别称
急性坏死性脑炎
概述
单纯疱疹性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病。
是非流行性脑炎中最常见的类型，占所有脑炎的 2%～19%。
常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害。
既可见于初发性单纯疱疹病毒感染，也可见于复发性患者。
病原单纯疱疹病毒（HSV）分为 Ⅰ 型和 Ⅱ 型。Ⅰ 型 HSV 潜伏在嗅球、嗅束及三叉神经感觉节等部位，并易诱发脑炎；Ⅱ 型 HSV 潜伏在骶髓后根节而易诱发生殖器反复疱疹性感染。
首发症状为头痛、发热，历时数小时或数天出现局部性或全身性抽搐。病变累及优势侧半球者出现语言障碍及偏瘫。少数患者在病程进展初期诉有嗅幻觉或味幻觉，部分患者发病前后唇上部出现疱疹，有助于考虑疱疹性病毒感染。
病情严重、预后较差。大样本推测 HSE 的发病率为 2～4/100 万人口，病死率为 40%～70%。
近年来由于某些特异性抗 HSV 药物的问世，使其病死率降至 19%～28%。
症状
前期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。可有口唇疱疹史，体温升高，并有轻微的意识和人格改变，随病情进展，精神症状表现突出。多数患者有意识障碍，可出现全身性或部分性痫性发作，重症者可因广泛脑实质坏死和脑水肿，引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。
单纯疱疹性脑炎有哪些症状？
任何年龄可发病，超过 50% 为 20 岁以上的成人，四季均可发病。前期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。
多急性起病，可有口唇疱疹史，体温可达 38.4～40.0℃，并有头痛，轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部分性运动性发作为首发症状。随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力不集中、反应迟钝、言语减少、情感淡漠和表情呆滞，患者呆坐，行动懒散，甚至生活不能自理，或表现为木僵、缄默，或有动作增多、行为奇特及冲动行为，智力障碍也较明显。
神经症状可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、多动、脑膜刺激症等弥散性及局灶性脑损害。多数患者有意识障碍，约 1/3 患者可出现全身性或部分性痫性发作，重症者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。
病因
单纯疱疹病毒是一种嗜神经 DNA 病毒，分为 Ⅰ、Ⅱ 型，近 90% 是由 Ⅰ 型病毒引起，其余为 Ⅱ 型所致，病毒先引起 2~3 周的口腔和呼吸道原发感染，然后沿三叉神经分支经轴突逆行至三叉神经节，在此潜伏。机体免疫力下降时，诱发病毒激活，病毒由嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经入脑而引起脑炎。
单纯疱疹病毒的常见原因有哪些？
传染源：急性期患者及慢性带毒者均为传染源。一般人群中，5% 成年人为无症状携带者；单纯疱疹病毒存在于感染者的疱疹液、病损部位分泌物以及唾液、粪便中；也可从外生殖器并无明显病损的患者精液中检出。
感染途径：HSV 进入脑的途径：新生儿多为血行传播，其 HSE 可能是 HSV 全身播散性感染的一部分；成人则多循周围神经轴索向脑内传播，目前多数认为 HSV 主要通过三叉神经或嗅神经至脑内。
哪些人容易患单纯性疱疹脑炎？
单纯性疱疹脑炎的发生多为散发或原有潜伏病毒感染的反复发作。研究表明，单纯疱疹病毒感染率在经济水平低下、居住条件拥挤地区的人群较高；儿童营养不良或其他原因所致的免疫功能低下者，比较容易罹患单纯疱疹病毒感染；有时可在儿童集中的区域内，如幼托机构出现暴发流行。多性伴侣性行为者因其接触传染源的机会多，所以容易遭受 HSV 侵袭。
就医
疑似单纯疱疹性脑炎的患者，一旦出现全身性或部分性运动性发作、意识障碍等典型神经症状时应立即就医，医生根据患者病史、症状以及腰椎穿刺、脑电图、CT、磁共振成像（MRI）、病毒学检查和免疫学检查等来帮助诊断。
