皮肤恶性黑色素瘤是什么?皮肤恶性黑色素瘤怎么办?皮肤恶性黑色素瘤症状有哪些?

皮肤恶性黑色素瘤,是一种来源于皮肤表面黑色素细胞或痣细胞的恶性肿瘤,多发生于皮肤,亦可见于皮肤-黏膜交界、眼脉络膜或软脑膜等处,具有强大的侵袭和转移能力,恶性程度高,病情进展迅速,预后注极差。发病率约为每年 0.2/10 万~7.7/10 万,死亡率约为每年 0.1/10 万~1.5/10 万,在白种人中较多见,我国发生较少。主要危险因素有日光暴露造成的紫外线辐射,以及晒伤、人工日光浴、皮肤上有黑色素细胞或发育异常的痣细胞,有皮肤黑素瘤的个人史或家族史。另外,头发、眼睛和皮肤的颜色为金色或具有雀斑倾向,有较高社会经济地位的人更易发生本病。可根据组织病理表现、基因表达及分子标志物进行分期分型,目前国际指南将本病由轻到重分为 1~4 期。主要症状是皮肤或其附属器出现黑色或暗褐色,形态不规则,色素不均匀的皮损。皮损可逐渐增大,并伴有溃疡,或出现隆起性结节、丘疹、硬化等改变。手术切除是治疗原发性恶性黑素瘤的理想方法,对于发生转移的患者,还可采取化疗等辅助治疗。皮肤恶性黑色素瘤发生转移后预后极差,因此治疗的关键是早期明确诊断,早期治疗。该病是一种发生于皮肤的恶性肿瘤,转移及侵袭能力强,恶性程度高,严重者会危及患者生命。

概述

皮肤恶性黑色素瘤,是一种来源于皮肤表面黑色素细胞或痣细胞的恶性肿瘤,多发生于皮肤,亦可见于皮肤-黏膜交界、眼脉络膜或软脑膜等处,具有强大的侵袭和转移能力,恶性程度高,病情进展迅速,预后注极差。

发病率约为每年 0.2/10 万~7.7/10 万,死亡率约为每年 0.1/10 万~1.5/10 万,在白种人中较多见,我国发生较少。

主要危险因素有日光暴露造成的紫外线辐射,以及晒伤、人工日光浴、皮肤上有黑色素细胞或发育异常的痣细胞,有皮肤黑素瘤的个人史或家族史。另外,头发、眼睛和皮肤的颜色为金色或具有雀斑倾向,有较高社会经济地位的人更易发生本病。

可根据组织病理表现、基因表达及分子标志物进行分期分型,目前国际指南将本病由轻到重分为 1~4 期。

主要症状是皮肤或其附属器出现黑色或暗褐色,形态不规则,色素不均匀的皮损。皮损可逐渐增大,并伴有溃疡,或出现隆起性结节、丘疹、硬化等改变。

手术切除是治疗原发性恶性黑素瘤的理想方法,对于发生转移的患者,还可采取化疗等辅助治疗。皮肤恶性黑色素瘤发生转移后预后极差,因此治疗的关键是早期明确诊断,早期治疗。

该病是一种发生于皮肤的恶性肿瘤,转移及侵袭能力强,恶性程度高,严重者会危及患者生命。

症状

皮肤恶性黑色素瘤的主要症状为皮肤或其附属器出现黑色或暗褐色,形态不规则,色素不均匀的皮损。皮损可逐渐增大,并伴有溃疡,或出现隆起性结节、丘疹注、硬化等改变是皮肤恶性黑色素瘤最主要的临床表现。根据其生长模式,可分为四种临床亚型:肢端雀斑痣样黑素瘤、恶性雀斑痣样黑素瘤、结节性黑素瘤、浅表扩散性黑素瘤。

皮肤恶性黑色素瘤的常见症状有哪些?

按其临床亚型不同皮肤恶性黑色素瘤的常见临床表现包括:

在手掌、脚掌、指(趾)甲或甲周区出现色素不均匀、边界不清晰的斑片,或甲板、甲床呈纵行带状色素条纹。上述皮损可迅速增大并伴有溃疡和转移。

老年人常暴露于日光中的部位出现淡褐色或褐色不均匀的色素斑片,旁边有暗褐色或黑色小斑点,边缘不规则,可逐渐增大。

头颈及躯干部、足底、外阴、下肢等处出现蓝黑色或暗褐色隆起性结节,沿水平或垂直方向迅速增大成乳头瘤状、蘑菇状,并伴有皮肤溃疡形成。

躯干或四肢出现不大于 2.5 厘米的棕黄色、褐色、黑色或淡红色、蓝色、灰色雀斑样痣,预后不良者还可能出现丘疹、结节、硬化、溃疡。

皮肤恶性黑色素瘤可能会引起哪些并发症?

随着病情进展,皮肤恶性黑色素瘤可沿淋巴道或血道转移,最终会因受浸润器官衰竭而死亡。此外,黑色素细胞进入循环、尿液还会引起黑血症或黑尿症。

常见并发症包括:

黑血症

黑尿症

器官功能衰竭

恶病质

病因

皮肤恶性黑色素瘤的病因尚未完全阐明,已知的病因包括紫外线的暴露、个人及家族中既往黑素瘤病史等。

皮肤恶性黑色素瘤的常见原因有哪些?

