别称
Bernard-Horner综合征,Claude-Bernard-Horner综合征,小儿颈交感神经麻痹综合征
概述
霍纳综合症通常是由一系列神经损伤引起的,这些神经有助于控制眼睛、心率、汗液和血压。
霍纳综合症可以在任何年龄出现,男性和女性都可以罹患。在极少数情况下,新生儿、婴儿在一出生就患此病。
霍纳综合征是一种相对罕见的疾病,典型症状是瞳孔缩小,上眼睑下垂,面部无汗,眼球内陷。
疾病的诊断和定位病变部位,可以通过典型临床症状结合成像技术,如磁共振成像(MRI)和颈动脉超声检查。
霍纳综合征的治疗取决于病变或肿瘤的位置和原因。可进行对症治疗、支持治疗和手术治疗。
症状
霍纳综合症有患侧瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗四种典型症状。通常只影响面部的一侧。
常见症状和体征包括:
持续小瞳孔(瞳孔缩小);
两只眼睛之间瞳孔大小的显著差异;
受影响的瞳孔在昏暗的光线下,对光反应、辐辏反应均存在;
上眼睑下垂(眼睑下垂);
下眼睑略微抬高,有时称为上下颠簸;
凹陷的眼睛;
在整个面部或受影响侧的一片孤立的皮肤上很少或没有出汗(无汗)。
体征和症状,尤其是上睑下垂和无汗症,可能是微妙的,难以察觉。也可能有疼痛或头痛,这在中年男性中更常发生。
霍纳综合征患儿的其他体征和症状可能包括:
1 岁以下儿童受影响眼睛的虹膜颜色较浅;
面部受影响的一侧出现发红(潮红),通常会出现热、体力消耗或情绪反应。
病因
霍纳综合征是由交感神经系统中某种途径的损伤引起的。交感神经系统调节心率、瞳孔大小、出汗、血压和其他功能,使我们能够快速响应环境的变化。
霍纳综合征中受影响的神经通路分为三组神经细胞(神经元)。
霍纳综合征的常见原因有哪些?
一级神经元
这种神经通路从大脑底部的下丘脑引出,穿过脑干并延伸到脊髓的上部。
导致一级神经元损伤引起霍纳综合征的原因有:
肿瘤;
引起神经元保护鞘(髓鞘)丢失的疾病;
颈部创伤;
脊柱囊肿(脊髓空洞症)。
二级神经元
该神经元路径从脊柱延伸,穿过胸部的上部并进入颈部的侧面。
导致二级神经元损伤引起霍纳综合征的原因有:
肺癌;
髓鞘的肿瘤(神经鞘瘤);
主要血管受损,如主动脉;
胸腔内手术;
创伤性损伤。
三级神经元
这条神经元路径沿着颈部的一侧延伸,并通向虹膜、眼睑、面部皮肤和肌肉。
导致三级神经元损伤引起霍纳综合征的原因有:
沿着颈部的颈动、静脉受损;
头骨基部附近的肿瘤或感染;
偏头痛;
丛集性头痛: 是所有头痛中比较严重的一种,属于血管性头痛之一。因头痛在一段时间内密集发作而得名。
儿童霍纳综合征最常见的原因有哪些?
分娩时颈部或肩部受伤;
出生时主动脉缺损;
荷尔蒙和神经系统肿瘤(神经母细胞瘤)。
就医
出现一侧瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗等症状时,应该及时就医。
哪些情况需要及时就医?
如果与霍纳综合征相关的体征或症状突然出现,如瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗等,要及时就医。
创伤后出现与霍纳综合征相关的体征或症状时,或伴有其他体征或症状,及时前往神经科门诊就医。
就诊科室
神经内科
眼科
医生如何诊断霍纳综合征?
依据临床表现,结合原发病,以及电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、颈动脉超声检查等影像学检查来诊断。
可给予 1%~2% 肾上腺素,如可出现散瞳,说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上,叫做末梢性霍纳综合征。
如果是中枢性霍纳综合征,因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素,给予 1%~2% 肾上腺素,瞳不会出现反应。
常见的辅助检查包括:
CT。
MRI。
颈动脉超声检查。
医生可能询问患者哪些问题?
症状持续多长时间?
哪些情况下症状会缓解或加重?
有没有外伤、肿瘤、脑卒中、眼部疾病等病史?
在服用哪些药?
患者可能询问医生哪些问题?
我是怎么患上霍纳综合征的?能治好吗?
需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
是否需要调整某些生活习惯?
治疗
没有专门针对霍纳综合征的治疗方法。改善症状的最佳方法是治疗原发病。
治疗方法
感染所致霍纳综合征的患者,行抗感染治疗;
肿瘤患者行化疗、放疗、手术等治疗;
对症支持治疗。
疾病发展和转归
预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征经治疗可明显改善。如果是外伤引起者,改善症状需要 6 周~3 个月的时间。
日常注意
具体日常注意事项如下:
调节情绪,正确对待疾病,积极配合治疗。
注意眼部卫生,必要时预防性用药。
注意保暖,避免受凉感冒,加重原发疾病。
积极治疗原发病。
预防
该疾病目前无特效预防措施,部分因病毒感染引起的患者应注意增强体质,避免呼吸道感染等。