哪些情况需要及时就医？
当患者出现上述单纯疱疹性脑炎症状时，需要立即就医。
就诊科室
神经内科。
医生如何诊断单纯疱疹性脑炎？
医生除了根据患者的病史、症状及体格检查外，还需要做以下检查帮助诊断。
腰椎穿刺：该病急性期脑脊液压力多数升高。
脑电图：较为敏感，阳性率为 81%。多于中枢神经受累后 2~15 天出现异常改变。表现为周期性高波幅慢活动，以颞叶为主。有人强调在一侧或双侧颞叶出现弥漫性慢波，颞叶出现周期性尖波或棘波有助于早期诊断。
CT：HSE 具有特征性 CT 改变，多于病后 5~10 天出现。
MRI（磁共振检查）：MRI 对炎症无特异性，但 HSE 的 MRI 影像很有特征性。
病毒学检查：CSF 病毒分离阳性率仅 4%。组织病毒分离阳性率为 33%~56%。但脑活检有 2% 的并发症，故一般主张仅用于重症患者。
免疫学检查：检测血清和 CSF 中 HSV 抗体或抗原，其敏感性为 90%，特异性为 80%。CSF 中 HSV 抗体病初滴定度很低，甚至测不出，病后 10~51 天才明显升高，故需动态观察。CSF 中特异性 IgM 抗体阳性可早期确立诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有发热、头痛、嗜睡等症状，以及意识及人格改变？是否有精神症状？严重程度如何？持续时间？
是否有单纯性疱疹病毒感染病史？
周围朋友家人是否感染过单纯性疱疹病毒？
发病以来做过哪些检查？应用过何种药物？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患单纯疱疹性脑炎的？能治好吗？
我需要做哪些检查？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
该病的治疗主要包括病因治疗，辅以免疫治疗、全身治疗和对症治疗。
具体治疗方法如下：
抗病毒化学药物治疗：
无环鸟苷连用 14～21 天。副作用有：谵妄、震颤、皮疹、血尿、血清转氨酶暂时性升高等。
刚昔洛韦静脉滴注，疗程为 10~14 天。抗 HSV 的疗效是阿昔洛韦的 25~100 倍。
免疫治疗：
干扰素及其诱生剂 α 干扰素治疗，肌肉注射。
转移因子皮下注射。
肾上腺皮质激素可酌情用于病情危重，CT 示出血性坏死灶，以及脑脊液白细胞和红细胞明显增多者，用地塞米松加糖盐水静脉滴注；对临床病情较轻，MRI 显示脑室周围白质有散在分布的点状脱髓鞘病灶，提示存在病毒引起的变态反应性损害，主张大剂量激素冲击治疗，常获得满意疗效，用甲基强的松龙加入糖盐水中静脉滴注，随后改用强的松口服。
全身支持治疗：
对危重患者及昏迷患者至关重要，注意维持营养及水电解质的平衡，保持呼吸道畅通。
必要时可小量输血，或给予静脉高营养或复方氨基酸，或大剂量免疫球蛋白静脉滴注，预防压疮和呼吸道感染等并发症。
对症治疗：对高热的患者进行物理降温，以及抗惊厥镇静和脱水降颅压等，严重脑水肿的患者应早期大量及短程给予肾上腺皮质激素。恢复期可进行康复治疗。
疾病预后及转归
HSE 死亡率较高（40%~70%），死亡常发生于病后 6 天~1 个月。影响死亡率的因素包括：年龄、意识状态以及开始抗病毒治疗的时间。绝大多数无昏迷的年轻患者（小于 30 岁），早期接受 ACV 或 Ara-A 治疗可完全恢复正常。老年、有昏迷或半昏迷患者死亡率高。Glasgow 昏迷评分不高于 6，不论任何年龄预后均不良。幸存者约半数有偏瘫、失语、精神障碍等后遗症。复发性 HSE 占 22%，也有接受 Ara-A 或 ACV 治疗后复发的病例报道。
日常注意
日常注意事项如下：
平时多锻炼，提高抗病能力，预防感冒。
注意个人卫生，培养良好的卫生习惯。
出现口唇、生殖道、皮肤或黏膜等处疱疹时，应加以重视并及时治疗。
当出现典型单纯疱疹性脑炎症状时，应及时尽早就医。
预防
在日常生活中，可以通过以下方法预防单纯疱疹性脑炎：
应用避孕套可减少生殖系疱疹的传播。
预防新生儿的感染应引起关注：当产妇有宫颈疱疹时，若羊膜未破可剖腹分娩；如已破膜，并不能肯定剖腹比经阴道分娩安全。
对血清学阳性的孕妇分娩的婴儿要密切监视。一旦发现感染应及早抗病毒治疗，可降低病死率。