概述
本病是一种少见的急性危重性皮肤病，多见于孕妇，表现为全身红斑和密集的小脓疱，常伴有严重的全身症状。
本病临床较为罕见，无流行病学数据。
病因不明，好发于孕妇（尤其是孕 14~28 周前后）。
主要症状为全身红斑伴密集脓疱和发热，全身中毒症状（具体表现为畏寒、恶心、呕吐等）较重。
治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主，治疗的关键是及时有效的对症支持治疗。因本病死亡率高，应早期辅以抗生素，必要时与产科医生沟通判断是否继续妊娠。如何减少患者死亡是本病的治疗难点。
本病起病急，症状重，预后不良，死亡率较高（22.6%~71.2%）。常发生流产、死胎或胎儿早夭。即使有幸治愈，下次怀孕时可复发。
本病预后不佳，需要注意支持治疗和皮肤护理。
症状
腹部、脐部出现片状红斑，随后其上形成针尖或绿豆大小的脓疱是疱疹样脓疱病最早出现的症状。随着病情发展，红斑可泛发至全身，脓疱可以由小脓疱变成大脓片，干涸后又出现新发，反复发作。
疱疹样脓疱病的常见症状有哪些？
疱疹样脓疱病的常见症状包括：
皮肤片状红斑：好发于腹股沟、腹部、腋窝、乳房下、脐部等。
密集小脓疱：出现在红斑之上，针头至绿豆大小，可出现融合。
片状脓湖：大量脓疱融合之后形成的面积较大的脓片，脓液量多。
黄绿色脓痂：常出现在摩擦部位，如手肘、腋窝等。
片状皮肤糜烂：脓疱破溃后常形成糜烂面，上有脓痂覆盖。
发热：多为高热（39 摄氏度以上），体温常波动。
皮肤灼热、瘙痒或疼痛。
皮肤褐色色素沉着：脓痂干涸痊愈后的皮肤常常留下褐色色素沉着。
全身中毒症状：畏寒、呕吐、腹泻等。
严重系统症状：谵妄（是一种急性意识障碍，可以表现为神志恍惚、幻觉、情绪紊乱等）、昏迷、呼吸困难、手足抽搐等。
疱疹样脓疱病可能会引起哪些并发症？
疱疹样脓疱病是皮肤科较为罕见的急性危重病，可能出现孕妇流产、死胎甚至危及孕妇生命。
常见并发症包括：
水电解质紊乱：低钙血症等；
甲状旁腺功能低下；
脓疱型银屑病；
低蛋白血症；
全身脏器功能紊乱；
胎盘功能不全；
死亡。
病因
本病病因尚不清楚。可能与感染、妊娠、内分泌紊乱、代谢障碍等有关。
疱疹样脓疱病的常见原因有哪些？
感染：本病虽为无菌性脓疱性皮肤病，但细菌、病毒等感染常常是本病的诱因。
妊娠：因本病常见于中晚期孕妇，孕妇妊娠期间可以出现多种皮肤、血管、结缔组织等的生理性变化。可激发潜在的脓疱性银屑病样损害。
内分泌紊乱：甲状旁腺功能出现低下，雌孕激素变化均可诱发本病。
代谢障碍：代谢产生的废弃产物遗留在体内可以引发多种不良后果，激发皮肤问题。
哪些人容易患疱疹样脓疱病？
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患疱疹样脓疱病：
感染：如化脓性感染患者等。
激素：口服避孕药、雌激素、孕激素等。
内分泌紊乱：如甲状旁腺功能低下患者。
炎症性皮肤病：如银屑病患者、湿疹患者。
代谢紊乱：如尿毒症患者，肝功能衰竭患者等。
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患疱疹样脓疱病：
女性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于女性患者。
妊娠：孕妇（尤其是孕 14~28 周前后）或者分娩前最后几周容易发生。
中年：虽然各年龄段均可发生，但中年更常见。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
妊娠期出现的片状红斑。
突然出现的多发小脓疱。
发热伴多发小脓疱。
全身大面积红斑，其上可有脓疱。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
妊娠期出现大面积片状红斑伴瘙痒或疼痛。
多发密集小脓疱，可融合成片。
难以忍受的疼痛或瘙痒。
全身大面积红斑，伴灼热感。
高热（体温高于 39 摄氏度）。
出现畏寒、恶心、呕吐等全身中毒症状。
呼吸困难。
昏迷。
抽搐。
剧烈腹痛。
孕期异常阴道出血。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断疱疹样脓疱病？
当医生怀疑疱疹样脓疱病时，将通过视诊、触诊、分泌物培养、血培养、血常规、水电解质常规、肝肾功能、尿常规、B 超、皮肤病理活检等来确诊。
具体介绍相关检查：
视诊及触诊：医生可通过观察皮肤损害的情况来初步判断病情的严重程度。患者需要暴露皮肤损害的部位。医生在行双手消毒后，以手指或掌面触诊，在此患者可能会感到轻微的不适，但要尽量放松，配合医生操作。
分泌物培养及血培养：用于检查患者脓疱及血液内是否有微生物感染，为后续诊断和治疗提供依据。常为阴性。
血常规：用于检查患者血液中白细胞、红细胞、中性粒细胞等数目是否异常，辅助判断患者是否有感染。
水电解质常规：检查患者钾钙钠等电解质是否异常，用于排除患者是否有代谢障碍，为后续诊断和治疗提供依据。
肝肾功能：需要抽空腹血检测肝功、肾功能等，排除肝肾功能的损害，为后续治疗和诊断提供依据。
