别称
大脑胶质瘤病，弥漫性星形细胞瘤，脑弥漫性胶质瘤
概述
世界卫生组织（WHO）将大脑神经胶质瘤病（gliomatosis cerebri, GC）定义为侵犯 2 个或 2 个以上脑叶的胶质细胞注肿瘤。常侵及双侧大脑半球，亦可累及幕下甚至脊髓。
按肿瘤细胞的恶性程度划分为：1 级（恶性程度最低、预后最好）到 4 级（恶性程度最高、预后最差）。根据肿瘤细胞在病理学上的恶性程度，可以进一步分为：低级别胶质瘤（1~2 级）为分化良好的胶质瘤，虽然不属于良性肿瘤，但是预后相对较好；高级别胶质瘤（3~4 级）为低分化胶质瘤，为恶性肿瘤，患者预后较差。
大脑神经胶质瘤病早期常无症状，出现症状时，往往肿瘤已扩大，并出现了占位效应。表现为颅内压进行性增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。
医生会建议做头颅 CT、头颅磁共振，以评估肿瘤的严重程度，以及相应脑组织的损害程度。
一旦确诊，一般给予手术、化疗、放疗等治疗，预后差。
症状
大脑神经胶质瘤病所导致的症状和体征，主要取决其占位效应以及所影响的脑区功能受损情况。
大脑神经胶质瘤病的常见症状有哪些？
临床表现为颅内压进行性增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。其常见的症状依次为：皮质脊髓束受累占 58%，智力减退或痴呆占 44%，头痛占 39%，癫痫发作（意识丧失，抽搐）占 38%，脑神经损害占 37%，颅内压增高（头痛）占 34%，脑脊液受累占 33%。
此外，由于其对局部脑组织功能的影响，还可以使患者产生其他的症状：
视神经胶质瘤：可以导致患者视觉丧失；
脊髓胶质瘤：可以使患者产生肢体的疼痛、麻木以及肌力弱等症状；
中央区胶质瘤：可以导致运动与感觉的障碍；
语言区胶质瘤：可导致语言表达和理解困难。
胶质瘤由于恶性程度不同，其所产生症状的速度也不同。例如，低级别胶质瘤患者的病程往往有几个月甚至几年，而高级别胶质瘤患者的病程往往在几个星期至几个月之间。
病因
大脑神经胶质瘤病病因有哪些？
大脑神经胶质瘤病病因目前尚不清楚。
有三种主要学说：
大脑神经胶质细胞胚胎发育障碍，导致瘤细胞样畸变，最终形成离心样弥漫分布的肿瘤；
可能由单发肿瘤经内在广泛扩布或区域性转移扩散；
肿瘤为多中心起源，瘤细胞经进一步离心扩散，呈弥漫性浸润。如同其他肿瘤一样，胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致，同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散，而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下，又发展成为另一相对独立的瘤巢。
除这三种主要学说以外，还有其他理论。
有人认为，大脑神经胶质瘤病可能来源于胚胎组织，或为慢性炎症影响的结果，如脑梗死的亚急性期、多发性硬化、进行性多灶性白质脑病等，均可合并有明显胶质细胞增生。
一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病（Ⅰ型）以及结核性硬化疾病等，为大脑神经胶质瘤病的遗传易感因素。有这些疾病的患者，其大脑神经胶质瘤病的发生机会要比普通人群高很多。
一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。有研究表明，电磁辐射，例如手机的使用，可能与胶质瘤的产生相关。
大脑神经胶质瘤病有哪些危险因素？
目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射，罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
就医
大脑神经胶质瘤病是一个缓慢发展的疾病。出现症状时，往往瘤体已经比较大，出现占位效应或出现脑区功能异常。首次就诊时，医生会进行头颅 CT，头颅磁共振等检查来进行诊断。
哪些情况需要及时就医？
大脑神经胶质瘤患者的病情轻微时没有症状，具有遗传易感倾向，环境存在致癌因素，需要格外留意自己的身体状况，定期体检。一旦出现头痛、恶心及呕吐、癫痫、视物模糊等症状，应记录首次出现症状的时间，并尽快就医。
就诊科室
神经科
医生如何诊断大脑神经胶质瘤？
最常做的检查包括头颅 CT 与 MRI（磁共振成像）检查。
头颅 CT：可以初步判定是否有颅内占位。在 CT 上，胶质瘤往往表现为脑内、低信号的病变；低级别胶质瘤一般无瘤周水肿，高级别胶质瘤往往伴有瘤周水肿。此外，CT 在发现是否有肿瘤出血以及钙化方面优于磁共振。瘤卒中发生的出血，在 CT 上表现为高信号，提示肿瘤的恶性程度较高。肿瘤伴有钙化的发生，提示肿瘤的病理类型为少枝的可能性大。CT 平扫难以确定肿瘤边界，增强 CT 可以显示部分胶质瘤强化边界。
