别称
亚急性播散性红斑狼疮,对称性离心性红斑,浅表播散性红斑狼疮,自身免疫性环状红斑,银屑病样红斑狼疮
概述
红斑狼疮是一种常见于 15 ~ 40 岁女性、临床上有多种表现,可累及全身任何脏器的自身免疫性疾病。对于红斑狼疮的特异性皮肤表现主要分为三种,分别是急性皮肤红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮和慢性红斑狼疮。
该病以女性多见,患者以中青年为主。在所有红斑狼疮病例中占 10% ~ 15%。
病因尚不清楚,发病机制也尚未明确。
该病有两种特殊类型:新生儿红斑狼疮、补体缺陷综合征。
亚急性皮肤红斑狼疮的皮肤表现主要分为两型:环状/多环型;丘疹鳞屑型。
该病主要分为系统治疗和局部治疗两种治疗方法。
患者应树立和疾病斗争的坚强信心,避免日晒,避免过度劳累,避免妊娠,避免受凉感冒或者其他感染,增强机体抵抗力,注意营养及维生素的补充。
症状
该病皮肤表现主要分为两型:环状/多环型;丘疹鳞屑型。患者常常对光敏感,皮肤损伤往往发生在暴露在阳光下的位置,鼻梁及鼻梁两侧皮肤往往正常。面部其他区域,躯干上部,双上肢往往被波及。
亚急性皮肤红斑狼疮的常见症状[1]
该病皮肤表现主要分为两型:
环状/多环型:损害初期为水肿型红斑或斑块,逐渐向外围扩大成环形或弧形,可与邻近的皮肤损伤融合,形成多环形、脑回形,边缘红色隆起,内侧缘覆着细小的头皮屑样皮屑(鳞屑),中央消退后留有浅灰色的色素沉着和毛细血管扩张。或呈离心性环,环中央消退处又起新环。
丘疹鳞屑型:初期为红色丘疹,逐渐扩大成大小不等,形状不规则斑丘疹,上面有着薄薄的鳞屑。皮肤损伤持续数周或数月消退,可在远处或他处复发,消退后不留瘢痕。
皮肤损伤好发于曝光部位,还会有光敏、脱发、雷诺现象(手指末端因温度降低发白),网状青斑和甲周毛细血管扩张等。
亚急性皮肤红斑狼疮可能会引起的并发症[1]
除了皮肤损伤外,可合并有关节痛关节炎,其次为发热、肌肉酸痛、浆膜炎。极少数会伴有肾损害及中枢神经系统病损害发生。
病因
该病病因尚不清楚,可能与遗传、药物、病毒等原因有关。青年女性容易患病发病机制也尚未阐明。约 20% ~ 30% 的患者与药物有关[2]。
亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制[1]
该病发病机制尚未完全阐明,大量研究证明,该病是一种自身免疫性疾病,正常情况下机体对自身组织不能发生免疫反应。
正常人身体中,存在着复杂的免疫调节系统,它能够识别自身体内的细胞,淋巴细胞等,防止自身抗体攻击自身细胞。
而在遗传、药物、病毒等因素的相互作用下,使自身组织细胞结构发生改变,或者使人身体失去免疫活性细胞发生突变,从而失去自身耐受性,造成机体免疫调节失常的结果。
就医
当发现皮肤表面无明显诱因出现皮疹,红斑,有发热和持续的关节痛,乏力时应尽快就诊。
建议就诊科室
皮肤科
风湿免疫科
医生如何诊断亚急性皮肤红斑狼疮?
医生会结合患者的皮肤损伤情况及病史,除了皮肤损伤外的其他体征,以及实验室检查来诊断。
大约有 1/3 ~ 1/2 的患者会满足四条或者四条以上系统性红斑狼疮的诊断标准[2]。
具体介绍相关辅助检查[1]:
血常规:该病患者可有贫血,白细胞降低、血小板减少的表现。
血沉:这个是看血液中红细胞在一小时内沉到试管底部的速度。在系统性疾病的条件下,血沉会加快。
抗 ANA 抗体:阳性。
抗 Ro/SSA 抗体:阳性。
抗 La/SSB 抗体:阳性。
抗 dsDNA 抗体:10% ~ 30% 阳性。
抗 RNA 抗体:8% ~ 19% 阳性。
抗 Sm 抗体:4% ~ 13% 阳性。
尿常规:看有无肾脏的损害。
超声心动图:看一下心率和心脏的结构,以及各瓣膜有无病变。
医生可能询问患者哪些问题?
皮疹是在太阳光照射后引发的吗?
你现在怀孕了吗?准备要孩子吗?
你的手指在寒冷的条件下有没有发白,麻木和不适?
有没有其他的症状,发热等?
皮疹是什么时候有的?
皮疹在什么情况下会加重或者缓解?
有没有服用一些药物?
你的直系亲属有没有患有类似的情况或者患有免疫性疾病?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么诱因可以导致我这些症状?
有什么我需要做的检查?
如果我想备孕,我应该做些什么?
有什么治疗方式或者改善一下生活方式可以改变我的症状[3]?
治疗
亚急性皮肤红斑狼疮的治疗分为系统治疗和局部治疗。
系统治疗
抗疟药:如羟氯喹等。
沙利度胺。
氯法齐明:不良反应为皮肤红染。
泛发病例可以口服小量糖皮质激素。
局部治疗
外用糖皮质激素软膏。
皮肤损伤内注射糖皮质激素。
日常注意
患者应树立和疾病作斗争的坚强信心,除此之外,在日常注意生活中可以注意以下事项:
避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应使用防光剂,撑伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。忌用有光敏作用的药物,如:酚噻嗪,氢氯噻嗪,磺胺类药物和灰黄霉素等。
避免过度劳累。
避免妊娠。
避免受凉,感冒或其他感染。
增强机体抵抗力,注意营养及维生素补充。
预防
该疾病目前病因未明,因此无特效预防措施。