日光暴露造成的紫外线辐射以及晒伤;

人工日光浴;

遗传因素:如带有金黄色头发、眼睛、皮肤等遗传基因,或带有黑素瘤易感基因注。

哪些人容易患皮肤恶性黑色素瘤?

有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:

经常在日光下暴露或晒伤者;

经常使用日光浴床者。

有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:

既往有黑素瘤病史者;

有光化性角化病或非黑色素细胞皮肤癌等癌症或癌前病变者;

有免疫缺陷、免疫紊乱或服用免疫抑制药物者;

头发、眼睛、皮肤颜色为金黄色者。

就医

当患者出现上述典型皮损,且皮损进行性增大应及时就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

皮肤或黏膜出现带有色素的不规则皮损;

皮损进行性增大;

皮损部位出现溃疡、丘疹注或隆起形成乳头瘤状。

建议就诊科室

皮肤科

普外科

医生如何诊断皮肤恶性黑色素瘤?

当医生怀疑是皮肤恶性黑色素瘤时,可通过典型的皮损等形态学特征来诊断,但是对于皮损颜色较浅的或无色性的黑色素瘤,常需通过皮肤镜检查等获得诊断。

具体介绍相关检查:

皮肤镜检查:通过使用荧光光源,并对图像进行放大,检查皮肤病损情况,还可通过数字视频设备动态记录皮肤镜图像的变化。

病理检查:对病损组织取材活检,是诊断本病的金标准,还可通过免疫组化染色,对疾病进行分子标志物的分型,指导后续治疗。

超声、CT、MRI 检查,可评估局部淋巴结转移情况或全身远处转移情况。

医生可能询问患者哪些问题?

是否经常暴露于日光环境下?

是否使用日光浴床?

是否有光化性角化病等皮肤疾病?

家族中是否有类似病例?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会得这个病?

我的疾病处于那一期?

有哪些治疗手段?

是否需要配合化疗或免疫治疗?

是否发生转移,或有转移风险?

会传给下一代吗?

治疗

手术、放疗、化疗是治疗恶性黑色素瘤的主要方法,但恶性黑色素瘤对放疗、化疗不敏感,近年来对黑色素瘤相关突变注基因及作用机制的深入研究,免疫治疗及靶向治疗取得突破,给恶性黑色素瘤的治疗带来了新的曙光。

药物治疗

药物治疗主要包括分子靶向药物、免疫检查点抑制剂及化疗等。如当皮肤恶性黑色素瘤转移灶有 BRAF 基因突变时,可采用以该蛋白为靶点的靶向治疗药物,维莫非尼等 BRAF 抑制剂,目前靶向治疗已经成为 BRAF 突变阳性进展期皮肤恶性黑色素瘤患者的一线方案;免疫检查点抑制剂如 PD-1 单克隆抗体在皮肤恶性黑色素瘤治疗中也显示了明显的疗效和安全性,给皮肤恶性黑色素瘤患者带来了改善生存的希望。

手术治疗

原发灶切除术

区域性淋巴结清扫术

隔离肢体灌注或隔离肢体分离术

疾病发展和转归

皮肤恶性黑素瘤发生转移后预后极差,因此治疗的关键是早期明确诊断,早期治疗。未经治疗者的五年总体生存率不足 10%。

经过规律治疗,特别是有了基于免疫抑制剂 PD-1 的治疗和针对部分基因型的靶向药物治疗后,5 年总体生存率可达 40%-50%,但肿瘤负荷高、脑转移、乳酸脱氢酶增高等患者的预后仍然较差。

日常注意

本病患者应注意避免日光直接照射皮肤,避免使用紫外线灯或日光浴床等。

具体日常注意事项如下:

术后注意事项:如果患者做了手术,术后注意保持伤口敷料干燥清洁和引流管畅通,避免感染。

放疗、化疗后或期间的注意事项:接受放疗、化疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现恶性、呕吐注、消化不良,易感冒等异常,患者应定期复查血常规和肝肾功,及时发现可能的造血系统及肝、肾的损伤。

饮食:若为手术患者,一般可在术后 6 小时进食流质饮食,逐渐增加食物的量;患者日常注意应注意避免进食过于辛辣、刺激的食物,戒烟、限酒。

运动:进行过肢体或关节手术的患者应在医生指导下尽早开始功能锻炼,普通患者可在身体承受范围内进行锻炼,户外锻炼应做好防晒措施,避免在日光强烈的时候在户外活动。

预防

本病的预防方式尚缺乏文献报道,但对于已知的危险因素,可采取下列方式进行预防:

针对可变的因素:

避免在日光强烈的时候到户外活动;

避免使用日光浴床。

针对不可变的因素:

对于生活在日照强烈地方者,应做好防晒措施,避免日光直接照射皮肤;

对于有皮肤癌前病变或非色素性肿瘤者,应积极治疗;

对与有相关家族病史,或已知携带相关基因注者,应注意观察皮肤是否出现不规则病损,积极到医院就医,尽量做到早诊断、早治疗。

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