概述
脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤之一,具有多种肉瘤成分,除纤维肉瘤注成分外,常为脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、神经纤维肉瘤等,较少见软骨肉瘤及骨肉瘤成分。
原发性颅内肉瘤约占颅内肿瘤的 12%,而脑膜肉瘤仅占原发性颅内肉瘤的 10% 左右;临床上脑膜肉瘤较为少见,是脑膜瘤中的恶性类型,约占脑膜瘤的 2%~10%,而发生在侧脑室内的脑膜肉瘤更为罕见。婴儿和年幼儿童好发。
目前尚无明确的病因,脑组织受电离辐射后(如放疗)可能诱发本病。
本病分原发性和继发性两类。原发性脑膜肉瘤又可分为单发型脑膜肉瘤和脑膜肉瘤病两种。
因肿瘤压迫,患者常出现偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫、颅内高压等症状。
治疗方法主要是手术切除,术后应常规放疗。
脑膜肉瘤可发生颅外转移,主要是向肺和骨转移。
仅从临床表现上,术前很难与脑膜瘤相鉴别,为弄清肿瘤性质,必须依赖于其他辅助检查(如 MRI、术后病理等)。
症状
颅内压增高、偏瘫、偏身感觉障碍和癫痫等症状,是脑膜肉瘤最常见的症状。
脑膜肉瘤的常见症状有哪些?
脑膜肉瘤的常见症状包括:
颅内压增高症状:由于颅内占位压迫脑组织,导致头痛、呕吐和视物模糊等。
偏瘫、偏身感觉障碍:因肿瘤多位于矢状窦旁或大脑突面,因肿瘤压迫可以出现此症状。
癫痫:也是较常见的症状,表现为全身性发作或局限性发作,如全身抽搐或身体某一部位的抽搐,伴或不伴有意识障碍。
脑膜肉瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
局部出血、坏死或囊变;
周围组织浸润;
脑水肿及术后高颅压;
神经功能缺失;
颅内出血或血肿;
颅外转移。
病因
脑膜肉瘤的常见原因有哪些?
脑膜肉瘤的病因不明确,染色体异常、遗传因素及颅脑外伤等可能在发病中起一定的作用。
哪些人容易患脑膜肉瘤?
有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:
脑组织受电离辐射后:脑组织受电离辐射(如放疗)后,可能诱发本病。
有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:
婴儿和年幼儿童:流行病学显示,婴儿和年幼儿童易罹患本病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
头痛、喷射性的呕吐注、视物模糊。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
偏瘫
偏身感觉障碍
癫痫
建议就诊科室
神经外科
神经内科
肿瘤科
医生如何诊断脑膜肉瘤?
当医生怀疑是脑膜肉瘤时,将根据患者临床表现,通过行 X 线、脑血管造影、CT 以及 MRI 等检查,可能进一步通过术后病理学检查予以确诊。
具体介绍相关检查:
X 线和脑血管造影:有助于初步判断肿瘤发生的部位以及了解肿瘤的血供情况。
CT:有助于进一步确定肿瘤的发生部位、大小、周围侵袭情况,了解肿瘤与周围器官及结构的关系,并可与良性脑膜瘤鉴别。
MRI:可判断肿瘤与周围软组织的关系,判断有无脑内转移病灶,在此方面的价值较优于 CT。
病理学检查:有助于鉴别肿瘤的良恶性和组织来源,是诊断的金标准。
医生可能询问患者哪些问题?
有头晕、头痛、呕吐、眼睛胀痛等症状吗?
身体有哪些部位感觉或运动不灵敏吗?
有没有癫痫发作史?
发现症状多久了?有逐渐加重吗?
若有癫痫发作,发生过几次?多久一次?间隔时间有变化吗?
有脑膜肉瘤家族史吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么是肉瘤?
肉瘤是癌症吗?
怎样才能治好我的病?
还会复发吗?
影响我的寿命吗?
治疗
脑膜肉瘤的治疗主要是手术切除,术后应常规放疗;本病对化疗不敏感,且应用后副作用注大,目前疗效尚不确定。
药物治疗
化疗药物:如洛莫司汀(CCNU)、替尼泊苷(VM-26)、甲氨蝶呤等,这类药物可抑制肿瘤的生长。
糖皮质激素:这类药物与利尿剂合用,可减轻颅高压、脑水肿、脑炎的症状。常用的药物如氢化可的松,地塞米松等。
利尿剂:如呋塞米,这类药物可减轻颅内高压和脑水肿。
手术治疗
手术切除:目的是最大可能地切除肿瘤侵犯的颅骨和硬脑膜。有助于去除原发病灶,避免早期肿瘤患者发生广泛转移,延长患者寿命。
其他治疗方法
术后辅助放疗:有助于清除术后残余肿瘤组织,使肿瘤细胞消除更彻底,抑制广泛转移的发生,限制肿瘤细胞生长,延长患者生存期。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,可发展因肿瘤压迫导致颅高压、偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫等症状,严重影响患者的生活质量。平均生存期不足 2 年。
即使经过正规治疗后,大部分患者因此病复发快,预后仍不佳。本病的 5 年复发率是良性脑膜瘤的 30 倍,高达 80%。但正规治疗可消除患者的症状,改善生活质量,相对延长寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下:
手术前后注意事项:术前应保证充足的睡眠,卧床时抬高床头 15~30º,以利于颅内静脉回流,降低颅内压。术后患者,需注意保持伤口周围及敷料清洁。
放疗/化疗后或期间的注意事项:接受放疗/化疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现严重的胃肠道反应(如恶心注、呕吐)、骨髓抑制(如红细胞、白细胞、血小板减少)、贫血(如面色苍白、头晕、心慌等)、易出血等情况时,应及时到医院复诊。
术后复查:术后两年内,每 2~3 个月至少到医院复查 1 次;两年后,可每半年复查一次;5 年后,可每年定期复查。主要复查 CT、MRI 等项目。
饮食:
若为手术患者,术后 2~3 天内禁食。鼻饲时要防止胃内容物反流误吸肺内而导致吸入性肺炎。口腔内进食前先用水试喂,确认无呛咳后开始进食,进食量充足后,再拔除鼻饲管。
若为普通患者,多吃清淡的容易消化的食物(如小米粥、面条、米糊等),膳食要均衡,固定三餐时间;多吃富含蛋白质的食物,如鸡蛋、牛奶,不吃富含亚硝酸盐、黄曲霉菌的食物,如腌制食物、发霉食物等。
运动:
若为手术患者,加强术后护理,勤翻身、叩背,鼓励患者咳嗽以促进呼吸道分泌物排出,避免用力咳嗽和用力大便而诱发颅内压升高。鼓励患者活动肢体并尽早下床活动,对于有肢体活动障碍的患者,应被动活动患侧肢体并穿弹力袜。
若为非手术患者,在身体能耐受的情况下可以随意运动。
预防
脑膜瘤肉瘤临床少见,发病原因复杂,难以有确切方法杜绝患病,以下措施可能有助于预防疾病:
具体预防方法如下:
尽量避免电离辐射,如放射治疗。
增强免疫力:如均衡饮食、规律进行有氧运动、保持身心愉悦等。
饮食:多吃富含蛋白质、维生素的食物,如鸡蛋、牛奶、水果、蔬菜等,不吃富含亚硝酸盐、黄曲霉菌等的食物,如腌制食物、发霉食物等。