别称
海绵状脑病
概述
库鲁病是亚急性传染性朊蛋白病。最早发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福尔人群，因该地区曾盛行一种食人尸的风俗，使得该地区库鲁病广泛流行。目前库鲁病已经得到基本控制。
感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。本病的传播途径尚不完全清楚。
发病率的报道有一定差异，但较为一致的观点是该病具有种族、地域差异。
起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆、神经异常等表现。与克-雅病相反，先有震颤及共济失调，后有痴呆是本病的临床特征。
至今，尚无有效的病原治疗方法。
可通过以下途径预防：控制传染源，如-屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理；切断传播途径，革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品。
症状
本病以小脑共济失调为首发症状，并贯穿本病全过程，而后出现震颤，最后完全丧失运动功能。
库鲁病的常见症状有哪些？
早期阶段
前驱症状为头痛和肢痛等。
手和眼的运动有异常。
躯干震颤，步态蹒跚和共济失调引起姿势不稳，是本病最早的症状。
说话含糊不清（构音障碍），并逐渐加重。
眼运动失调，但无真正的眼球震颤。
运动失调以下肢开始，患者于站起时常跺脚，站立时为维持平衡，脚趾用力抓住地面，病初即不能以一只脚站立几秒钟。
中期阶段
震颤和运动失调加重，需他人搀扶才能行走。
踝阵挛（患者仰卧，髋关节与膝关节稍屈，一手持患者小腿，另手持住患者足的远端，用力使踝关节背屈，则踝关节呈节律性伸屈运动），膝阵挛。
情绪不稳，并可导致病理性的笑发作。
思维明显迟钝，但没有严重的痴呆。
第 3 阶段
运动失调，震颤，语言障碍更加严重，失去运动能力。
腱反射亢进，出现抓握反射。
锥体外系姿势和运动障碍。
最突出的为寒战样震颤。
尿便失禁、吞咽困难。
晚期痴呆。
多因发生褥疮和坠积性肺炎而死亡。
库鲁病可能会引起哪些并发症？
各系统功能失调及功能障碍。
进食困难，呛咳。
肺部感染。
长期瘫痪卧床致褥疮等。
病因
库鲁病是什么原因引起的？
库鲁病的病因为感染朊蛋白，这种朊蛋白可在患者的脑组织中分离出来。
患者的脑组织是库鲁病传染源的主要载体。
机体感染朊蛋白后，朊蛋白随血液进入中枢神经细胞，错误地指导宿主细胞核合成新的难溶性朊蛋白，导致神经细胞死亡。
就医
哪些情况需要及时就医？
接触可疑朊蛋白病的病畜，食用可疑朊蛋白病的动物肉类及制品后。
有朊蛋白病的家族史。
曾于食人尸风俗地区旅游或居住。
建议就诊科室
神经内科
医生如何诊断库鲁病？
出现以小脑共济失调和全身震颤为主要症状者，后有痴呆。
确诊需依赖脑组织活检进行病理检查，因此生前诊断较为困难。
脑组织病理改变：海绵状空泡，淀粉样斑块，神经细胞丢失伴有胶质细胞增生。
免疫组织化学检测PrPsc（一种蛋白质侵染颗粒）阳性。
医生可能询问患者哪些问题？
是否进食过可疑动物或人类来源的食品？
什么症状？严重程度如何？每次发作持续多长时间？已经出现了多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
直系亲属是否有类似症状？
是否自行用过药？
目前症状是否影响到日常的工作或生活？
有无焦虑、抑郁等精神情绪问题？
患者可能会咨询医生哪些问题？
我是怎么患上库鲁病的？可以治好吗？
我需要做哪些检查？
目前都有什么治疗方式？
是否需要让我的家人进行疾病筛查？
生活中需要注意什么？
治疗
对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。
日常注意
避免接触或进食疯牛病可疑动物来源的食品。
预防
因本病患者群和地点的特殊性，日常生活中无需特殊预防。可以革除食用人体组织陋习，不食用朊蛋白病动物肉类及制品。