概述
天疱疮（pemphigus）是一种自身免疫性皮肤病，其病因可能是由于人体免疫系统产生天疱疮抗体，同时攻击了自身的正常皮肤或黏膜细胞后从而发病。典型表现为皮肤或黏膜（如口腔或生殖器）出现疼痛性水疱和溃疡。
天疱疮可分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮以及一些特殊类型的天疱疮。其中寻常型天疱疮最常见，也比较严重，如果继发感染则可危及患者的生命。
天疱疮较好发于中年患者，发病的患者中男女比例基本相当。该病的病因尚不明确，目前广为接受的理论，是自身形成的天疱疮抗体，攻击了患者自身的皮肤和黏膜组织，从而形成疼痛或瘙痒的水疱和溃疡。
患者出现的水疱容易破裂，虽然没有传染性，但是容易发生感染，如发生重症感染，严重者则有致死的风险。天疱疮仅凭借水疱的症状无法确诊本病，还需要通过皮肤的活检或血液检查等方法确诊。
主要治疗药物是糖皮质激素等免疫抑制剂，但长期大量使用此类药物时会破坏机体免疫力，并引起感染。医生会通过联合用药等方法降低感染的风险。
患者在日常生活中需要做好伤口的护理，保持洗漱用品和衣物的清洁，避免光照和食用辛辣的食物等刺激因素，确保充分的营养和休息。
症状
天疱疮有哪些症状？
常见的天疱疮类型为寻常型和落叶型，症状如下：
寻常型天疱疮：最常见，且症状较为严重。典型表现是，水疱先出现在患者的口腔黏膜，随后出现在患者的胸背部，甚至全身。有些患者仅在口腔里出现。水疱有疼痛感但不瘙痒，疱壁松弛，易溃烂，会渗出很多液体，且容易发生感染。如有口腔或喉咙里的水疱，则会影响患者吞咽和饮食。
落叶型天疱疮。好发于中老年人。水疱一般出现在患者的胸背部，口腔中较少出现。水疱易破裂，破裂后会形成黄褐色或落叶状的鳞屑。患者一般不会感到疼痛，但可感到瘙痒。
天疱疮会引起哪些并发症？
天疱疮造成的开放性溃疡，极容易发生感染，如果感染扩散到血液中，则可能会危及到患者的生命。
皮肤感染：患处皮肤发热，有痛感；水疱会流出黄绿色的脓液，并发出臭味。
影响进食：如果水疱长在口腔黏膜，则会影响患者的正常进食，还会导致牙龈发炎的发生。
脓毒血症：如感染扩散到患者的血液中，可能导致脓毒血症，直接危及患者的生命。
器官衰竭：寻常型脓疱疮症状比较严重，水疱极容易引起感染。如患者长期大量使用糖皮质激素类药物，也会引起感染，甚至多脏器衰竭，严重者危及生命。
病因
天疱疮的病因是什么？
正常情况下，人体免疫系统会产生抗体，攻击外来入侵的病菌或异物，保护人体健康和内环境稳定。如果患者患有自身免疫性疾病，身体就会产生“错误”的抗体，对自身健康的细胞发起攻击，从而引起一系列疾病。
天疱疮患者的免疫系统会产生一种名为“抗桥粒芯糖蛋白抗体”的抗体，即天疱疮抗体，该抗体可攻击自身的皮肤和黏膜细胞，导致皮肤细胞丧失了彼此之间的黏附功能，引起健康细胞的死亡，症状多表现为松弛性水疱。
有时，一些药物也可以诱发天疱疮，停药后此类疾病大多数可以自行痊愈。
哪些因素会增加天疱疮风险？
淋巴系统肿瘤：此类患者可发生一类比较罕见的特殊天疱疮，称为副肿瘤性天疱疮。
服用某些药物：如降压药卡托普利、抗生素类药物利福平等。这些药物成分含有一种特殊的化学结构，可诱发药物性天疱疮。
就医
何时应就医？
如果患者发现口腔或皮肤出现水疱，应立即去医院皮肤科就诊。
如果已确诊，并正在治疗期间，若患者出现了下列情况，可能提示病情恶化或发生感染，应立即去医院复查：
患处水疱增多，溃疡范围增大；
发烧、寒战；
浑身无力及肌肉酸痛。
