概述
原发性肠系膜肿瘤是原发（首发）于肠系膜组织（是悬吊、固定肠管的腹膜注的一部分）的少见肿瘤，多无症状，表现差异较大，多为良性肿瘤，肿瘤多为囊性。也有部分肿瘤为恶性。
原发性肠系膜肿瘤较少见，欧美文献中，肠系膜肿瘤约占住院总人数的万分之一至 2.5 万分之一。国内文献报道原发肠系膜囊性、实性肿瘤的比例约 2：1，在良性肿瘤中，硬纤维瘤最多见，占 25%。本病具体发病率仍不详。
目前尚无明确的病因和危险因素。
根据起源于肠系膜的成分不同，可以分为上皮细胞-肠系膜间皮瘤、淋巴管-肠系膜淋巴瘤、成纤维细胞-硬纤维瘤等。根据肿瘤性质可以分为囊肿及其他良性肿瘤、原发性恶性肿瘤和生殖细胞源性肿瘤。
本病多无症状，临床表现差异较大。常以腹部肿块为首发症状，多为无痛性肿块，患者无意中可触及。
手术治疗是原发性肠系膜肿瘤的主要治疗方法，能否完整切除肿瘤是治疗的关键点也是治疗难点。
原发性肠系膜肿瘤可引起腹部肿块、腹痛等症状，随着疾病进展，可以出现体重减轻、腹水（表现为腹胀、腹部疼痛、腹部膨隆以及腹部坠胀感）、恶心、食欲不振等症状。
本病若为良性肿瘤，经过正规治疗，患者恢复良好。恶性肿瘤就诊时往往已晚期，一般通过手术切除肿瘤较难完全切干净，治疗效果差。早期发现、监测和干预治疗是预防该病的有效途径。
症状
原发性肠系膜肿瘤多无症状，临床表现差异较大。常以腹部肿块为首发症状，多为无痛性肿块，患者可无意中触及。
原发性肠系膜肿瘤的常见症状有哪些？
原发性肠系膜肿瘤的常见症状包括：
腹部肿块：多为无痛性肿块，患者可无意中触及。
腹痛：持续性隐痛或钝痛。
体重减轻。
腹水注：表现为腹部疼痛、腹部坠胀感、腹部膨隆（腹部变大），多见于晚期恶性肿瘤。
恶病质症状：为肿瘤患者晚期的极度营养不良状态，患者可有体重下降、乏力、食欲不振、贫血等。
原发性肠系膜肿瘤可能会引起哪些并发症？
原发性肠系膜肿瘤的常见并发症包括：
急性腹膜炎：多由恶性肿瘤出血或自发性破裂而引起。
便血：肿瘤侵犯肠管，引起肠道内出血。
肠梗阻：表现为腹部疼痛、恶心、呕吐、腹胀以及排气排便停止。
病因
本病病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
原发性肠系膜肿瘤的常见原因有哪些？
本病病因尚不明确，有待进一步研究予以证实。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
不明原因的腹部肿块，伴有腹痛、便血。
不明原因的头晕、乏力、食欲不振、发热。
不明原因的呕吐注、腹胀、停止排气排便。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
突然出现了剧烈疼痛、腹部压痛等症状。
建议就诊科室
肿瘤科
胃肠外科
医生如何诊断原发性肠系膜肿瘤？
结合患者腹部症状及体格检查结果，医生疑诊肠道肿瘤，将通常通过 X 射线胃肠钡餐造影、B 超、计算机断层扫描（CT）等检查进行初步诊断，通过病理检查可进行确诊。
具体相关检查如下：
体格检查：医生通过问诊、视诊、触诊可以判断腹部是否有肿块，是否合并腹膜炎，可初步判断是否为该疾病。
X 射线胃肠钡餐造影：该检查提示肠管是否受压变形、狭窄、移位。
B 超及计算机断层扫描（CT）：可了解肿瘤的位置、性质、大小、边界情况，囊性者可明确囊内有无分隔。
病理检查：可明确肿瘤来源以及病理类型，通过该检查，医生可以确诊该疾病，并制定治疗方案。
医生可能询问患者哪些问题？
既往有哪些疾病史？
出现肿块症状多久？是否伴有疼痛？
是否有恶心、呕吐、腹胀、不排气等表现？
是否有乏力、食欲不振、体重下降等表现？
亲属中是否有人患有类似疾病？
曾到别的医院就诊吗？曾治疗吗？疗效如何？
曾自行买药治疗吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗后哪些症状会改善？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
