霍纳综合征是什么?霍纳综合征怎么办?霍纳综合征症状有哪些?

霍纳综合症通常是由一系列神经损伤引起的,这些神经有助于控制眼睛、心率、汗液和血压。霍纳综合症可以在任何年龄出现,男性和女性都可以罹患。在极少数情况下,新生儿、婴儿在一出生就患此病。霍纳综合征是一种相对罕见的疾病,典型症状是瞳孔缩小,上眼睑下垂,面部无汗,眼球内陷。疾病的诊断和定位病变部位,可以通过典型临床症状结合成像技术,如磁共振成像(MRI)和颈动脉超声检查。霍纳综合征的治疗取决于病变或肿瘤的位置和原因。可进行对症治疗、支持治疗和手术治疗。

别称

Bernard-Horner综合征,Claude-Bernard-Horner综合征,小儿颈交感神经麻痹综合征

概述

霍纳综合症通常是由一系列神经损伤引起的,这些神经有助于控制眼睛、心率、汗液和血压。

霍纳综合症可以在任何年龄出现,男性和女性都可以罹患。在极少数情况下,新生儿、婴儿在一出生就患此病。

霍纳综合征是一种相对罕见的疾病,典型症状是瞳孔缩小,上眼睑下垂,面部无汗,眼球内陷。

疾病的诊断和定位病变部位,可以通过典型临床症状结合成像技术,如磁共振成像(MRI)和颈动脉超声检查。

霍纳综合征的治疗取决于病变或肿瘤的位置和原因。可进行对症治疗、支持治疗和手术治疗。

症状

霍纳综合症有患侧瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗四种典型症状。通常只影响面部的一侧。

常见症状和体征包括:

持续小瞳孔(瞳孔缩小);

两只眼睛之间瞳孔大小的显著差异;

受影响的瞳孔在昏暗的光线下,对光反应、辐辏反应均存在;

上眼睑下垂(眼睑下垂);

下眼睑略微抬高,有时称为上下颠簸;

凹陷的眼睛;

在整个面部或受影响侧的一片孤立的皮肤上很少或没有出汗(无汗)。

体征和症状,尤其是上睑下垂和无汗症,可能是微妙的,难以察觉。也可能有疼痛或头痛,这在中年男性中更常发生。

霍纳综合征患儿的其他体征和症状可能包括:

1 岁以下儿童受影响眼睛的虹膜颜色较浅;

面部受影响的一侧出现发红(潮红),通常会出现热、体力消耗或情绪反应。

病因

霍纳综合征是由交感神经系统中某种途径的损伤引起的。交感神经系统调节心率、瞳孔大小、出汗、血压和其他功能,使我们能够快速响应环境的变化。

霍纳综合征中受影响的神经通路分为三组神经细胞(神经元)。

霍纳综合征的常见原因有哪些?

一级神经元

这种神经通路从大脑底部的下丘脑引出,穿过脑干并延伸到脊髓的上部。

导致一级神经元损伤引起霍纳综合征的原因有:

肿瘤;

引起神经元保护鞘(髓鞘)丢失的疾病;

颈部创伤;

脊柱囊肿(脊髓空洞症)。

二级神经元

该神经元路径从脊柱延伸,穿过胸部的上部并进入颈部的侧面。

导致二级神经元损伤引起霍纳综合征的原因有:

肺癌;

髓鞘的肿瘤(神经鞘瘤);

主要血管受损,如主动脉;

胸腔内手术;

创伤性损伤。

三级神经元

这条神经元路径沿着颈部的一侧延伸,并通向虹膜、眼睑、面部皮肤和肌肉。

导致三级神经元损伤引起霍纳综合征的原因有:

沿着颈部的颈动、静脉受损;

头骨基部附近的肿瘤或感染;

偏头痛;

丛集性头痛: 是所有头痛中比较严重的一种,属于血管性头痛之一。因头痛在一段时间内密集发作而得名。

儿童霍纳综合征最常见的原因有哪些?

分娩时颈部或肩部受伤;

出生时主动脉缺损;

荷尔蒙和神经系统肿瘤(神经母细胞瘤)。

就医

出现一侧瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗等症状时,应该及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如果与霍纳综合征相关的体征或症状突然出现,如瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、颜面部无汗等,要及时就医。

创伤后出现与霍纳综合征相关的体征或症状时,或伴有其他体征或症状,及时前往神经科门诊就医。

就诊科室

神经内科

眼科

医生如何诊断霍纳综合征?

依据临床表现,结合原发病,以及电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、颈动脉超声检查等影像学检查来诊断。

可给予 1%~2% 肾上腺素,如可出现散瞳,说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上,叫做末梢性霍纳综合征。

如果是中枢性霍纳综合征,因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素,给予 1%~2% 肾上腺素,瞳不会出现反应。

常见的辅助检查包括:

CT。                           

MRI。

颈动脉超声检查。

医生可能询问患者哪些问题?

症状持续多长时间?

哪些情况下症状会缓解或加重?

有没有外伤、肿瘤、脑卒中、眼部疾病等病史?

在服用哪些药?

患者可能询问医生哪些问题?

我是怎么患上霍纳综合征的?能治好吗?

需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?

目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?

是否需要调整某些生活习惯?

治疗

没有专门针对霍纳综合征的治疗方法。改善症状的最佳方法是治疗原发病。

治疗方法

感染所致霍纳综合征的患者,行抗感染治疗;

肿瘤患者行化疗、放疗、手术等治疗;

对症支持治疗。

疾病发展和转归

预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征经治疗可明显改善。如果是外伤引起者,改善症状需要 6 周~3 个月的时间。

日常注意

具体日常注意事项如下:

调节情绪,正确对待疾病,积极配合治疗。

注意眼部卫生,必要时预防性用药。

注意保暖,避免受凉感冒,加重原发疾病。

积极治疗原发病。

预防

该疾病目前无特效预防措施,部分因病毒感染引起的患者应注意增强体质,避免呼吸道感染等。

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