磁共振成像（MRI）：在显示肿瘤的部位、性质等方面优于 CT 检查。低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为 T1 低信号、T2 高信号的脑内病变，主要位于白质内，在影像上与周围脑组织往往存在较为清晰的边界，瘤周水肿往往较轻，病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一，表现为 T1 低信号、T2 高信号；但如有出血存在，则 T1 有时也有高信号的存在；肿瘤往往有明显的不均一强化；肿瘤与周围脑组织界限不清；瘤周水肿较为严重。有时，胶质瘤与其他的病变，例如炎症、缺血等，不是很容易区分。增强核磁仅代表血脑屏障破坏的边界。
其他：包括正电子发射断层扫描（PET）、磁共振波谱（MRS）等检查，进一步了解病变的糖代谢及其他分子代谢情况，从而进行鉴别诊断的区分。有时为了明确病变与周围脑组织功能的关系，还要进行功能磁共振检查（fMRI）。但是，最终的诊断依赖于手术后的病理诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么不舒服的症状？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现多久了？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有神经纤维瘤病（I 型）以及结核性硬化疾病病史？
是否有巨细胞感染病史？
是否有长期电离辐射病史？
直系亲属中有没有胶质瘤？
在服用哪些药？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎么患上胶质瘤的？能治好吗？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？需要手术吗？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
手术治疗
手术是胶质瘤的主要治疗手段。无论患者肿瘤的级别或类型如何，都要尽可能进行手术切除，并注意尽量把手术损伤降到最小。目前采取新的技术，如神经导航、神经功能导航、术中 MRI、脑功能区定位等手段，为手术的可操作性和安全性提供了保障。一般建议，术后 72 小时内行 MRI 扫描对胶质瘤的手术切除区域进行评估。
放射治疗
在接受外科手术治疗后，对于高级别胶质瘤患者，往往需要进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者，若存在高危因素（例如肿瘤体积超过 6 厘米、手术切除不完全等因素），也要考虑进行放疗。放疗包括局部放疗和立体定向放疗。对于首次发现的胶质瘤，一般不采用立体定向放疗。局部放疗根据所采用技术不同，又可以分为适形调强放疗（高精度的放射治疗）和三维塑形放疗。对于复发胶质瘤患者，特别是处于功能区肿瘤，有时可以考虑进行立体定向放疗。
化疗
目前，放疗同步给予 6 个周期的 TMZ （替莫唑胺）辅助治疗仍是首次发现胶质瘤患者的标准治疗方案。复发性胶质瘤患者推荐剂量密集方案。试验证明，剂量密集方案可改善复发性胶质瘤的耐药问题。
免疫学疗法和疫苗
是生物治疗肿瘤的两大手段，其中免疫治疗已经成为继手术治疗、放疗及化疗之后的第四种肿瘤治疗模式，其中尤以肿瘤细胞疫苗的研究为主。目前，以树突状细胞为基础的细胞疫苗研究较多。抗肿瘤疫苗（树突状细胞和甲醛固定剂），在对脑胶质母细胞瘤患者的第一阶段和第二阶段临床试验中的先天免疫反应可被放大，直接对抗肿瘤细胞。
疾病发展和转归
低级别胶质瘤（1～2 级）患者的中位生存期（表示有且只有 50% 的个体可以活过这个时间）在 8～10 年；间变胶质瘤（3 级）患者的中位生存期在 3～4 年；胶质母细胞瘤（4 级）患者的中位生存期在 14.6～17 个月。
值得注意的是，对于胶质母细胞瘤患者而言，新出现的放疗与替莫唑胺化疗方案，可以使近 10% 患者存活 5 年以上；而在替莫唑胺出现之前，单独使用放疗，仅有不足 1% 的患者可以存活 5 年。
胶质瘤很难根治，往往会复发。在肿瘤复发后，根据患者的功能状况，可以考虑再次手术、放疗、化疗等治疗。
日常注意
该类患者的日常注意生活中应对头痛和异常发作的癫痫提高警惕，若发生头痛或癫痫，应及时到医院就诊以明确诊断，患者术后应定期门诊随访。注意放化疗的相关副作用。
预防
除了年龄和家族病史之外，女性孕期应避免接触射线辐射，青少年应少玩有电子辐射的产品，避免接触环境致癌因素；增强体质，避免病毒感染。