泛发性毛囊错构瘤是什么?泛发性毛囊错构瘤怎么办?泛发性毛囊错构瘤症状有哪些?

疾病定义:泛发性毛囊错构瘤是一种良性皮肤附属器肿瘤,属于基底细胞样毛囊错构瘤。患病情况如何?本病少见。为什么会得这个病?本病的病因不明。有学者认为,该病有遗传倾向,是常染色体显性遗传性疾病。这个病有哪些症状?本病的主要表现是,面部出现广泛丘疹和斑块,伴有进行性全身毛发脱落及肌肉无力(重症肌无力的表现)。如何治疗这个病?目前该病无特效的治疗方法。主要采用局部应用维 A 酸类药物治疗,以及局部皮损切除手术。这个病有哪些危害?本病引起的皮疹及斑块多长在面部,引起患者不适,造成患者不良情绪,影响患者的生活质量。此外,该病有恶化为基底细胞癌的风险,给患者带来巨大的精神压力,并可能缩短患者寿命。本病的病因不明,无有效的预防手段。当出现全身乏力,且逐渐加重,需警惕发生重症肌无力的可能,提示结局可能不良。如果皮损在短期内迅速增大,需警惕恶化为基底细胞癌的可能。

概述

疾病定义:泛发性毛囊错构瘤是一种良性皮肤附属器肿瘤,属于基底细胞样毛囊错构瘤。

患病情况如何?本病少见。

为什么会得这个病?本病的病因不明。有学者认为,该病有遗传倾向,是常染色体显性遗传性疾病。

这个病有哪些症状?本病的主要表现是,面部出现广泛丘疹和斑块,伴有进行性全身毛发脱落及肌肉无力(重症肌无力的表现)。

如何治疗这个病?目前该病无特效的治疗方法。主要采用局部应用维 A 酸类药物治疗,以及局部皮损切除手术。

这个病有哪些危害?本病引起的皮疹及斑块多长在面部,引起患者不适,造成患者不良情绪,影响患者的生活质量。此外,该病有恶化为基底细胞癌的风险,给患者带来巨大的精神压力,并可能缩短患者寿命。

本病的病因不明,无有效的预防手段。当出现全身乏力,且逐渐加重,需警惕发生重症肌无力的可能,提示结局可能不良。如果皮损在短期内迅速增大,需警惕恶化为基底细胞癌的可能。

症状

面部广泛皮疹和斑块是该病的主要表现,随着病情发展,可伴有进行性全身性毛发脱落及重症肌无力。

泛发性毛囊错构瘤的常见症状有哪些?

面部广泛皮疹和斑块:广泛存在的散在性、高出皮肤表面的皮疹,如粟粒样,颜色可以是红色、紫色、黄色或白色等。

脱发:随着病情发展,患者可能逐渐出现全身毛发脱落。

重症肌无力:表现为全身肌肉无力,起初表现为容易疲劳,但休息后能缓解,随着病情不断加重,逐渐出现眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力,甚至呼吸困难。可能与遗传有关。

泛发性毛囊错构瘤可能会引起哪些并发症?

尚未见相关报道。

病因

泛发性毛囊错构瘤的常见原因有哪些?

本病的病因不明。有学者认为,该病有遗传倾向,是常染色体显性遗传性疾病。

哪些人容易患泛发性毛囊错构瘤?

家族中有人患泛发性毛囊错构瘤。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

发现局部出现广泛的丘疹或斑块时,尤其是丘疹或斑块突然增大时。

全身逐渐出现毛发脱落,或出现重症肌无力相关症状(如吞咽困难、呼吸困难)时。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

出现严重、危及生命的呼吸困难,如呼吸困难导致全身发紫时。

建议就诊科室

皮肤科

医生如何诊断泛发性毛囊错构瘤?

当医生怀疑是泛发性毛囊错构瘤病时,将通常通过视诊(观察)、触诊(触摸检查)、听诊等体格检查进行初步诊断,并最终通过病理检查予以确诊。

具体介绍相关检查:

视诊:观察有无泛发性毛囊错构瘤的典型表现。

触诊:检查皮疹、斑块的表现是否符合泛发性毛囊错构瘤的表现,肌肉力量是否正常。

听诊:检查双肺呼吸音是否正常、有无啰音,以明确有无肺部并发症。

病理检查:取病变组织进行病理检查,是确诊的依据。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候发现出现丘疹及斑块的?

丘疹及斑块生长速度如何?

丘疹及斑块处有无瘙痒?

发病以来有无发热、乏力、关节酸痛、肌肉无力、脱发等全身不适症状?

有无家族性及遗传性疾病史?

从事何种工作?是否经常接触有毒物质及放射性物质?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会长这些斑块及丘疹?

这些皮损以后会发生什么变化?

此疾病有什么危害?

需要接受哪些检查?

何种治疗方法最有效?

此疾病是恶性还是良性的?

疾病跟平时饮食习惯有关系吗?

有哪些生活注意事项?

疾病有传染性吗?家人有哪些注意事项?

治疗

目前该病无特效的治疗方法,以局部对症及手术治疗为主。

药物治疗

维 A 酸类药物:例如阿维 A,目的是减轻炎症反应及局部皮损。

溴比斯的明:用于治疗重症肌无力。

手术治疗

皮肤磨削法:通过对局部皮损进行可控制的机械性磨削,去除局部皮损,待创面愈合后,几乎不留疤痕。

激光治疗:通过激光的热作用,消除肿瘤组织,待创面愈合后,局部皮肤可能遗留少量瘢痕(疤痕)。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,可发生重症肌无力,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命。此外,本病有发生恶性转化的可能,会影响患者寿命。

经过正规治疗后,大部分患者恢复好,少有复发。

日常注意

具体日常注意事项如下:

术后护理注意事项:如果患者接受了手术,术后注意每日换药,保持敷料清洁、干燥。

用药注意事项:若出现恶心、呕吐、食欲不振、头痛、头晕及肌肉关节疼痛等症状时,需及时就医。

定期复查:该病为良性病变,治疗痊愈后无须复查。未痊愈者,用药期间可每周复查 1 次,主要观察皮损恢复情况及有无重症肌无力。

饮食:

手术患者:手术一般不影响进食,建议进食富含蛋白质营养饮食,少食辛辣刺激食物。

普通患者:无特殊饮食禁忌。

运动:

手术患者:根据手术部位不同,卧床休息的时间不同,请遵医嘱。

非手术患者:无特殊运动注意事项。

其他:

患者应养成良好的生活习惯,戒烟、戒酒,适当休息,保持充足的睡眠。

患者家属应关注患者情绪变化,多关心、多陪伴,给予足够的家庭支持。

预防

该病的病因尚不明确,因而没有明确的预防方法。但以下方法可能有助于预防本病。具体如下:

注意锻炼身体。

按时作息。

多吃富含维生素 C 的新鲜瓜果蔬菜。

养成良好的生活习惯,戒烟戒酒,增强抵抗力。

虽然该病是常染色体遗传性疾病,但并非恶性疾病,文献尚未见需要警惕生育的报告。

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