概述
重复尿道是指除正常尿道之外,还存在一条与膀胱联通或不联通的副尿道。两条尿道可各自独立,与膀胱相连,也可能有部分区段发生重合。
本病是一种极为罕见的先天性尿道畸形。目前,世界范围内大约有 200 例患者报告;其中女性更为罕见,仅有 40 例左右。部分患者可合并重复阴茎、重复膀胱等泌尿系统多器官畸形。
本病病因是由于某些先天性缺陷,胚胎在生长过程中,泌尿生殖系统的分化、发育发生了某些偏差,最终形成了两条各自独立或互相联通的尿道。男性是该病的不可改变危险因素,男女之比约为 4∶1。
本病主要分为 Ⅰ 型、Ⅱ 型和 Ⅲ 型三种类型:
Ⅰ 型:又称为不完全型,即患者的副尿道有一头是盲端,只有一头有开口,可能向外开口在尿道口附近,也可能向内开口于正常尿道。此类副尿道不具有排尿功能。
Ⅱ 型:又称为完全型,即患者的正、副尿道均与膀胱相通,都具有排尿功能。两者可能各自独立,也可能在膀胱或尿道口附近有部分区段重合。副尿道的开口通常在正常尿道的上、下侧附近位置,但也有极少数患者可开口于会阴部。
Ⅲ 型:合并重复阴茎、重复膀胱等其他泌尿系统器官畸形,并可能产生左右并列的重复尿道。
本病主要症状是尿道口附近有另一处开口排出尿液,男性还可能排出精液;部分患者可反复形成尿路感染和梗阻;另有部分患者无明显不适。
对于重复尿道,以手术治疗为主,医生会根据患者的具体病情制定个体化的处置方案。原则上,没有症状的患者可以不必治疗。
患者的副尿道由于开口位置或空间结构异常,很容易引发尿路感染和梗阻,也可能造成肾积水。此外,部分患者还存在持续性尿失禁或性功能障碍,严重影响患者的生活质量。
少数无症状者可无须治疗,出现症状的患者应及时接受手术矫正。
症状
尿道口附近有另一处开口排出尿液,男性还可能排出精液是重复尿道最典型的临床表现;部分患者由于形成尿路感染、梗阻或肾积水等并发症,可出现腰腹部疼痛、血尿、脓尿、尿痛等泌尿系统常见症状;但也有部分患者可能没有感到任何身体不适。
重复尿道会引起哪些症状?
尿道口附近有另一处开口排出尿液,男性还可能排出精液是重复尿道最典型的表现:
可能呈现双股尿流,副尿道尿流较细,也有可能只有尿液滴沥或渗出。
极少数副尿道开口于会阴部的患者,在排尿时会出现会阴部漏尿或直肠排尿。
副尿道尿失禁:副尿道是先天性畸形结构,很可能存在发育不全,无法自主控制排尿。
男性性功能障碍:副尿道会影响阴茎的正常结构,阴茎勃起时可能发生弯曲、疼痛。
如果是不完全型重复尿道患者,根据尿道开口位置不同,症状有较大差异:
开口向体外、内部不通者:在正常尿道口附近可发现另一个开口,但没有任何液体排出,通常也不会引起不适。
开口向尿道、外部不通者:在排尿时会形成囊状膨出,这就类似于在河流边建了一个蓄水池,一旦尿流通过时压力会使尿液充盈入副尿道的盲管。此类患者最容易发生尿液蓄积和尿路感染。
腰腹部疼痛、血尿、脓尿、尿痛:这可能是由于副尿道排尿不畅或尿液蓄积,容易引起尿路感染并形成梗阻,引发肾积水所致。
部分患者也可能没有任何身体不适,只是偶然发现。
重复尿道可能会引起哪些并发症?
泌尿系统并发症:重复尿道可能造成尿液蓄积、尿路梗阻,并引起泌尿系统并发症,如:
尿路感染
肾积水
肾功能受损
其他的先天性畸形:部分重复尿道患者还会伴有其他的先天性畸形,如:
重复阴茎
重复膀胱
重复阴道
输尿管异位
肾脏发育不全
病因
泌尿生殖系统的分化、发育发生了某些偏差,最终形成了两条各自独立或互相联通的尿道。其中,副尿道可能只是一根盲管,仅有一端开口,并无实际作用;也可能与膀胱相通,可以排出尿液,男性还可排出精液。
重复尿道的常见原因有哪些?
先天发育异常:泌尿生殖系统的分化、发育发生了某些偏差,最终形成了两条各自独立或互相联通的尿道。重复尿道可单独发生,也可能伴发于重复阴茎、重复膀胱。重复尿道中的副尿道可能只是一根盲管,仅有一端开口,并无实际作用;也可能与膀胱相通,可以排出尿液,男性还可排出精液。
哪些人容易发生重复尿道?
男性:男性和女性都可能发生,男性更多见,男女之比约为 4∶1。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
有两处开口可以排出尿液;
尿路感染:表现为尿频、尿急、尿痛;
腰腹部疼痛;
伴有持续性尿失禁。
建议就诊科室
泌尿外科
医生如何诊断重复尿道?
