概述
是一组累及皮肤黏膜，以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病，全身皮肤、黏膜均可受累，女性常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜等。
好发于中年及以上患者，男女发病率相等，罕见于儿童及青年。国外报道死亡率为 5%~10% 左右。
本病是由表皮细胞间抗体介导的自身免疫性皮肤病，患者循环中存在天疱疮抗体。危险因素包括遗传、免疫、环境、药物、肿瘤、精神等。
分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、副肿瘤性天疱疮。
不同类型的临床特征有所不同，共同特点为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现浆液性大疱，破溃后形成糜烂面，水疱可以散在或聚集成片。
目前治疗天疱疮最有效的药物首选糖皮质激素，病情较重的联合应用免疫抑制剂，合并感染的予以抗感染治疗，同时加强皮肤护理防止继发感染。
如不及时正规治疗，易致皮损面积扩大、感染，严重时引起水、电解质紊乱甚至死亡。
有些类型病程长、易反复。另外，因需要使用糖皮质激素和免疫抑制剂，所以可能造成感染、影响血糖和血压、消化道溃疡等，这些因素均可能引起死亡。
症状
典型症状为皮损，即在外观正常的皮肤或红斑基础上发生水疱或大疱，大疱破损后形成糜烂面，继发感染时有臭味，部分类型伴有瘙痒。
外阴天疱疮的常见症状有哪些？
外阴天疱疮的常见症状包括：
皮肤损害：多表现为在外观正常的皮肤上或在红斑的基础上出现水疱或大疱，可散在分布或集聚成片，大疱松弛，壁薄易破，尼氏征阳性，大疱破损后形成糜烂面，易继发感染。
黏膜损害：口腔黏膜受累多见，女性常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜。黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，水疱破损后形成糜烂面，触之易出血，易继发感染。
其他症状：部分类型伴发瘙痒，病情易反复，部分类型皮损愈合后可留下色素沉着。疱疹样天疱疮尼氏征阴性。
外阴天疱疮可能会引起哪些并发症？
常见的并发症包括：低蛋白血症。
病因
目前认为外阴天疱疮的病因是在多基因遗传背景下，由表皮细胞间抗体介导，涉及免疫、环境、药物、肿瘤、感染等因素，其中精神因素也是诱发和加重的一个重要原因。
外阴天疱疮的常见原因有哪些？
自身免疫因素：是本病最常见的原因，80%～90% 的寻常型天疱疮患者体内有天疱疮自身抗体，可导致该病发生。
遗传因素：许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性。
药物：药物可以诱发本病，包括抗生素类药物，如青霉素、异烟肼、利福平等；巯基类药物，如青霉胺、盐酸吡硫醇片等；吡唑酮类药物，如保泰松、氨基比林等。
精神因素：失眠、焦虑等，可诱发和加重本病。
其他：感染、日晒、手术、外伤等，可诱发和加重本病。
哪些人容易患外阴天疱疮？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易患外阴天疱疮：
具有易感基因的人，相对来说易患本病。
不规则使用激素者。
肿瘤患者，易伴发副肿瘤性天疱疮。
经常服用巯基类药物、吡唑酮类药物、抗生素类药物者。
外伤、身体有感染的人。
有如下可改变的危险因素的人群，容易患外阴天疱疮：
免疫力低下的人群。
精神压力大，经常失眠、焦虑、情绪不稳定的人。
长时间日晒者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
口腔溃疡反复发作长期不愈时。
皮肤、黏膜出现水疱或大疱时。
不明原因的局部皮肤肿胀、充血，表皮浅层剥离。
外伤、皮肤伤口合并感染。
使用激素过程中出现皮肤感染，反复不愈时。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
伴有低蛋白血症，出现头晕、低血压、浮肿。
伴发感染、发热。
