概述
德尔肯氏综合征亦称痛性肥胖综合征(adiposis do-lorosa syndrome);痛性肥胖症;Dercum 病。是一种少见的疾病,以躯干和四肢发生疼痛性脂肪沉着为特征。
肥胖的中年女性或经过绝经期的女性,患病的可能性是男性的 20 倍。该病通常出现在 45~60 岁之间。孩子们很少患德尔肯病。
病因尚不清楚。一些专家认为,德尔肯病可能来自家族中遗传的突变肥胖基因。
如果患有德尔肯病,脂肪组织(脂肪瘤)可能会在全身生长。它们最常出现在躯干、上臂和大腿上。肿块压迫附近神经时,会导致虚弱和剧烈疼痛。
虽然德尔肯病尚无法治愈,但医生可能会建议患者进行治疗以缓解症状,如手术、药物、吸脂术等。
肿块压迫附近神经时,会导致虚弱和剧烈疼痛。这种情况可能会反反复复,或者移动时疼痛可能会加剧。
症状
如果患有德尔肯病,脂肪组织(脂肪瘤)可能会在全身生长。它们最常出现在躯干、上臂和大腿上。肿块压迫附近神经时,会导致虚弱和剧烈疼痛。这种情况可能会反反复复,或者移动时疼痛可能会加剧。
德尔肯病的其他主要体征包括:
肥胖。
感觉虚弱。
精神问题,如抑郁症、癫痫、痴呆或感到困惑。
身体脂肪部位疼痛持续时间超过 3 个月。
患者可能也会感到疲倦、衰弱,容易瘀伤,头痛并在休息后感到僵硬(就像早上起床时那样)。
德尔肯病可能会引起哪些并发症?
本病呈慢性进展,预后不良,尚无有效的预防方法,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。
常见并发症包括:
可出现抑郁、智力减退、精神衰退,或可进展为痴呆。
病因
病因尚不清楚。一些专家认为,德尔肯病可能来自家族中遗传的突变肥胖基因。其他人则认为这是一种自身免疫性疾病。这意味着患者身体的免疫系统正在攻击健康组织。或者它可能是激素或神经系统问题的结果。没有人可以确认。
哪些人容易患德尔肯病?
肥胖的中年女性或经过绝经期的女性,患病的可能性是男性的 20 倍。该病通常出现在 45~60 岁之间。孩子们很少患德尔肯病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节。
向心性肥胖、啤酒肚、皮下脂肪增多等身体脂肪部位疼痛持续时间超过 3 个月。
肥胖伴感觉虚弱,精神问题,如抑郁症、癫痫、痴呆或感到困惑等;容易瘀伤,头痛并在休息后感到僵硬。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
伴发持续性的抽搐等癫痫持续发作时。
建议就诊科室
神经内科。
医生如何诊断德尔肯病?
没有具体检测可检查德尔肯病。医生会询问患者的症状并进行全面体格检查。他也可通过检测来排除其他具有相同症状的疾病,包括内分泌(激素)紊乱和脂肪水肿(下半身脂肪堆积)。
由于这是一种非常罕见的疾病,所以可能需要由专科医生进行诊断。他可能是内科医生、皮肤科医生(皮肤医生)或治疗激素(腺体)问题的内分泌学家。患者可能还需要看疼痛专家。
医生可能询问患者哪些问题?
是否存在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节?
脂肪部位疼痛持续时间?
是否存在感觉虚弱,精神问题,如抑郁症、癫痫、痴呆或感到困惑等?是否容易瘀伤,头痛并在休息后感到僵硬等?
患者可以咨询医生哪些问题?
我的病诊断是?
这个病如何治疗?治疗效果如何?
要多久能好,以后会有后遗症吗?
以后生活要注意什么?
治疗
虽然德尔肯病尚无法治愈,但医生可能会建议患者进行治疗以缓解症状。
手术:对于重度病例,医生可能会决定手术去除脂肪增生。这可在一段时间内缓解患者的疼痛,但部分或全部脂肪瘤仍有可能会重新生长。
药物:有些药物会缓解特定症状。有时医生会开具利尿剂来减轻肿胀。它们可帮助身体摆脱多余水分。其他药物可能有助于缓解疼痛,包括皮质类固醇、利多卡因、甲氨蝶呤或干扰素 α-2b。
吸脂术:通过这种抽吸出多余脂肪的手术可以减轻疼痛。
情感支持:与朋友、家人或精神健康服务提供者聊天。他们可帮助患者更好地应对这种慢性疾病。
替代疗法:针灸、催眠和生物反馈都可改变患者的感受。
健康饮食:脂肪肿块可能不会随着饮食和运动而消失,但生活方式改善可对患者的生活态度有益。与医生讨论健康的自制膳食以及患者可以尝试的低强度锻炼。
医生也会告诉患者可能导致症状加重的事项。这可能包括压力、睡眠不足、饮食不良以及体力活动过多或过难。
疾病发展和转归
本病呈慢性进展,预后不良,尚无有效的预防方法,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。
日常注意
具体日常注意事项如下:
多与朋友、家人或精神健康服务提供者聊天,可帮助患者更好地应对这种慢性疾病。
缓解患者压力、改善睡眠、加强营养、休息。
预防
本病病因尚不清楚,没有好的预防措施。