黏蛋白病是什么？黏蛋白病怎么办？黏蛋白病症状有哪些？

概述

黏蛋白病即毛囊黏蛋白病，又称黏蛋白性秃发，是酸性黏多糖在皮脂腺和毛囊外根鞘沉积的皮肤病。临床上以浸润性斑块伴脱发和鳞屑，组织学上以酸性黏多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。

症状

临床表现

本病在临床上具有特异性三主征：毛孔性丘疹，局限性隆起性红斑及脱毛。临床上可分为三种类型：

1.急性良性型

为临床最常见者，早起表现为成群丘疹或斑块，约2～5厘米大小，皮肤色或红色，上覆鳞屑，好发于毛囊处。皮损可开始即脱发，也可在几周后陆续出现。常发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主要表现。脱发通常经过几个月可自然恢复，但也可迟达一年或更长者。

2.慢性良性型

此型损害常较多，分布也比较广泛。皮损形态多样化，可为高起的扁平或圆形斑片或结节，有些可破溃。斑块和结节质地较软。压迫皮损可由毛囊处挤出黏蛋白。当毛囊毁坏时可形成永久性脱发斑，其上满布角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。

3.恶性型

此型伴有组织细胞增生症，约占本病15%。皮损可与慢性良性型相似。可以发展为蕈样肉芽肿。

病因

本病病因未明。有些学者认为可能是一种非特异性反应，与伴发的红斑狼疮、单纯苔藓、血管淋巴样增生所见者类似。

就医

检查

1.常规体格检查。

2.皮肤组织病理检查：外毛根鞘和皮脂腺水肿，毛根鞘细胞变性，有明显黏蛋白沉积。

诊断

凡具有特异性三主征者提示本病的诊断，而具备其中的二主征亦应考虑本病，最后依靠活检确诊。

治疗

本病有的患者可自行缓解，亦可用浅层放射治疗有效，皮质类固醇外用和皮损内注射可有不同程度的改善，砜类药对本病也有效。