概述
斯蒂尔病本是指系统性起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease，AOSD)。曾被称为“变应性亚败血症”。
本病发病率低，约为(0.16-0.4)/100000，男女患病率相近。患者散布世界各地，无地域差异。好发年龄为 16~35 岁。
多数患者在疾病早期有咽痛，主要表现为发热、关节痛、皮疹、淋巴结肿大等。
本病无特异性诊断方法，为排除性诊断疾病，至今无公认统一的诊断标准，需要与感染、肿瘤及其他风湿性疾病鉴别。
本病尚无根治疗法，一线治疗为非甾体抗炎药，非甾体抗炎药治疗效果不佳者，可使用糖皮质激素治疗，严重者可使用慢作用抗风湿药物，难治者可予生物制剂治疗。
患者病情及病程呈多样性，少数有自愈倾向，多数容易反复发作，还有少部分为难治性，严重者可危及患者生命。
症状
本病复杂多变，临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴有系统损害。
发热
发热是本病最常见、最早出现的症状。80％ 以上的患者呈典型的弛张热，即体温常达到 39℃ 以上，1 天内可有 1~2 次高峰，可伴有畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退之后如常人。
皮疹
皮疹是本病的另一主要表现，约见于 85％ 的患者，典型的皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹多变，有的表现为荨麻疹样皮疹，主要分布于躯干、四肢、面部。皮疹常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨退热后皮疹亦消失。
关节及肌肉症状
几乎 100％ 患者均有关节痛的症状，90％ 以上有关节炎，其常与发热平行，最常受累关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。发病早期受累关节少，一般不引起关节残疾或破坏，晚期受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，可能出现关节僵直，畸形。80％ 以上的患者会出现不同程度的肌肉痛，部分患者出现肌无力和或肌酶升高。
咽痛
50％～90％ 的患者有咽痛，常与发热平行，退热后缓解。患者可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与急性咽炎、扁桃体炎等不同，没有渗出物。
其他临床表现
部分患者可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。
较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。少数患者可出现充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、严重贫血及坏死性淋巴结病。
成人斯蒂尔病会引起哪些并发症？
除发热、皮疹、关节痛等一些常见临床表现外，严重时，该病还可引起多种并发症，包括：
心包填塞；
肺动脉高压；
噬血细胞综合征；
暴发性肝功能衰竭；
弥散性血管内凝血；
成人呼吸窘迫综合征。
病因
目前，成人斯蒂尔病的病因及发病机制尚不清楚，但是多数观点认为，感染是诱因，且在本病的急性发作中起一定作用，而变态反应与自身免疫因素在整个病程中起主导作用，遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。
感染
多数成人斯蒂尔病患者在发病前有上呼吸道感染病史，表现为咽痛、流涕、咳嗽等，此外，也有患者发病之前感染肺炎支原体、人类疱疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、风疹病毒等。
自身免疫
微生物及其代谢产物可作为抗原诱发本病，例如接种乙脑、破伤风、白喉疫苗后可发病。
就医
出现咽痛、不明原因长期间歇性发热，类似上呼吸道感染症状、一过性多形皮疹、关节痛、肌肉酸痛肿胀的，或有过疫苗接种史、乳腺植入史后发热，抗生素治疗效果差患者，伴或不伴有浅表淋巴结增大、体重下降等症状，应即时就诊。
何时应该就医？
当自觉发热、最高体温可超过39℃，伴有四肢、躯干或面部皮疹时，建议尽快就医。皮疹一般在发热时出现，热退后皮疹消失。有关节痛和（或关节炎）、肌肉痛时，也应及时就医。
就诊科室
风湿免疫科
感染科
累及多器官系统时，可能需要去相关科室就诊，例如：血液科、消化科、肿瘤科、呼吸科、骨科等。
医生如何诊断成人斯蒂尔病？
医生会在详细询问病史的基础上，结合实验室及影像学检查，排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑该病诊断及分型。