多久复查一次？饮食有何注意事项？
治疗
手术治疗是原发性肠系膜肿瘤的主要治疗方法，本病若为良性肿瘤，经过正规治疗，其结局良好，恶性肿瘤就诊时往往已晚期，根治切除率较低，结局差。
药物治疗
化疗：若为恶性淋巴瘤注，术后需通过化疗杀死肿瘤细胞，常用药物有环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、博来霉素、甲氨蝶呤等。
手术治疗
肠系膜囊肿切除术：该手术可完整地剜出、切除囊肿，不致发生肠系膜血管损伤，虽肿瘤多数为良性，但术后仍应做病理检查。
肠系膜良性瘤切除术：该手术可以切除肿瘤，如肿瘤侵及肠系膜血管，则切除肿瘤及血管。肠管如有血运障碍，切除肠管以避免肿瘤复发。
肠系膜恶性瘤切除术：该手术可以根治性切除肿瘤及其区域淋巴结，肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者，做姑息性切除（只可解决部分症状，部分提高患者生活质量，而非根治性手术）。
其他治疗方法
放疗：利用射线杀死肿瘤细胞，有益于肿瘤的局部控制，可延长生命，改善生活质量。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，原发性肠系膜肿瘤会出现腹部肿块、腹痛等症状，晚期患者可出现食欲不振、贫血、消瘦等恶病质症状，严重影响生活质量，可危及生命。
若接受正规治疗，良性肿瘤患者恢复良好，恶性肿瘤就诊时往往已晚期，肿瘤较难被完全切除，治疗效果差。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后应注意引流管是否通畅，假如引流管中出现大量血液应即刻告知医生。出院后要注意保持伤口清洁，定期更换敷料。若发现伤口渗血、渗液、红肿，请及时与医生沟通。
定期复查：无论是手术、化疗还是放疗，都应遵医嘱定期进行复查，主要复查血常规、肝肾功能、肿瘤标志物、C 反应蛋白、血沉、CT注、B 超等项目，以评估肿瘤是否复发。若为恶性肿瘤，一般治疗结束后 1~2 年内每 3 个月复查 1 次，第 3~4 年内每 6 个月复查 1 次，此后每年 1 次。若为良性肿瘤，术后第 1~2 年内每 6 个月复查 1 次，此后每年 1 次。
运动：
手术患者，通常在术后需要卧床休息 1~3 天，随后可以下床小范围内走动，并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度，但在短期内注意不要大幅度蹲下、跳跃，更要避免剧烈运动或重体力劳动。
非手术患者，可进行适当体育锻炼，以散步、慢跑为宜，每天运动半小时，每周运动 3 次。
饮食：
手术患者，术后需禁食，约 1 天后可给予水、蔬菜汁、果汁等流质饮食，约 1 周后逐步改为米粥、汤面、馄饨等半流质和正常饮食。建议多吃水果和蔬菜，补充水分，多吃富含维生素、纤维素的食物，如玉米、芹菜等，利于排便。
非手术患者，饮食中要有足够的维生素，摄入富含维生素 A、维生素 C 和维生素 E 的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋等。
放疗注意事项：放疗过程中，若出现食欲下降、皮损、失眠等表现，属正常现象，请及时与医生沟通。如出现放射性膀胱炎（表现为小便次数多、尿痛、血尿）、放射性直肠炎（表现为大便次数多、坠胀等）等，请及时联系医生，进行对症治疗以及调整治疗方案。
化疗注意事项：化疗过程中会出现恶心、呕吐、食欲下降等不良反应，属正常现象，若实在难以忍受，或发生感染，剧烈呕吐，检查提示肝肾功能损害等，请及时与医生沟通，调整治疗方案。
其他：戒烟限酒。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。