色素性紫癜性皮肤病是什么?色素性紫癜性皮肤病怎么办?色素性紫癜性皮肤病症状有哪些?

色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis,PPD)是一组原因不明的慢性紫癜性皮肤病,由轻微炎症及毛细血管出血致红细胞外渗所致,与凝血功能障碍无关。病因不明,重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素,运动也可能是激发因素,偶而可由药物或食物添加剂引起。此外,该病也有可能是类风湿疾病、蕈样肉芽肿(一种皮肤淋巴瘤)的一种表现。临床中常见的类型为:进行性色素性紫癜性皮肤病、色素性紫癜性苔藓样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜。常对称分布于双下肢,表现为压之不褪色的紫红色、铁锈色、棕黄色瘀点、瘀斑,多无自觉症状,少数有不同程度的瘙痒。该病根据临床表现不难诊断,但需同静脉曲张引起的淤积性皮炎、过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等相鉴别。治疗效果常不太满意,无特效药物,常对症处理。

别称

毛细血管炎,色素性紫癜性皮疹,色素性紫癜性皮病

概述

色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis,PPD)是一组原因不明的慢性紫癜性皮肤病,由轻微炎症及毛细血管出血致红细胞外渗所致,与凝血功能障碍无关。

病因不明,重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素,运动也可能是激发因素,偶而可由药物或食物添加剂引起。此外,该病也有可能是类风湿疾病、蕈样肉芽肿(一种皮肤淋巴瘤)的一种表现。

临床中常见的类型为:进行性色素性紫癜性皮肤病、色素性紫癜性苔藓样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜。

常对称分布于双下肢,表现为压之不褪色的紫红色、铁锈色、棕黄色瘀点、瘀斑,多无自觉症状,少数有不同程度的瘙痒。

该病根据临床表现不难诊断,但需同静脉曲张引起的淤积性皮炎、过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等相鉴别。

治疗效果常不太满意,无特效药物,常对症处理。

症状

常见症状有哪些?

有观点认为 PPD 无需分型,但临床上目前仍习惯细分,常见的有以下三种类型:

进行性色素性紫癜性皮肤病

常对称发生于青壮年男性的小腿及踝关节处。

初起为群集性针尖大小的红色瘀点,后密集成片,并逐渐向外扩展,中心部由于含铁血黄素沉积转变为棕褐色,且新的瘀点不断发生,散在于陈旧皮损内或其边缘,呈辣椒粉样斑点。

病程进展缓慢,常无自觉症状,有时可伴轻度瘙痒,持续数年后可自行缓解。

色素性紫癜性苔藓样皮炎

多见于 40~60 岁男性,皮损好发于小腿。

表现为细小铁锈色苔藓样丘疹,伴紫癜样损害,可融合成境界不清的斑片或斑块。有不同程度瘙痒。

病程常持续数月至数年。

毛细血管扩张性环状紫癜

多见于青壮年女性,皮损同样好发于双下肢。

皮损初起为紫红色环状斑疹,直径 1~3 厘米,其间可见毛细血管扩张或辣椒粉样小点,后皮损中央部逐渐消退,周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观,颜色可呈棕褐、紫褐或黄褐色。

可无自觉症状,皮损可自然消退,但其边缘可再发新疹,反复迁延数年。

病因

常见原因有哪些?

该病的发病可能与毛细血管壁病变有关,但具体病因尚未明确。

体位的重力作用和静脉压升高是重要的局部诱发因素。

某些药物(如硫胺类、阿司匹林、钙通道拮抗剂等)、食物添加剂或运动,亦可诱发本病。

接触燃料、衣物过敏、摄入酒精等也可诱发本病。

就医

PPD 为一种慢性皮肤病,多数患者无瘙痒、疼痛等不适症状。常因双小腿持续性的瘀点、瘀斑来诊。

哪些情况需要及时就医?

患者下肢出现瘀点、瘀斑,反复不易消退,伴有瘙痒等不适症状,或逐渐往大腿甚至躯干发展时,应及时就医。

建议就诊科室

皮肤科

医生如何诊断?

医生根据患者的病史、症状、体征,结合相关辅助检查可明确诊断。

皮肤镜。

皮肤组织病理检查。

血常规、尿常规、凝血等常规检查。

医生可能询问患者哪些问题?

皮疹出现多久了?有没有什么症状?

除下肢外,躯干和上肢是否出现过类似皮疹?

是否有过外伤后出现淤青的情况?

除了这个病是否还有其他疾病?

最近吃过什么药?

从事什么工作?平时有锻炼的习惯吗?

家里其他亲属有没有类似情况?

患者可能询问医生哪些问题?

这是什么病?是什么原因引起的?

这个病会传染吗?会遗传吗?

这个病严重吗?能治好吗?都有哪些治疗方案?

还需要做什么检查?需要花多少钱?医保能报销吗?

还会复发吗?

治疗期间有哪些注意事项?饮食需要注意吗?哪些食物不能吃?

治疗

该病可持续数年,治疗效果常不太满意。

减少重力作用和静脉压升高:减少长时间站立、负重等,穿弹力袜。

外用药物:糖皮质激素类软膏、或多磺酸黏多糖软膏。

系统用药:维生素 C、芦丁等;瘙痒时可加用抗组胺药物;一般不系统应用糖皮质激素。

中药:活血化瘀类,如丹参等。

其他

补骨脂素长波紫外线光疗(PUVA)、窄谱中波紫外线(NUVB)、环孢素、灰黄霉素等。

日常注意

日常注意应注意以下事项:

避免长时间站立、负重等,注意穿弹力袜。

休息时可将下肢抬高 5~10 度,促进血液回流。

注意营养,多食含维生素 C 高的蔬菜、水果。

局部使用保湿润肤乳膏,避免搔抓和外伤。

预防

注意营养,多食含维生素 C 高的蔬菜、水果。

避免长时间站立、负重等。

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