概述
疾病定义:泛发性毛囊错构瘤是一种良性皮肤附属器肿瘤,属于基底细胞样毛囊错构瘤。
患病情况如何?本病少见。
为什么会得这个病?本病的病因不明。有学者认为,该病有遗传倾向,是常染色体显性遗传性疾病。
这个病有哪些症状?本病的主要表现是,面部出现广泛丘疹和斑块,伴有进行性全身毛发脱落及肌肉无力(重症肌无力的表现)。
如何治疗这个病?目前该病无特效的治疗方法。主要采用局部应用维 A 酸类药物治疗,以及局部皮损切除手术。
这个病有哪些危害?本病引起的皮疹及斑块多长在面部,引起患者不适,造成患者不良情绪,影响患者的生活质量。此外,该病有恶化为基底细胞癌的风险,给患者带来巨大的精神压力,并可能缩短患者寿命。
本病的病因不明,无有效的预防手段。当出现全身乏力,且逐渐加重,需警惕发生重症肌无力的可能,提示结局可能不良。如果皮损在短期内迅速增大,需警惕恶化为基底细胞癌的可能。
症状
面部广泛皮疹和斑块是该病的主要表现,随着病情发展,可伴有进行性全身性毛发脱落及重症肌无力。
泛发性毛囊错构瘤的常见症状有哪些?
面部广泛皮疹和斑块:广泛存在的散在性、高出皮肤表面的皮疹,如粟粒样,颜色可以是红色、紫色、黄色或白色等。
脱发:随着病情发展,患者可能逐渐出现全身毛发脱落。
重症肌无力:表现为全身肌肉无力,起初表现为容易疲劳,但休息后能缓解,随着病情不断加重,逐渐出现眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力,甚至呼吸困难。可能与遗传有关。
泛发性毛囊错构瘤可能会引起哪些并发症?
尚未见相关报道。
病因
泛发性毛囊错构瘤的常见原因有哪些?
本病的病因不明。有学者认为,该病有遗传倾向,是常染色体显性遗传性疾病。
哪些人容易患泛发性毛囊错构瘤?
家族中有人患泛发性毛囊错构瘤。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
发现局部出现广泛的丘疹或斑块时,尤其是丘疹或斑块突然增大时。
全身逐渐出现毛发脱落,或出现重症肌无力相关症状(如吞咽困难、呼吸困难)时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
出现严重、危及生命的呼吸困难,如呼吸困难导致全身发紫时。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断泛发性毛囊错构瘤?
当医生怀疑是泛发性毛囊错构瘤病时,将通常通过视诊(观察)、触诊(触摸检查)、听诊等体格检查进行初步诊断,并最终通过病理检查予以确诊。
具体介绍相关检查:
视诊:观察有无泛发性毛囊错构瘤的典型表现。
触诊:检查皮疹、斑块的表现是否符合泛发性毛囊错构瘤的表现,肌肉力量是否正常。
听诊:检查双肺呼吸音是否正常、有无啰音,以明确有无肺部并发症。
病理检查:取病变组织进行病理检查,是确诊的依据。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候发现出现丘疹及斑块的?
丘疹及斑块生长速度如何?
丘疹及斑块处有无瘙痒?
发病以来有无发热、乏力、关节酸痛、肌肉无力、脱发等全身不适症状?
有无家族性及遗传性疾病史?
从事何种工作?是否经常接触有毒物质及放射性物质?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会长这些斑块及丘疹?
这些皮损以后会发生什么变化?
此疾病有什么危害?
需要接受哪些检查?
何种治疗方法最有效?
此疾病是恶性还是良性的?
疾病跟平时饮食习惯有关系吗?
有哪些生活注意事项?
疾病有传染性吗?家人有哪些注意事项?
治疗
目前该病无特效的治疗方法,以局部对症及手术治疗为主。
药物治疗
维 A 酸类药物:例如阿维 A,目的是减轻炎症反应及局部皮损。
溴比斯的明:用于治疗重症肌无力。
手术治疗
皮肤磨削法:通过对局部皮损进行可控制的机械性磨削,去除局部皮损,待创面愈合后,几乎不留疤痕。
激光治疗:通过激光的热作用,消除肿瘤组织,待创面愈合后,局部皮肤可能遗留少量瘢痕(疤痕)。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,可发生重症肌无力,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命。此外,本病有发生恶性转化的可能,会影响患者寿命。
经过正规治疗后,大部分患者恢复好,少有复发。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:如果患者接受了手术,术后注意每日换药,保持敷料清洁、干燥。
用药注意事项:若出现恶心、呕吐、食欲不振、头痛、头晕及肌肉关节疼痛等症状时,需及时就医。
定期复查:该病为良性病变,治疗痊愈后无须复查。未痊愈者,用药期间可每周复查 1 次,主要观察皮损恢复情况及有无重症肌无力。
饮食:
手术患者:手术一般不影响进食,建议进食富含蛋白质营养饮食,少食辛辣刺激食物。
普通患者:无特殊饮食禁忌。
运动:
手术患者:根据手术部位不同,卧床休息的时间不同,请遵医嘱。
非手术患者:无特殊运动注意事项。
其他:
患者应养成良好的生活习惯,戒烟、戒酒,适当休息,保持充足的睡眠。
患者家属应关注患者情绪变化,多关心、多陪伴,给予足够的家庭支持。
预防
该病的病因尚不明确,因而没有明确的预防方法。但以下方法可能有助于预防本病。具体如下:
注意锻炼身体。
按时作息。
多吃富含维生素 C 的新鲜瓜果蔬菜。
养成良好的生活习惯,戒烟戒酒,增强抵抗力。
虽然该病是常染色体遗传性疾病,但并非恶性疾病,文献尚未见需要警惕生育的报告。