概述
掌跖纤维瘤病是一种进行性的纤维增厚的疾病,是由于筋膜(位于皮下,包裹在肌肉、血管、神经、脏器的外面或之间的纤维结缔组织,有保护、固定、调节运动的功能)的纤维增殖引起,是一种良性疾病。
本病在北欧人多见,亚洲人少见。跖部纤维瘤病于成年人多见,儿童少见。男性患病人群为女性的两倍,只有 25% 的患者出现双侧受累。掌部纤维瘤病的发病率与年龄相关,50 岁以上的中老年人群发病率高,男性患者症状可能表现更严重,病情发展更快。
目前病因尚不明确,可能与遗传相关。跖部纤维瘤病通常与肩周炎、掌部纤维瘤病、酒精成瘾、癫痫、糖尿病和阴茎纤维瘤病(发生于阴茎部位的纤维增生性疾病)等疾病相关。掌部纤维瘤病通常与跖部纤维瘤病、阴茎纤维瘤病、指关节垫等其他纤维瘤病(发生于其他部位的纤维增生性疾病)相关。
本病分为掌部纤维瘤病和跖部纤维瘤病。
主要症状包括:
掌部纤维瘤病多在发生于无名指的近端,表现为多发(3~5 个)、直径约为 1 厘米的皮肤增厚或结节,初期较小,进展后可出现粗大的纤维带(疏松的纤维结缔组织增生为致密的纤维结缔组织,可触及粗大条索),牵拉手指,导致手指挛缩畸形,影响正常手部功能。
跖部纤维瘤病与掌部纤维瘤病类似,但发生与足部。表现为坚实的单个或多个皮肤增厚、增硬部位或结节,常位于足底内侧部分,可引起脚部疼痛和肿胀,晚期可导致脚趾挛缩畸形,导致行走障碍。
首先采取保守治疗,如采用工具矫正畸形、物理治疗、胶原酶注射、激素注射等。保守治疗无效且出现疼痛时,可行矫正畸形的手术。手术方式包括筋膜(增生变粗的纤维结缔组织)切开术、筋膜切除术等。
本病可造成脚趾挛缩畸形,导致行走障碍;手指挛缩畸形则影响手部功能。
本病为良性疾病,通常进展至后期会导致挛缩畸形,影响患者的手足功能,需手术治疗,但复发率高。
症状
位于足底或手掌内侧部分的坚实单个或多个皮肤增厚、增硬部位或结节是掌跖纤维瘤病的最常见、最典型、最早出现症状,持续进展后会导致挛缩,有时会出现疼痛。
掌跖纤维瘤病的常见症状有哪些?
掌跖纤维瘤病的常见症状包括:
皮肤增厚、增粗:病变为单个或多个。
结节:坚实,病变为单个或多个,多位于足底内侧、手掌无名指近端。
挛缩:手指或脚趾挛缩畸形,影响功能。对于手指而言,最早为第四指受累,此后第五指也开始挛缩。
疼痛:导致行走困难。
肿胀。
关节活动困难。
掌跖纤维瘤病可能会引起哪些并发症?
无。
病因
掌跖纤维瘤病的常见原因有哪些?
目前病因尚不明确,与遗传有一定相关性。
哪些人容易患掌跖纤维瘤病?
有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:
吸烟。
饮酒。
频繁用手进行机械重复的动作,且强度较大。
有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:
有本病的家族病史。
其他纤维瘤疾病的患者。
糖尿病患者。
癫痫患者。
肩周炎患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
手掌或足内侧出现皮肤增厚、增硬或结节。
手指或脚趾挛缩、出现局部压痛肿胀等,导致手部正常功能受影响或行走困难。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断掌跖纤维瘤病?
通过询问病史(有无痛性的挛缩)、体格检查(有无特征表现),医生通常可拟诊掌跖纤维瘤病,但确诊需要病理检查。
具体介绍相关检查:
体格检查:目的是了解既往的表现,有无关节活动受限,感觉、运动功能是否有异常,从而帮助诊断并了解疾病的进展情况。
病理检查:可确诊本病。
医生可能询问患者哪些问题?
既往家中是否有人患类似疾病?
此前是否有手指不能屈伸的情况?当时是否伴有疼痛?
曾接受过治疗吗?
希望接受治疗吗?
目前有无疼痛?手部及足部功能受到影响吗?