医生如何诊断天疱疮？
水疱并不是天疱疮所独有的表现，因此医生在询问症状、病史后，还会进行其他检查，帮助确诊。
皮肤活检：医生会轻轻从水疱周围皮肤取下一小块组织，在显微镜下观察。
免疫荧光检查。
血清学检查：抗体水平越高，症状就会越严重。反之，随着病情好转，体内的抗体的水平也会下降。
医生可能询问患者哪些问题？
水疱出现多久了？是否在不断长出新的水疱？
嘴里有水疱或溃疡吗？吞咽时是否疼痛？
是否有瘙痒或疼痛的感觉？水疱会流脓吗？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有发烧、寒战症状吗？
自己做过哪些处理？吃过或外敷过什么药物？效果如何？
患者可能询问医生哪些问题？
什么是天疱疮？
有哪些治疗方法？哪种最适合我？
要做哪些检查？吃哪些药？医保报销吗？
天疱疮能治好吗？会复发吗？
这种疾病遗传吗？
治疗期间需要注意哪些事项？
在家护理要注意什么？
治疗
哪些药物可以治疗天疱疮？
医生会根据患者病情的具体情况，使用下列药物，可单独或联合使用：
糖皮质激素：如泼尼松等，可以抑制人体的免疫系统。医生会根据病情的严重程度，选择为患者静脉注射或只在皮损内注射。如长期、大量使用糖皮质激素，可能会引起严重的副作用，除了“满月脸”（脸型变圆）外，最严重的后果是导致人体抵抗力下降，进而使感染得风险明显上升。医生会采取一些措施来减小糖皮质激素副作用，比如减少激素的用量，及加用其他抑制免疫功能的药物。
其他免疫抑制剂：如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）或甲氨蝶呤（MTX）、环孢素 A 和霉酚酸酯等药物。以上药物与糖皮质激素的联合使用，可以提高疗效并减小糖皮质激素用量，从而降低感染风险。
静脉注射免疫球蛋白：如人血丙种免疫球蛋白，这种药物可以抑制天疱疮抗体。医生可能会将注射免疫球蛋白与免疫抑制剂联合使用，以提高疗效。
注射利妥昔单抗：可以破坏产生天疱疮抗体的 B 淋巴细胞。
抗生素：用于控制溃疡面发生的感染。
还有哪些方法可以治疗天疱疮？
患者除了接受上述系统及规范的药物治疗外，还需要对症支持治疗、日常护理和其他的辅助疗法。
支持性治疗：患者应该进食有营养且易消化的食物。如果口腔溃疡和水疱影响进食，患者可通过鼻饲管的方法补充水分和营养物质。
伤口护理：医务人员会着重护理患者的皮肤和口腔的溃疡面，防止出现继发性感染。
血浆置换：如果药物治疗无效，患者可能需要输入献血者的血浆，以此达到去除天疱疮抗体的目的。
日常注意
患了天疱疮，生活中应注意什么？
遵医嘱用药：患者不要擅自停药或换药，也不要随意改变用药量。如果感觉目前药物无效，可咨询医生调整用药方案。
注意口腔卫生：口腔溃疡的疼痛可能影响正常刷牙漱口，此时患者可使用医生开的药水漱口缓解症状。
避免刺激性饮食：避免食用洋葱、大蒜或香辛调料等刺激口腔黏膜的食物。
注重皮肤护理：避免用过热的水泡澡；在洗澡和给伤口换药时，动作要轻柔，不要碰触伤口；床单、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤换。
避免暴晒：长时间光照会加重皮肤损害。
预防
如何预防天疱疮复发？
天疱疮的诱发因素并未明确，无法进行有效的预防。可采取以下措施预防复发：
确保患者充分的营养和休息。
患者应放松心情，不要有太大的心理压力。
患者需进行定期、适度锻炼，保持积极的心态。
患者需定期随访，医生会根据病情变化调整治疗方案。