别称
兽皮痣
概述
先天性色痣又名兽皮痣,是临床常见的皮肤科疾病。根据大小分为先天性小痣和先天性巨痣,损害可覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分。
有报道称,2 万个新生儿中可见到 1 例先天性巨痣,先天性小痣发生率比先天性巨痣高。
病因尚不明确,可能与遗传因素和环境因素有关。
出生时即有,全身各处均可发生,可随身体发育而长大,皮损表面可皱褶成疣状黑色斑块,为多色的毛痣。先天性色痣不仅面积较大,且侵犯部位亦深,有的甚至穿透表皮和真皮,达到皮下脂肪组织。
先天性色痣属于色素痣的一种,较后天发生的痣更易癌变,先天性巨痣的癌变机率为 10%。
治疗的原则是彻底去除痣细胞,有非手术治疗和手术治疗。
尚无有效预防手段,可预防性切除防止癌变。
症状
先天性色痣有哪些症状?
先天性巨痣好发于头、面、背、腰部或一侧肢体,形如帽、靴、肩垫、袜套状或短裤状,常呈褐色、棕黑色或黑色,界限清楚,柔软而有浸润感,表面不平。常有粗黑的毛,如兽皮状,故又称巨大毛痣或兽皮痣。
先天性小痣无特定好发部位。为淡褐色至褐黑色不规则斑片,或常略高起的扁平斑块,界限清楚,表面可增生不平或长出黑毛。
皮损随患儿年龄增长而缓慢长大、增厚,可有乳头状突起或脑回状褶皱,外围常发生散在的、小的星状样损害。
先天性色痣并发症有哪些?
发于头颈部者,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,出现癫痫、智力障碍或神经定位症状。
发生在脊椎部位,可伴发脊柱裂或脑膜膨出。
此外,尚可伴发咖啡斑、神经纤维瘤、脂肪瘤或血管瘤。
病因
先天性色痣是什么原因引起的?
病因不明,根据实际病例的表现检测,本病在胚胎的某个时期就已经存在,痣细胞起源于神经嵴的黑素母细胞或其子细胞。皮损的数目和大小可能是由遗传和环境因素决定。
哪些人容易患先天性色痣?
目前研究显示,先天性色痣无遗传性,无特定好发人群。
就医
哪些情况需要及时就医?
该病一般出生时即有,且随身体增长而增大,10%~30% 巨型先天性痣患者在痣细胞或卫星灶处可发生恶性黑色素瘤,应尽早就诊。
当出现恶变倾向时应尽早就诊,彻底切除。
就诊科室
皮肤科
医生如何诊断先天性色痣?
临床医生根据患者皮损表现即可诊断,确诊先天性色痣并不难,必要时可行组织病理学检查。但应排除以下疾病:
咖啡斑:基底层黑素细胞数量正常或轻度增多,基底层色素增加。
色素性毛表皮痣:基底层色素增加,真皮浅层可见噬黑素细胞,可见少量黑素细胞。
太田痣:真皮中部胶原纤维束间有散在的树突状黑素细胞。
医生可能询问患者哪些问题?
是否出生时或出生后不久即有?
是否接受过治疗?做过哪些检查?
有无自觉症状?最近有无症状加重?
皮损持续增大还是维持稳定?
是否愿意接受手术治疗?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因导致先天性色痣?
需要做哪些检查可以确诊?
先天性色痣会癌变吗?
癌变时会有什么表现?到时候手术来得及吗?
推荐采用什么方案治疗?
能治愈吗?会复发吗?会遗传性吗?
治疗期间有哪些注意事项吗?
治疗
治疗原则:彻底去除痣细胞。
非手术治疗
激光治疗:Q 开关红宝石激光、脉冲染料激光、绿宝石激光、超短波高能脉冲二氧化碳(CO2)激光,均能去除表皮和真皮浅层黑色素细胞以及大部分的色素沉着区域。然而激光治疗虽能改善患者外观,却并不能完整去除病变组织,也不会降低恶性转化的风险。
化学剥脱法:即用化学腐蚀剂破坏痣细胞。化学剥脱法易引起比较严重的瘢痕,且深层痣细胞并未受到明显损伤,有复发的风险,患者满意度较低,因此临床应用较局限。
手术治疗
手术切除的方式根据皮损大小及位置多种多样,有皮肤磨削术、分次切除术、皮瓣移植术等。
疾病发展及转归
巨大先天性色痣恶变率较高,早期手术切除可减低恶性黑色素瘤风险,大多数先天性小痣无碍健康,可不处理,动态观察即可。手术或激光术后有遗留瘢痕风险。
日常注意
日常注意应注意以下事项:
在生活中注意观察色痣的生长速度及外观形态变化。
尽量避免搔抓、挤压、摩擦等刺激。
有症状后,应及时就医。
预防
先天性色痣出生即有,可预防性手术切除,以预防癌变。