别称
Vogt-小柳-原田综合征，Vogt-小柳原田综合征，Vogt-小柳原田综合症，伏格特-小柳-原田三氏综合征，小柳-原田综合症，弥漫性色素膜炎综合征，特发性葡萄膜大脑炎，眼-脑-耳-皮综合征，神经-全葡萄膜炎综合征，色素膜-脑膜炎，色素膜-脑膜炎综合征，色素膜-脑膜脑炎，色素膜脑膜脑炎，葡萄膜大脑炎综合征，葡萄膜脑膜脑炎综合征
概述
伏格特-小柳-原田综合征是一种有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜炎。除了引起眼部的表现，还同时累及脑膜和耳部。
本病在世界各地都有发生，但多见于色素较多的人种，亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人多发。本病是我国的常见的葡萄膜炎类型，占所有葡萄膜炎的 16.1%。可发生于任何年龄，20~40 岁的青中年多发。常累及双眼。
病因不完全清楚，可能与病毒感染及自身免疫反应有关。
本综合征包括 3 种疾病，即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病，这三种病在眼内的累及部位不同。伏格特-小柳-原田综合征分为 2 个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的伏格特-小柳型（VK 型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H 型）。按病程，分为急性期、亚急性期和慢性期 3 个阶段。
主要的眼部症状是双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感。出现眼病前，患者会出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。发病 2~3 个月后，患者会出现听力障碍、头发变白、皮肤脱色素等改变。
治疗主要包括眼局部和全身抗病毒治疗。
该病除了损害视功能，还可造成听力障碍和脑部异常。
早期诊断、早期治疗，预后较好。本病容易反复发作，尤其是对于早期延误治疗和治疗不彻底的患者，更易复发。
症状
主要的眼部症状是双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感。出现眼病前，患者会出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。发病 2~3 个月后，患者会出现听力障碍、头发变白、皮肤脱色素等改变。
伏格特-小柳-原田综合征的常见症状有哪些？
伏格特-小柳-原田综合征的常见症状包括：
双眼强烈的怕光：多见于伏格特-小柳型（VK 型）患者。与眼前段的炎症刺激有关。
流泪：多见于伏格特-小柳型（VK 型）患者。与眼前段的炎症刺激有关。
眼痛：多见于伏格特-小柳型（VK 型）患者。由眼前段的炎症导致的。
视力急剧下降：VK 型和 H 型患者都会出现。
闪光感：患者自觉眼前有雷电样的闪光感。提示疾病累及到脉络膜。
伏格特-小柳-原田综合征可能会引起哪些并发症？
视网膜脱离。
晚霞状眼底。
并发性白内障。
继发性青光眼。
脉络膜新生血管。
黄斑裂孔。
增生性玻璃体视网膜病变。
带状角膜变性。
病因
病因不完全清楚。
伏格特-小柳-原田综合征的常见原因有哪些？
病因不完全清楚。
可能与病毒感染及自身免疫反应有关，且这种自身免疫反应可能与遗传相关[1][2]。
哪些人容易患伏格特-小柳-原田综合征？
家族成员中有人患此病。
就医
出现双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感，需要及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现双眼强烈的怕光、流泪、眼痛、视力急剧下降、闪光感，需要及时就医。
出现眼病之前，患者会出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、颈强等症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
双眼出现强烈的怕光、眼胀痛、视力快速下降，伴恶心、呕吐等症状，且无法自行缓解，应立即就医。
建议就诊科室
眼科。
神经内科。
医生如何诊断伏格特-小柳-原田综合征？
医生根据病史、裂隙灯显微镜检查、眼底检查、眼底荧光血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）、吲哚青绿血管造影（indocyanine green angiography，ICGA），可基本明确诊断。对于部分患者，前房或玻璃体混浊严重，无法行眼底荧光血管造影，需要联合眼球超声等检查。
具体介绍相关检查：
裂隙灯显微镜检查：为眼科的常规检查，为非接触性的、无创性检查。此检查是查看患者的眼前节及前部玻璃体的情况，例如有无炎细胞、渗出、组织粘连等。
眼底检查：眼底检查是最基本和最常规的眼科检查项目。通过此项检查，医生可初步判断眼底病变的性质和病变程度。
眼底荧光血管造影检查（fundus fluorescein angiography，FFA）：可了解视网膜血管的情况。本病的 FFA 检查有特征性，是确诊的重要依据。
此项检查为在肘部静脉注射荧光素造影剂，然后使用眼底造影仪（可以简单地理解为特殊的照相机）监测和记录眼底的血管情况。此检查在暗室（完全无光线的屋子）进行，检查前需充分散大瞳孔。检查过程中，患者会略有不适，但可以忍受，有少数患者出现恶心、呕吐，通常休息后可缓解。