尿常规：用于检查患者尿液是否正常，是否有感染等，为诊断和治疗提供依据。
B 超：用于检查胎儿在母亲宫内情况。患者需要平躺，暴露腹部，用超声探头接触腹部皮肤，检查宫内情况。
皮肤组织病理活检：为皮肤科诊疗中最常用的辅助检查之一，对皮肤病的诊断具有重要价值。尤其对于良性恶性皮肤病的鉴别有重要意义。
医生可能询问患者哪些问题？
出现症状多久了？
有没有什么诱因？如吃了什么药或者食物？
是否怀孕？孕周多久？这是第几次怀孕？
是否有疼痛或瘙痒？
是否能自行消退？
是否用药？效果如何？
是否有银屑病史？
有没有发热、畏寒、恶心等症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
本病是什么引起的？
本病严重吗？
是否危及生命？
本病是否会传染？
本病如何确诊？
本病如何治疗？
疗效如何？
本病是否会复发？
日常应该注意什么？
治疗
本病急性起病，易反复发作，预后不佳，需规范治疗。要强调一般支持疗法的重要性，补充钙剂、维生素 C，对症处理，严重时需考虑终止妊娠。
药物治疗
糖皮质激素：具有抗炎、免疫抑制、抗细胞毒、抗休克、抗增生等多种作用，应用广泛。泼尼松每日 30~60 毫克有较好效果，病情控制后逐渐减量维持，停药后易复发。外用中强效激素药膏对于病情较轻的患者有一定疗效。
免疫抑制剂（如环磷酰胺、环孢素等）：可以抑制机体免疫功能，与糖皮质激素联用可以增强疗效，有助于激素减量和减少不良反应，也可以单独使用。免疫抑制剂的不良反应较大，包括胃肠道反应、骨髓抑制、肝功能损害、诱发感染、致畸等，孕妇应谨慎使用。
维生素 C：有抗氧化、维持毛细血管完整性、降低毛细血管通透性等作用，常用于炎症性皮肤病、过敏性皮肤病的辅助治疗。
钙剂：可以增加毛细血管致密度、降低通透性，使皮肤渗液减少，有消炎、消肿、抗过敏作用。本病常伴有低钙血症，需要及时补充。
静脉用人血丙种免疫球蛋白：可以调节自身免疫，抑制补体损伤，中和自身抗体，调节细胞因子的产生。常用于患者病情危重时。
抗生素（如左氧氟沙星、克林霉素、万古霉素等）：可以杀灭细菌或抑制细菌的生长。应根据药敏结果选用敏感的抗生素。抗生素早期使用可以预防继发感染。
绒毛膜促性腺激素：妊娠时孕妇会正常产生的激素。可以预防妊娠时复发。
手术治疗
引产术：因母亲或胎儿原因，需要通过人工的方法诱发子宫收缩而终止妊娠的一种手术。当病情严重时，需要考虑及时终止妊娠。
其他治疗方法
滋润型保湿霜或身体乳外用：可以增加皮肤水分，修复皮肤屏障，是重要的辅助治疗方式。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者可出现水电解质紊乱、多脏器功能衰竭甚至死亡，本病死亡率较高。
本病预后不佳，即使正规治疗仍可能出现流产、死胎、胎儿发育不良、新生儿早夭及患者死亡等严重情况。但及时正规的治疗可以尽力减小预后不良的可能性。本病易复发，尤其是再次妊娠时。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：注意术后切口愈合是否良好、是否有异常分泌物、异味、出血等异常情况，如有需及时告知医生并就诊。
用药注意事项：患者长期应用糖皮质激素时可出现多种不良反应，如向心性肥胖、满月脸、萎缩纹、皮下出血、痤疮等，如出现血糖、水电解质、血压紊乱等情况应及时告知医生处理。服用糖皮质激素时不能突然停药或者减量过快，会导致疾病反复或加重。因有致畸风险，妊娠期患者应酌情服用免疫抑制剂，同时监测肝肾功能和骨髓情况。
定期复查：用药期间需要每天监测血压、血糖，每周检查一次肝肾功能、血常规、大小便常规，出院后需每月复查一次，调整糖皮质激素用量，检查肝肾功能和血常规。
饮食：
若为手术患者，术后 1~3 天需流质饮食（如米汤、牛奶、稀粥等），而后逐渐转为半流质饮食（如面条、馄饨、汤饭等），若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。
若为普通患者，日常注意要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等，有助于皮肤修复。限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
运动：患者患病期间应避免剧烈活动（多卧床静养，适当床旁散步）。
其他：注意皮肤清洁，每日及时用生理盐水清洗患处，并用碘伏消毒。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
注意皮肤清洁（如接触污物后及时清洗皮肤），避免出现感染，当出现感染性病灶时及时就诊。
口服避孕药、雌激素、孕激素的人群身体出现异常的红斑、脓疱时应及时就诊。
内分泌紊乱及代谢障碍患者应及时治疗原发病。
银屑病、湿疹患者应避免着凉、搔抓等可能引起感染的情况。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
中年妊娠期女性应细心观察皮肤情况，出现异常的红斑、脓疱时应及时去皮肤科就诊。