根据病程特点将其分为 3 种类型[1]
单周期型或自限型：此类患者发作一次后不再复发；
多周期型：此类患者在多次发作后可达到完全缓解；
慢性过程型：此类患者病情处于持续活动的状态，多导致关节破坏。
诊断
医生通过详细询问病史，若有发热、咽痛、关节痛或关节炎症状，查体有典型皮疹，发热时出现，热退后消失，实验室检查包括血常规白细胞≥15*10^9/L，类风湿因子、抗核抗体一般阴性，在排除其他风湿病、肿瘤、感染疾病基础上，方可考虑成人斯蒂尔病。
医生可能问患者哪些问题？
您有发烧、皮疹、关节痛或者其他不舒服的地方吗？有多久了？一般在什么时候发烧？
近期有没有咽痛的症状，或者是否患感冒、肺炎，或接种疫苗呢？
有没有受凉、畏寒寒战、全身酸痛、咳嗽咳痰、皮下出血呢？
有没有关节僵硬、面部红斑、小便泡沫多呢？
患者可能问医生哪些问题？
为何会患上本病？
本病是否能根治？
是否能怀孕，会遗传给孩子吗？
生活中需要注意什么？会传染给家人吗？
治疗
本病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以减轻症状、控制发作、防止复发及并发症[4]。针对炎症反应的程度、有无内脏病变及持续性关节炎等病情，常用的药物有非甾体抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drug，NSAID）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（如甲氨蝶呤、来氟米特、金制剂、硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺），免疫调节剂（如静脉用人免疫球蛋白）等。
急性发热炎症期治疗可首先单独使用NSAID，约 1/4 患者使用后可控制症状，这部分患者通常预后良好。一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用 1~3 个月，再逐渐减量。
对单用NSAID不缓解者，加用糖皮质激素，酌情决定初始用量，待症状控制、病情稳定1-3个月以后逐渐减量。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。同时，需要及时补充防治骨质疏松的相关药物，如钙剂、活性维生素 D、双膦酸盐等。
仍不缓解或激素减量复发，加用改善病情抗风湿药物，首选甲氨蝶呤。
对于病情控制不满意者，在甲氨喋呤基础上，联合使用其他抗风湿药物，如患者对甲氨蝶呤不能耐受或疗效不佳，还可选择来氟米特、硫唑嘌呤、环保霉素 A、环磷酰胺等慢作用抗风湿药物，对于严重、难治性 AOSD 还可选择生物制剂。
日常注意
由于患者对本病缺乏认识、且伴有不同程度的发热，持续不退，抗生素治疗效果不明显，需要同时进行身体和心理护理。
一般护理
保持患者所处环境干燥、清洁，通风良好。患者需要避免劳累，注意保暖。急性期需要卧床休息，缓解期适当锻炼，如散步、打太极拳等，以增强机体抵抗力。
发热的护理
高热时应卧床休息，多饮水，给予物理降温，但尽量不采用酒精撩浴，因其会导致毛细血管扩张，皮肤充血损伤，并发感染。
遵医嘱使用退热药，多关注患者情况，防止大量出汗引起的虚脱。
大量出汗时，协助患者更换棉质内衣，并避免受凉。
皮疹的护理
面部皮疹忌用热水擦洗，禁用碱性肥皂、化妆品等刺激性物质，以免损伤皮肤。
保持皮肤清洁、干燥，剪短指甲，以防抓破皮肤，避免阳光及紫外线照射。
全身皮疹者慎用热水浴，应穿宽松柔软的棉质内衣，保持床单整洁舒适。
瘙痒时可外涂炉甘石止痒洗剂，防止因搔抓导致的皮肤破溃。
关节症状的护理
常生活中，保持正确关节姿势，避免受压，并限制受累关节活动。
疼痛缓解后患者可以适当下地活动，以患者不感到劳累和酸痛为宜，忌强体力活动，以免加重关节疼痛[5]。
心理护理
患者缺乏对本病的认识，长期发热，容易出现焦虑、担忧甚至恐惧心理，大部分患者会出现睡眠障碍，表现为入睡困难，早醒及心情烦躁等症状，此时家属应多关心、陪伴患者。
饮食护理
服药期间注意饮食，摄入低盐、高蛋白、高维生素、含钙丰富、易消化的新鲜食物、少量多餐，并适量补充钙片，多摄入含钙食物，如牛奶。
加强口腔护理
患者可使用 5％ 碳酸氢钠和 1:5000 呋喃西林每日三餐前后交替漱口，避免出现继发感染。
预防
由于目前本病病因仍不明确，因此没有特异、有效的预防措施。
据前所述，成人斯蒂尔病可能与感染、环境、遗传等因素有关，因此适量锻炼、防止受凉、防止感染、增强免疫力，积极治疗上呼吸道感染、肺炎等疾病有助于预防成人斯蒂尔病的产生。
此外，及早就医、尽快治疗也可改善预后，减少并发症，特别强调的是一定要规律随诊，不要迷信偏方、秘方。