概述
本病是由于维生素 B12的缺乏导致神经系统变性,病变主要累及脊髓侧索、后索和周围神经,主要表现为感觉性共济失调、深感觉障碍、肢体末端感觉异常、不完全性痉挛性截瘫等。
本病在中老年发病多见,国外流行病学调查显示男女患病率为 1:1.5,白种人随着年龄增长发病率有所增加,65 岁以后为发病高峰期,可能与老年人长期素食、服用某些药物、胃肠道疾病等有关,这些因素均影响食物中维生素 B12的吸收。而国内文献报道的发病年龄为 44~71 岁,男女发病率为 1.6:1。
维生素 B12摄入、吸收、结合、转运或代谢等任何环节出现异常都可以导致体内含量不足而引发本病。维生素 B12缺乏的常见原因有:摄入不足、吸收不良或障碍、自身免疫因素、寄生虫病或药物阻碍了维生素 B12在肠道的吸收、血液中钴胺转运蛋白 II 缺乏等。
症状依据脊髓和周围神经受累程度而定,常见症状是四肢麻木和走路不稳,四肢感觉迟钝。病情发展可出现感觉性共济失调、不完全性痉挛性截瘫。部分患者可出现精神症状,部分患者伴有贫血、乏力、厌食等。
治疗的关键在于早期诊断和及时用药,一旦确诊或拟诊立即给予大剂量维生素 B12治疗,起病后三个月内积极治疗,多数患者可完全恢复,治疗不及时、病程长、病情严重者不能完全恢复。
本病主要损害脊髓和周围神经,如不及时治疗,随着病程延长,神经损害加重,晚期部分患者可致截瘫,即使补充维生素 B12也很难治愈。
本病总疗程 6 个月或以上,维生素 B12障碍者则需终生用药。
症状
症状依据脊髓和周围神经受累程度而定,常见症状是四肢麻木和走路不稳、脚踩棉花感。首发症状多为对称性四肢感觉障碍,病情发展可出现躯干束带感,晚期可出现截瘫,少数可出现大小便失禁。常伴有恶性贫血,部分患者可出现精神异常。
老年人脊髓亚急性联合变性的常见症状有哪些?
老年人脊髓亚急性联合变性的常见症状包括:
周围神经受损症状:常见的症状是四肢末梢对称性感觉异常,如麻木、刺痛、灼烧感等,以下肢最为明显,常常像戴着手套、袜套一样麻木,感觉减退。
脊髓受损症状:病变主要累及脊髓侧索和后索。脊髓后索变性时患者有步态不稳、易跌倒,脚踩棉花感,闭目或在黑暗中感觉明显。脊髓侧索变性可出现运动障碍,表现为双下肢进行性无力、肌张力增高,随着病情发展可出现双下肢不完全性痉挛性截瘫。
精神症状:部分患者可出现精神症状,如易怒、抑郁、幻觉、躁狂、行为异常等,有些可出现认知功能减退甚至痴呆,味觉、嗅觉功能也可能出现异常。
其他症状:除了视神经外,其他脑神经不受累。视神经受损也少见,但可出现在病程的任何时候。部分患者伴有贫血,早期可合并乏力、厌食、腹泻等。
老年人脊髓亚急性联合变性可能会引起哪些并发症?
常见的并发症包括:
视神经萎缩、视力减退。
截瘫。
大小便失禁。
病因
老年人脊髓亚急性联合变性的主要原因是维生素 B12缺乏,维生素 B12摄入、吸收、结合、转运或代谢等任何环节出现异常都可以导致体内含量不足而引发本病。
老年人脊髓亚急性联合变性的常见原因有哪些?
维生素 B12摄入不足:是该病最常见的原因,如长期素食、酗酒、减肥、较长时间禁食者都可以导致维生素 B12摄入不足,当体内储存的维生素 B12被消耗完就会导致缺乏而引发本病。
维生素 B12吸收不良或障碍:如患有萎缩性胃炎、胃大部切除术后、终末回肠盲肠切除、局限性肠炎、慢性腹泻等,摄入的维生素 B12无法充分吸收,从而引起维生素 B12的不足。
自身免疫性因素:身体产生内因子抗体、壁细胞抗体,导致这些因子的缺乏,严重影响维生素 B12的吸收。
药物因素:一些药物会影响维生素 B12的吸收利用,如二甲双胍、秋水仙碱等。
寄生虫:如阔节裂头绦虫可影响维生素 B12的吸收利用。
维生素 B12运输、代谢障碍:血液中钴胺转运蛋白 II 缺乏等原因。
哪些人容易患脊髓亚急性联合变性?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易患脊髓亚急性联合变性:
患有萎缩性胃炎、局限性肠炎、慢性腹泻等胃肠道疾病者,曾经行胃大部切除术、终末回肠盲肠切除术者。长期服用某些药物(如二甲双胍、秋水仙碱、抑酸药等)者。
有如下可改变的危险因素的人群,容易患脊髓亚急性联合变性:
长期严格素食、进食过少、较长时间禁食者。
酗酒者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
四肢刺痛、灼烧感、四肢麻木如穿袜套手套。
走路不稳,走路如踩在棉花上的感觉,尤其黑暗中明显。
容易激怒、有幻觉、抑郁、躁狂等精神异常。
贫血,味觉、嗅觉改变,厌食。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
严重贫血
走路不稳易跌倒
痴呆
截瘫
建议就诊科室
神经内科
医生如何诊断老年人脊髓亚急性联合变性?