曾患纤维瘤病吗?
有无药物过敏?
愿意接受手术吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
是什么疾病?是良性还是恶性?
可以治疗吗?
会遗传吗?
有哪些治疗方法?
治疗的效果好吗?
容易复发吗?
治疗
如病情不严重,可行保守治疗。如病情进展到挛缩畸形时,通常采取手术治疗,可以改善功能,但不能根治,也不能阻止疾病进展。
药物治疗
溶组织梭菌胶原酶:注射溶组织梭菌胶原酶的目的是软化溶解增厚组织,对早期患者最有效,可帮助挛缩的手指或脚趾伸直。不良反应可能有局部水肿、注射部位出血和疼痛等,少数可出现肌腱断裂(注射药物将肌腱的完整性和连续性破坏,可致局部运动功能异常、压痛)等严重不良反应。
糖皮质激素:皮损部位注射糖皮质激素(如地塞米松、曲安奈德等),对早期患者有效,可以帮助结节消退,预防挛缩,但对已经形成条索或挛缩的患者效果不佳。不良反应有注射部位萎缩、肌腱断裂。
手术治疗
通过手术切除或切断增生纤维,术后可取活检以排除恶性肿瘤。手术方式与疾病进展情况、个人条件及医生常用方式相关,通常年轻患者的术后复发率较年老患者高。
筋膜切开术:目的是松解挛缩筋膜,恢复手指功能。
筋膜切除术:同时切除病变筋膜及皮肤。改善挛缩,恢复功能。
根治性筋膜切除术:大范围切除筋膜,目的是改善挛缩,恢复功能。
经皮针刺筋膜切开术:微创手术方式,目的是改善挛缩,恢复功能。
其他治疗方法
预防性外照射:采用理疗(紫外线、红外线照射),防止疾病进展,缓解挛缩及疼痛症状。
矫正畸形工具:如夹板固定、持续性骨牵引、持续牵引,防止病情进展。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,一半人群可发展为手指或脚趾挛缩、局部压痛、肿胀等,导致手部正常功能受影响或行走困难,对患者生活质量有影响,对寿命无有影响。
经过正规治疗后,大部分患者的手足功能可改善,但恢复程度依据手术方式及手术医生不同,也有差距。年轻患者复发率较年老患者高,生活质量较术前改善。但没有根治的方法,也不能阻止疾病进展。
日常注意
应避免病损部位的高强度活动,术后早期活动、康复训练,帮助功能恢复。
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:如果患者接受了手术,术后注意保持伤口清洁、干燥。拆线时间根据医生用线、伤口部位、愈合情况略有不同,具体时间应咨询医生。
术后、用药复查:通常术后 1 个月内复查,观察疗效,在医生的指导下进行康复训练。此后每月复查一次,目的是观察疗效、复发时及时处理、及时制定后续治疗方案。
用药注意事项:如出现注射部位红、肿、热、痛、出血或其他异常表现时,应及时就诊。
饮食:
手术患者:可食用肉类等富含营养的食物帮助术后恢复,保证能量供应即可。
非手术患者:饮食无特殊。
运动:
手术患者:术后注意尽可能早开始活动,及时恢复活动可以预防血栓形成。应早期下床活动,及早接受康复训练,帮助关节功能恢复,夜间可联合夹板固定帮助功能恢复。
非手术患者:则尽量避免患病部位的高强度运动,以不引起疼痛为准。
其他:尽量戒除烟酒等不良嗜好,控制自身原有疾病(如糖尿病等)。
预防
目前尚无有效预防措施,但是积极治疗原有疾病,避免手部过劳,可以降低发病的风险。
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
戒烟、戒酒:抽烟及喝酒是本病发生的危险因素之一,戒烟戒酒可以降低发病风险。
避免长期用手的工作、运动等,如打字、打网球等。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
如有家族史,应早期预防,戒除上述不良危险因素,必要时可就医,检查手部功能及结构有无异常。
如有其他部位的纤维瘤,应关注手足有无新发皮下结节,避免长期用手的工作和活动。
如有糖尿病,应积极控制血糖,在医生指导下,在家应长期监测血糖,制定适合自己的降糖方案。
如有癫痫,及时就医,明确病因,积极治疗。
如有肩周炎,应及时就医,明确病因,积极治疗,长期控制,避免过度用手而产生疼痛。