异常病人。适应年龄大于 6 岁，但是限于没有或轻度关节炎的病人。本手术创伤小于其他多向截骨方式，但对于手术技术要求较高。
股骨粗隆下截骨术：主要用于 Crowe 分期Ⅲ型病人，均存在不同程度的关节脱位，股骨头上移。单纯髋臼截骨手术均不能回复正常头臼关系，因此均应采取股骨粗隆下截骨。多用于 5 岁以下儿童。
发展和转归
髋臼发育不良应该早期发现、早期治疗。髋臼发育不良的自然病程约 30% 最终发展为关节炎。截骨手术治疗使应力分布及髋关节形态得到改善，有助于预防和延缓关节炎的发生。
但是并非所有关节发育不良病人手术后都能回复满意效果，高并发症及截骨方式的选择等均对预后有明显影响。大约 30% 的截骨手术后病人，仍不可避免地发展到因发育不良导致的关节炎及腿变细增生，包括术后功能恢复不好，出现术后活动受限及疼痛等。
日常注意
改变日常注意的可能引起髋臼发育不良或加重疾病程度的习惯，可降低髋臼发育不良的发病率或改善患者预后。
具体日常注意事项如下：
积极复查：孩子生命最初的三个月是体重身高增长最快的时期，3 个月内患儿需 3 周复查一次，根据病情进展以及孩子发育快慢调整吊带的松紧。
喂奶的姿势：能趴在妈妈身上吃奶当然好。如果不行，让孩子躺在怀里吃奶也没关系，毕竟宝宝维持这个姿势的时间很短暂。
防止皮肤问题：经常检查吊带佩戴情况和宝宝身上皮肤褶皱的位置，防止宝宝因为汗渍或者摩擦引起湿疹等皮肤问题。
会走路的患儿及成人：不做关节过度的负重活动，特别是扭转应力下的负重活动。减少髋关节过大范围活动，注重髋部周围肌力锻炼，特别是外展肌力训练。
预防
后天因素造成的髋关节发育不良，大部分可通过改变致病因素。比如避免绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式、正确的患儿坐腰凳或背带的姿势等。同时应做到早发现、早诊断、早治疗：先天性髋关节发育不良越早发现、越早治疗效果越好。具体预防方法如下：
孩子在出生时都有程度不同的罗圈腿，绝大多数的孩子在 1.5 岁时腿会自然变直的。给孩子打襁褓时，千万不要将腿束缚住。即新生儿及婴幼儿还应避免绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式。
患儿坐腰凳或背带的姿势：要注意孩子腿分成“M”型而不是耷拉下去呈“八”字形，否则还是会伤害髋关节。
先天性髋关节发育不良越早发现、越早治疗效果越好。
感谢复旦大学附属闵行医院骨科 陈广南医生 参与本文撰写