皮损面积扩大、病情加重。
发热、寒战，四肢无力、消化道出血、糖尿病加重。
建议就诊科室
皮肤性病科
医生如何诊断外阴天疱疮？
当医生怀疑可能为外阴天疱疮时，通常会取疱底或糜烂面细胞和分泌物进行细胞学检查和间接免疫荧光检查来确诊。
具体介绍相关检查
视诊：医生检查患者皮肤或黏膜，看到在皮肤红斑基础上有大疱或水疱，查看患者口腔黏膜有水疱、糜烂或溃疡，女性小阴唇、阴道、宫颈粘膜可见水疱或糜烂面。
细胞学检查：用玻片在疱底或糜烂面上轻压印片，或用钝刀轻刮糜烂面后涂片检查，通过组织细胞学的形态、改变来协助诊断。
间接荧光检查：在病情活动期，90% 患者有高滴度抗表皮细胞间物质的循环抗体，主要为 IgG。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候开始出现症状？有没有做过什么治疗？
是否有反复发作的口腔溃疡？
皮损部位是否有瘙痒、疼痛？
是否服用过巯基类药物、吡唑酮类药物、抗生素类药物？
是否有发热、关节疼痛？
家族中是否有类似患者？
是否有头晕、疲倦、乏力、消瘦？
患者可以咨询医生哪些问题？
治疗费用高吗？医保报销比例如何？大概需要多少费用？
能治愈吗？疗程需要多久？
能在门诊治疗吗？还是需要住院治疗？
能药物治疗吗？
如何护理已经感染的皮肤？
治疗之后会否复发？日常生活需要注意哪些问题？
治疗
治疗的关键在于早期诊断和规范用药，目前主要的治疗方法为糖皮质激素单独或联合使用免疫抑制剂。
药物治疗
本病主要以药物治疗为主，常用药物包括：
泼尼松：糖皮质激素类药物，是目前治疗天疱疮最有效的首选药物，主要作用为抑制天疱疮抗体的产生。
环磷酰胺：免疫抑制剂，能抑制天疱疮自身抗体的形成，服药期间应大量饮水以减少对膀胱的毒性。
硫唑嘌呤：与环磷酰胺属同一类药，但毒性比前者低，疗效也稍差。
环孢素：能选择性抑制 CD4T 细胞亚群而起治疗作用，因而对骨髓抑制小，与糖皮质激素合用可取得良好效果。
人血丙种球蛋白：作为辅助治疗，能有效中和天疱疮自身抗体，使抗体合成减少，同时能加快清除自身抗体。
抗生素：抑制细菌或真菌生长，防止感染。
手术治疗
无需手术治疗。
其他治疗方法
高蛋白、高维生素饮食：多进食瘦肉、鸡蛋、新鲜蔬果等，有利于创面愈合。
人血清白蛋白、新鲜全血或血浆：可以纠正低蛋白血症及对全身衰竭者进行支持治疗。
血浆置换：作为一种辅助治疗手段，可暂时清除患者血循环中的天疱疮抗体。
皮肤护理：加强皮肤护理，防止继发感染。有渗液时，可用 1∶8000 高锰酸钾或 0.1% 依沙吖啶液湿敷创面，创面暴露不用包扎。继发感染的可抗生素软膏外用。红斑或无感染的创面可涂用含糖皮质激素的软膏。
口腔护理：有口腔溃烂的可予多贝尔氏液漱口，外用 2.5% 金霉素甘油或碘甘油，清洁口腔，促进创口愈合。
疾病发展和转归
如不接受正规治疗，可因大量体液和蛋白丢失而发生低蛋白血症，继发感染而及生命。
经过正规治疗，大部分患者可治愈。少数患者可能对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感或抵抗，并发感染而死亡。
日常注意
具体日常注意事项如下：
高蛋白、高维生素饮食：多进食瘦肉、鱼肉、鸡蛋等富含动物蛋白的饮食和新鲜蔬果。
加强皮肤护理：注意个人卫生，保持创面清洁干爽，有感染的予抗感染治疗。
加强口腔护理：有口腔溃烂的避免进食粗糙食物，建议软食或半流质饮食，尽量清淡，不吃酸辣刺激食物，保持口腔清洁，避免感染。
遵嘱服药：严格按照医嘱服药，不可擅自减量、停药。
及时就医：出现头晕、发热、感染加重时应及时就医。
预防
具体预防方法如下：
有如下不可改变的危险因素的人群：
具有易感基因的人群应避免熬夜、过劳。
因其他疾病需长期服用糖皮质激素者，应严格遵照医嘱服药，不可擅自加减剂量或停药。
外伤、肿瘤患者应加强皮肤粘膜护理，对皮肤小创口应及时处理，避免感染。
经常服用巯基类药物、吡唑酮类药物、抗生素类药物者如出现皮损应及时就医。
有如下可改变的危险因素的人群：
免疫力低下的人群，应多进行体育锻炼，如慢跑、太极拳、瑜伽等
精神压力大、经常失眠、焦虑、情绪不稳定者，应尽量减少情绪波动，避免失眠、焦虑。
长时间户外作业者应避免长时间日晒。