当医生怀疑为重复尿道时,通常会询问病史,包括患者既往病史、治疗史、家族史,并初步了解症状特征。随后医生将通过一系列检查来鉴别病因,评估病情的严重程度,最终得出确诊结果。
具体相关检查:
身体检查:观察尿道开口的具体情况,触摸腹部是否存在肿块、疼痛或压痛,可根据疾病表现初步诊断该病。
血常规检查:检查白细胞是否显著升高,判断体内是否存在感染和炎症。
血样检测:测定各项生化指标,评估患者是否存在感染和炎症反应,肾功能是否正常;根据血清肌酐升高与否,初步评估肾功能受损的严重程度。
尿样检查:检查尿液中是否存在血细胞或病原体感染。
影像学检查:通过腹部超声、CT、磁共振成像等手段,观察腹腔内的脏器是否发生异常,及其具体的病变情况。
尿路造影:判断患者泌尿系统各器官的位置、形态、功能,观察尿流方向是否正常,评估正、副尿道的结构和关联。
尿道镜检查:可明确副尿道情况。
医生可能会问哪些问题?
从什么时候开始出现症状的?
症状达到怎样的严重程度?
以前是否发生过类似情况?是否接受过治疗?
是否还伴有其他疾病或异常情况?
对性生活是否造成影响?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病可能是什么原因引起的?
病情是暂时性的还是永久性的?
是否还会出现其他严重的并发症?
您推荐采用什么治疗方案?是否还有其他替代方案?
日常生活和饮食应注意哪些方面?
治疗
对于重复尿道,医生需要根据患者的具体病情制定个体化的处置方案。原则上,没有症状的患者可以不必治疗。
药物治疗
抗生素:可清除细菌等病原体,适合于并发感染的患者,常用药物为左氧氟沙星、阿莫西林、复方磺胺甲噁唑等。
手术治疗
副尿道切除术:此项手术的目的是完整去除副尿道,尽可能使尿道或男性阴茎的结构恢复至正常状态,适用于多数的重复尿道患者。
尿道成形术、阴道成形术、直肠修补术、阴茎整形术:此类手术的目的是修复因重复尿道所致的、较为严重的组织缺损或结构异常。
分阶段整形手术:通过一系列手术矫正患者泌尿生殖系统各个器官的多处畸形。适用于伴随一系列畸形、难以通过单次手术实现矫正的患者。
疾病发展和转归
没有症状的患者不必治疗,重复尿道如果没有引起并发症,一般不会对患者的身体健康造成明显影响。
若发生泌尿系统并发症则需要及早治疗,病情严重者可造成肾功能衰竭,对患者的生活质量有极大的影响,甚至危及生命。
经过正规手术治疗后,患者的尿路结构就能恢复至正常状态,不会再对肾脏产生损害。因此,一旦出现并发症应该及时治疗,从而保全肾功能,减少对患者的健康危害。
日常注意
重复尿道患者如果出现相关并发症应该配合医生积极治疗。无症状者可维持正常生活,无须过分担心。
无症状者可正常生活,需要注意以下事项:
无须过分担心或忧虑,重复尿道通常不会造成严重的健康危害。
只要像正常人一样,每年例行体检即可,可着重关注自身的泌尿系统是否维持正常。
如果发生泌尿系统并发症应该配合医生积极治疗,需要注意以下事项:
调整饮食习惯:限制含盐量,避免过于油腻和刺激性食物。
注意个人卫生,勤换内裤,保持尿道口清洁、干燥。
密切监控病情进展,有任何异常应及时前往医院复诊。
对于接受药物治疗的患者,需要注意以下事项:
用药注意事项:发生尿路感染者只需按照医生指导,进行短期抗生素治疗即可,一般不会出现严重不良反应。如果患者用药 5~7 天后,感染症状未见好转,应前往医院复诊,医生会根据尿液细菌培养和药敏试验结果,调整抗生素用药方案,更有针对性的杀灭病原菌。
复查:患者可以在抗生素用药疗程结束后,去医院复查尿常规,检查尿液中的细菌是否已经消失。随后,根据医生的计划,接受必要的手术治疗或每年例行随访复查。
对于接受手术治疗的患者,需要注意以下事项:
术后护理注意事项:如果患者做了手术,术后应注意导尿管是否通畅,如尿液中出现大量血液应即刻告知医生;出院后要注意保持伤口清洁,定期更换敷料。
饮食:术后需禁食约 2~3 天,随后,处于哺乳期的婴幼儿可以先减半剂量喂奶,观察喂食后的情况,根据患儿的需求逐渐增加奶量至正常水平。如果是母乳喂养,需注意在喂奶时不要压迫患儿伤口。也可以用电动吸奶器吸出后,通过奶瓶喂奶,这样可能会更安全。如果患儿已经开始吃辅食,可以在术后 1~2 周开始逐步增添辅食,以水果和蔬菜为主,补充维生素和纤维素,也更利于排便。青少年患者约 3 天后可给予牛奶、藕粉等流质饮食,约 1 周后逐步改为肉末粥、汤面等半流质和正常饮食,建议多吃水果和蔬菜,补充水分、维生素和纤维素,利于排便。
运动:术后通常需要卧床休息约 3~7 天,应尽可能安抚婴幼儿患者,避免哭闹或剧烈动作。随后可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动,并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度。但在短期内注意不要大幅度蹲下、跳跃,更应避免剧烈运动或重体力劳动。
预防
由于该病可能与先天性缺陷有关,泌尿生殖系统在分化、发育过程中出现了偏差,形成了两条尿道,目前尚无权威证据支持的特异而有效的预防措施。