当医生怀疑可能为脊髓亚急性联合变性时,通常会查血清维生素 B12含量、血常规、骨髓涂片、血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸含量、磁共振成像(MRI)等。
具体介绍相关检查
检查身体:患者的四肢肌力正常,但患者却走路不稳,步基宽(为了保持平衡,两脚分开间距大),不能走直线,双足并拢闭目时站立不稳,双脚对针尖触碰的感觉变得迟钝,不能感知足趾位置的变化。叩击跟腱反射、膝腱反射活跃。
血清维生素 B12含量测定:血清维生素 B12含量降低(一般低于 100 匹克/毫升)。注射维生素 B121 毫克/日,10 日后网织红细胞增多有助于诊断。
血常规、骨髓涂片(必要时)检查:提示巨细胞低色素性贫血,血网织红细胞数减少。
血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸含量:这两者为维生素 B12的代谢相关产物,维生素 B12缺乏时,血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸含量升高。
MRI 检查:能较好显示脊髓病灶,脊髓后索对称性信号增强,表现为特征性“倒 V 征”。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候开始出现症状?有没有做过什么治疗?
饮食习惯如何?是否素食者?有没有偏食、酗酒、进食过少?
是否有胃肠道疾病?是否曾经做过胃肠道手术?
是否有其他疾病(比如糖尿病或神经系统疾病),家族中是否有类似患者?是否长期服用某种药物?
症状出现的先后次序?
是否有厌食或味觉、嗅觉改变?是否有视力减退?
是否伴有头晕、乏力、易疲倦等症状?
是否感觉变得容易被激怒、抑郁、躁狂?是否有幻觉?
是否变得健忘或走路易跌倒?
患者可以咨询医生哪些问题?
治疗费用高吗?医保报销比例如何?大概需要多少费用?
能治愈吗?疗程需要多久?如果不治疗会有什么结果?
能在门诊治疗吗?还是需要住院治疗?
治疗期间需要注意哪些事项?
治疗之后会否复发?日常生活需要注意哪些问题?
治疗
本病治疗关键在于早期诊断和及时用药,一旦确诊应给予大剂量维生素 B12治疗。一般采用肌肉注射或静脉注射方式给药,总疗程 6 个月或以上,维生素 B12吸收障碍者需要终生用药。
药物治疗
本病主要以药物治疗为主,常用药物包括:
维生素 B12:是核酸合成所必须的一种辅酶,在正常血细胞生成及髓鞘形成中起重要作用,肌肉注射或静脉注射维生素 B12能补充体内的不足,是治疗本病的主要药物。
硫酸亚铁:能补充体内铁的不足,改善缺铁性贫血,对合并贫血患者有帮助。
叶酸:能改善贫血,但不宜单独使用,必须与维生素 B12一起使用,否则将导致神经症状加重。
其他治疗方法
对于已经瘫痪的患者应加强肢体锻炼,同时可以选用以下方法进行理疗:
电针治疗:通过电针刺激(可到医院康复科在医生操作下进行),能提高肌肉组织的兴奋性,促进肌肉收缩从而有利于瘫痪肢体的康复。
针灸:通过针灸(可到医院康复科在医生操作下进行)刺激穴位疏通经络,可以促进气血运行,有利于瘫痪肢体康复。
按摩:通过对瘫痪肢体进行按摩(可以自己或请人帮忙轻轻揉捏瘫痪肢体肌肉)防止肌肉萎缩。
疾病发展和转归
如不接受正规治疗,随着病情进展,到了晚期少数患者可出现大小便失禁,部分患者可出现双下肢不完全性痉挛性截瘫,最终难以完全治愈。
发病后三个月内若接受正规治疗大多数患者可以完全恢复,预后良好。
日常注意
具体日常注意事项如下:
饮食:改善饮食结构,多进食富含动物性蛋白的食物;酗酒的应戒酒。
补充维生素 B12:长期素食、酗酒、进食少、有胃肠道疾病或已经行胃肠道手术者,建议经常补充维生素 B12或口服甲钴胺,同时补充叶酸、复合维生素 B。长期服用秋水仙碱、二甲双胍、抑酸药的患者,建议适量补充维生素 B12。
及时就医:有胃肠道疾病者应同时治疗原发病。
预防
具体预防方法如下:
有如下不可改变的危险因素的人群:
有胃肠道疾病者应及时治疗。
长期服用秋水仙碱、二甲双胍、抑酸药的患者,建议在医生指导下检查血清维生素 B12含量或适量补充维生素 B12。
有如下可改变的危险因素的人群:
长期素食者、进食少者、较长时间禁食者、酗酒者,注意调整饮食结构,避免偏食、酗酒。
经常熬夜者、有胃肠道疾病者,应规律饮食,避免熬夜。