造影剂经静脉进入人体后，会经过肝脏代谢，肾脏排泄，最终经尿液排出。因此，有严重的心脏病、肾功能不全、肺功能不全、肝功能不全者、孕妇，不建议做此项检查。偶有对造影剂过敏的患者。如果您是过敏体质、或者既往曾对别的药物或食物等发生过敏，检查前要告知医生和检查者。如果有严重的白内障、大量的玻璃体积血、大片的视网膜出血，这些都会遮挡病灶，使医生无法获得有价值的诊断信息，也无法进行此项检查。因此，医生会根据病情来安排具体的检查时间。
吲哚青绿血管造影（indocyanine green angiography，ICGA）：通过此项检查，医生可了解脉络膜血管的情况。本项检查通常与眼底荧光血管造影检查（FFA）同时进行。吲哚青绿会与荧光素钠同时注射入肘静脉，在一个检查过程中可以获取 FFA 和 ICGA 检查的结果。检查的注意事项和禁忌人群与 FFA 的相同。
眼球超声检查：为无创性检查。通过此项检查，医生可了解玻璃体有无混浊、脉络膜和视网膜是否增厚、是否出现视网膜脱离等情况。
医生可能询问患者哪些问题？
您的眼睛有哪些不适？是哪只眼睛不适？这种不适持续多长时间了？
以前有过相似病史吗？
出现眼部不适前，有没有别的不适？例如发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、颈后部发硬等？
此次发病，在别的医院就诊过吗？进行治疗了吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得这种疾病？
病情严重吗？会失明吗？
如何治疗？治疗效果好吗？会复发吗？
哪些费用是医保范围内的？
治疗
主要采用免疫抑制剂治疗，必要时，联合眼局部用药。
药物治疗
免疫抑制剂
糖皮质激素：是首选的治疗药物。作用是抑制异常的免疫反应。一旦确诊，需要立即口服或静脉给予大量糖皮质激素冲击治疗，待炎症控制后逐渐减量，炎症静止后，仍需服用维持剂量。通常需服用半年。常用的药物如甲泼尼松、泼尼松龙、泼尼松。
其他的免疫抑制剂治疗：当炎症严重、糖皮质激素无效，或糖皮质激素减量过程中病情反弹，通常会联合使用其他的免疫抑制剂。药物的作用是抑制异常的免疫反应。常用的药物如环孢素 A、环磷酰胺。
中医中药
在西药治疗的基础上，中药有辅助治疗的作用。此外，中药可减轻免疫抑制剂的副作用。
眼局部用药
当患者出现眼前段的虹膜睫状体炎，需要眼局部使用糖皮质激素眼液、散瞳眼液。炎症严重时，需要联合环孢素 A 滴眼液。
糖皮质激素眼液：作用是抑制炎症和异常的免疫反应。常用的糖皮质激素眼液包括：妥布霉素地塞米松滴眼液、醋酸泼尼松龙滴眼液、氟米龙滴眼液、氯替泼诺混悬滴眼液、可的松滴眼液、氢化可的松滴眼液等。
散瞳滴眼液：作用是使瞳孔活动，避免发生粘连或治疗粘连。常用的眼液包括：复方托品卡胺滴眼液、阿托品眼液。
环孢素滴眼液：作用是抑制异常的免疫反应。
手术治疗
眼内注射糖皮质激素：通过玻璃体腔注射糖皮质激素。作用是抑制炎症。常用的药物包括曲安奈德等。适用于不能耐受全身使用糖皮质激素治疗的患者。
其他治疗
生物制剂：如肿瘤坏死因子 α、干扰素等，作用是抑制炎症和异常的免疫反应，对于难治性复发性的患者有一定的疗效[3]。但需要更深入的临床研究。
疾病发展和转归
早期诊断、早期治疗，预后较好。伏格特-小柳型的预后略差，原田型的预后较好。病程通常在 2~3 个月或更长时间。本病容易反复发作，尤其是对于早期延误治疗和治疗不彻底的患者，更易复发。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛，遵医嘱定期复查。服用免疫抑制剂及激光治疗后，有些特殊的注意事项。
具体日常注意事项如下：
生活及用眼习惯
养成良好的用眼习惯，注意休息，避免过度用眼。
保护眼部，避免眼部受伤。
饮食
适当进食富含纤维素的食物，防止便秘。
定期复查
患者要严格遵医嘱定期复查。
服用免疫抑制剂的相关事项
饮食
低盐饮食。
多食用富含钾的食物，如干果、豆类及豆制品、菌类、薯类、蔬果（香蕉、橙子、菠菜、竹笋等）。
高蛋白饮食。
避免外伤和感染
增强抵抗力。
勿去人口密集、空气不流通的场所，避免被他人传染感冒等疾病。
避免外伤，因为伤口不易愈合或愈合时间明显延长。
其他
服用药物期间，如果身体有不适，需及时就医。
定期监测血压、血糖。如果有高血压病、糖尿病，则更要密切监测血压和血糖，必要时遵医嘱调整降血压和降血糖的药物。
定期查血常规、肝功和肾功。
保持乐观的心态。长期服用糖皮质激素，可能会有粉刺、满月脸、水牛背等形体的变化，要做好心理的调整。
为了优生优育，服用药物期间，做好避孕工作。
眼局部用药的注意事项
滴眼药水时，滴前摇匀，滴时瓶口抬高，注意不要碰到睫毛。
滴眼液的药瓶开启后 1 个月，不能继续使用，需要扔弃。
长期使用糖皮质激素眼液，有发生青光眼和白内障的风险，需要遵医嘱定期复查。
针对眼部以外的全身表现的注意事项
头痛
注意卧床休息，减少头部活动。
起床时，动作缓慢。
防止跌倒。
必要时，可在医生指导下使用药物缓解疼痛。
高热
注意多休息，监测体温。
可温水擦浴，冰袋物理降温，可针灸辅助退热。
及时更换衣裤和被褥。
必要时，可在医生指导下使用药物治疗。
适当增加盐水的摄入，以补充丢失的盐分。
饮食清淡、易消化，且有营养。
恶心、呕吐等胃肠道反应
放松心情，分散注意力。
不强迫进食，可少食多餐。
饮食清淡、易消化，且有营养。
在医生的指导下进行药物治疗。
皮肤和毛发改变
勤剪指甲，避免搔抓而引起外伤和感染。
穿宽松舒适的衣裤，勤换衣裤。
保持皮肤清洁。
预防
本病无有效的预防方法。但本病可能与病毒感染有关，因而，提高抵抗力、预防病毒感染，可能有一定的预防作用。