概述
瘫痪(paralysis)是指个体随意运动功能的减低或丧失。根据瘫痪的分布部位可分为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫及四肢瘫。[2]
周期性瘫痪(periodic paralysis)与钾代谢有关、呈反复反作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的一组代谢性疾病。[2]
可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类。其中,低钾型多见于 20~40 岁男性,高钾型多见于 10 岁以下男性。[2]
一般认为发病原因是在编码离子通道的基因突变而导致细胞钾离子转运机制异常的基础上,因剧烈运动、情绪激动等因素诱发下细胞内外钾离子分布失调、神经电活动传播障碍而形成的(因甲状腺功能亢进、醛固酮增多症等基础疾病所致瘫痪称为继发性周期性瘫痪)。[2]
患者发病前可有肢体疼痛、感觉异常等前驱症状。[2]
常表现为反复发作的对称性肌无力,常累及四肢肌肉。[2]
肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常。[2]
治疗包括避免发病诱因和药物治疗等。[2]
症状
周期性瘫痪有哪些发病症状?
如果出现以下症状时,应考虑周期性瘫痪的可能性:
常在疲劳、饱餐、酗酒、精神刺激后发病
主要表现为肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端
可引起呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等。
发作持续时间不等,可持续数小时至数周,发作间期无肢体无力或瘫痪。
如为继发型周期性瘫痪,还可合并原发病的症状
周期性瘫痪有哪些危害?
轻度周期性瘫痪可由于引起四肢对称性无力而导致患者生活自理能力下降,严重者可累及呼吸肌,导致呼吸暂停;累及心血管系统则可导致心律失常、血压下降等,均可危及生命。[3]
病因
一般认为,原发性周期性瘫痪的发病原因是在编码离子通道的基因突变而导致细胞钾离子转运机制异常的基础上,因剧烈运动、情绪激动等因素诱发下细胞内外钾离子分布失调、神经电活动传播障碍而形成的。(因各种甲状腺毒症[9]、醛固酮增多症等基础疾病所致瘫痪称为继发性周期性瘫痪)[2]。其中,低钾型周期性瘫痪与钙离子通道基因突变有关[6],而高钾型周期性瘫痪与编码骨骼肌门控钠离子通道的基因突变有关.[5]
就医
周期性瘫痪的诊断应综合病史、心电图、血钾水平、家族遗传史:[2]
低钾型周期性瘫痪:突发四肢弛缓性瘫痪/四肢近端肌肉瘫痪为主/血电解质检查提示血钾降低/心电图低钾改变(T波低平、U 波出现)/符合常染色体显性遗传的家系[2].据国外文献报道,低钾性周期性瘫痪同时可以表现为肌强直等较罕见症状。[8]
高钾性周期性瘫痪:多在 10 岁之前发病/突发四肢弛缓性瘫痪/四肢近端肌肉瘫痪为主/血电解质检查提示血钾升高/心电图高钾改变(高 T 波)/符合常染色体显性遗传的家系[2]
正常钾型周期性瘫痪:多在 10 岁以前发病/突发四肢弛缓性瘫痪/四肢近端肌肉瘫痪为主/血钾水平正常/补充钠盐后好转[2]
继发性周期性瘫痪:在表现周期性瘫痪症状之外还可合并原发病的体征及表现(例如甲状腺毒性周期性瘫痪可表现出甲状腺功能亢进的症状)[7]
何时应就诊?
出现反复发作的运动、饱餐、酗酒、情绪激动后四肢无力,且发作间期完全正常时,应考虑周期性瘫痪的可能性,去医院就诊。
就诊科室:
神经内科
医生是如何诊断周期性瘫痪的?
周期性瘫痪的评估和诊断包括:采集病史、体格检查、影像学检查、实验室检查等。
采集病史:包括询问症状出现事件、症状特点、有没有周期发作的四肢无力家族史等。
体格检查:医生会对病人进行详细的体格检查,以提供周期性瘫痪的初步证据。
辅助检查及实验室检查:包括血电解质、心电图、肌电图等。家父核试验、冷水诱发实验、运动诱发实验对于周期性瘫痪的诊断亦有重要意义。[4]
医生可能会问的问题?
有哪些异常的症状?
首次出现这些症状是什么时候?
这些症状对病人有什么影响?
哪些情况能改善这些症状?
哪些情况会恶化这些症状?
是否有周期性发作、四肢无力的家族史?
是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?
服用过哪些药物,效果怎么样?
需要咨询医生的问题?
为什么会出现这些症状?
需要做哪些检查?
病情严重吗,会不会越来越差?
有什么治疗方法,各有什么利弊?
您推荐怎么治疗?
这些治疗会出现什么副作用?
治疗有哪些需要注意事项?
如果治疗没有效果,该怎么办?
疾病是否会遗传给下一代?
治疗
周期性瘫痪的治疗方法包括避免发病诱因和药物治疗等。[2]
避免发病诱因
对于低钾、正常钾或是高钾型周期性瘫痪,均应注意避免过度劳累、受凉及精神刺激。药物治疗
药物治疗
低钾型周期性瘫痪:于症状发作时给予口服钾盐(氯化钾、枸橼酸钾等);对于发作频繁[2])患者可给予螺内酯联合口服钾盐治疗。
高钾型周期性瘫痪:于发作时给予 10% 葡萄糖酸钙 10 ml 静脉注射,或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰岛素 10~20 单位静脉滴注以降低血钾,还可以联合应用利尿剂呋塞米排钾。
正常钾型周期性瘫痪:于发作时给予大量生理盐水静脉滴入、10% 葡萄糖酸钙 10 ml 静脉注射、每天口服食盐 10~15 g。
如合并严重心律失常、呼吸肌麻痹等,应给予积极纠正。
对于继发性周期性瘫痪的患者,对症治疗周期性瘫痪的同时还应该治疗原发病(例如在甲状腺毒症周期性瘫痪的治疗中,如患者合并低钾血症,快速补钾可以防止严重的心血管并发症,而应用β-受体阻滞剂控制心率则可以减少周期性瘫痪的复发)。
日常注意
除了注意避免发病诱因外,不同类型的周期性瘫痪有不同的注意事项:
对于低钾性周期性瘫痪,还应低钠饮食,避免摄入过多高碳水化合物;[2]
高钾性周期性瘫痪可给予高碳水化合物饮食;[2]
正常钾型周期性瘫痪则应避免禁食含钾多的食物(如肉类、香蕉、菠菜、薯类)。[2]