概述
多发性肌炎（polymyositis），是一种以亚急性四肢近端肌无力为主要临床表现，少有自身抗体存在及重叠特征的非化脓性炎症性肌病。
纯粹的多发性肌炎在临床上少见，仅占所有特发性炎性肌病的 5%，是一种除外性诊断。男女比例 1∶2，发病年龄呈双峰型，前峰 5~14 岁，后峰 40~60 岁。
病因不明，与某些病毒感染、遗传因素、免疫异常有关。
起病隐匿，常有对称性近端肌无力、肌压痛，也可累及吞咽肌和呼吸肌等，全身表现可有发热、关节痛、体重减轻等。
治疗首选糖皮质激素，开始宜足量，根据症状及肌酶变化调整激素用量，寻找最小维持量。对泼尼松反应不佳者可联用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，病情好转后逐渐减量或停用，单以激素长期维持。
病情多为进行性，很少自动缓解，但早期诊断和及时治疗可改善预后。
死亡原因多为呼吸肌严重受累时而出现的吸入性肺炎，呼吸衰竭及糖皮质激素使用不当导致的感染，少数患者死于恶性肿瘤、心脑并发症等。
症状
对称性近端肌肉无力为本病特点，随着病情进展将出现肌萎缩。吞咽肌受累时，出现吞咽困难，可引起吸入性肺炎，呼吸肌受累时，出现呼吸困难。
多发性肌炎的常见症状有哪些？
肌肉症状：
对称性近端肌肉无力；
肌肉压痛；
四肢肌肉大于咽喉大于颈部肌肉大于呼吸肌大于面部肌肉；动眼肌不受累。
全身症状：乏力、消瘦、厌食、发热等。
肺脏：5%~30% 出现肺间质病变（乏力、消瘦、厌食，合并感染时可有发热）；吸入性肺炎（痉挛性咳嗽、气急、呼吸困难、发绀等）、肺泡炎、肺血管炎（发热、乏力、关节痛和皮损、呼吸困难、咳嗽等）。
心脏：心率失常、心衰（呼吸困难、发绀、心慌、水肿）、心包炎（发热、盗汗、咳嗽、胸痛、胸闷）、肺动脉高压（活动后气短，甚至呼吸困难）等。
关节症状：
对称性关节炎（膝、腕、手关节易受累）；
罕见关节破坏。
胃肠道：吞咽困难、胃食管反流、腹胀、便秘。
病因
病因不明，与某些病毒感染、遗传因素、免疫异常有关。
多发性肌炎的常见原因有哪些？
遗传因素：研究表明 HLA-DR3、DR6、DRW52 在多发性肌炎患者中出现的频率高于对照人群，因此患者的易感性可能是以 HLA 为基础的。
感染因素：多发性肌炎可能是在某些病毒感染后，诱发了自身免疫反应，而导致的慢性炎性过程。有关病毒包括流感病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒及逆转录病毒等。另外，某些细菌及寄生虫感染也与肌炎发病有关。
免疫异常：CD8+ T 细胞为主的细胞毒作用对肌肉组织攻击而致发病。
哪些人容易患多发性肌炎？
遗传因素可能增加多发性肌炎的易患性。在高加索人中，约半数多发性肌炎患者与 HLA-DR3 相关，而 HLA-DWR52 几乎见于所有的多发性肌炎患者，有家族史的患者易患性增加。
就医
多发性肌炎多为进行性，很少自动缓解，早期诊断和及时治疗可改善预后。
哪些情况需要及时就医？
多发性肌炎起病隐匿，早期会出现四肢近端肌肉乏力，此后缓慢进展，严重时发生肌萎缩，吞咽肌受累时可出现吞咽困难，可引起吸入性肺炎，呼吸肌受累时出现呼吸困难。因此在早期出现对称性近端肢体乏力，尤其是具有特发性炎症性肌病家族史的人，应及时前往风湿免疫科就诊，早期诊断和治疗，控制病情进展。
建议就诊科室
风湿免疫科。
医生如何诊断多发性肌炎？
目前临床上大多数医生对多发性肌炎的诊断仍然采用 1975 年 Bohan／Peter 建议的诊断标准，该标准会导致对多发性肌炎的过度诊断，它不能将多发性肌炎与包涵体肌炎等其他炎性肌病相鉴别。
Bohan/Peter 建议的多发性肌炎/皮肌炎诊断标准
对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸肌肉受累。
肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱性变，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
血清肌酶升高：血清肌酶升高，如 CK、醛缩酶、ALT、AST 和 LDH。
肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变，即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。
典型的皮肤损害：
眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；
Gottron 征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；
膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。
判定标准：
确诊多发性肌炎：应符合 1~4 条中的任何 3 条标准；可疑多发性肌炎：符合 1～4 条中的任何 2 条标准。
确诊皮肌炎：应符合第 5 条加 1~4 条中的任何 3 条；拟诊皮肌炎：应符合第 5 条及 l~4 条中的任何 2 条；可疑皮肌炎：应符合第 5 条及 1~4 条中的任何 1 条标准。
欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组（ENMC）在 2004 年提出了另一种特发性炎症性肌病分类诊断标准。
国际肌病协作组建议的特发性炎症性肌病分类诊断标准
诊断要求
1. 临床标准
包含标准：
A. 常>18 岁发作，非特异性肌炎及 DM 可在儿童期发作；
B. 亚急性或隐匿性发作；
C. 肌无力：对称性近端>远端，颈屈肌>颈伸肌；
D. DM 典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron 征，颈部 V 型征，披肩征。
排除标准：
A. IBM 的临床表现：非对称性肌无力，腕／手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差；
B. 眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力；
C. 药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下)，淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。
2. 血清 CK 水平升高
3. 其他实验室标准
A. 肌电周检查：
包含标准：①纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电；②形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动。
单位动作电位（MUAPs）。
排除标准：①肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变；②形态分析显示为长时限，大幅多相性 MUAPs；③用力收缩所募集的 MUAP 类型减少。
B. 磁共振成像（MRI）：STIR 显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。
C. 肌炎特异性抗体。
4. 肌活检标准
A. 炎性细胞（T 细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜；
B. CD8+T 细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的 MHC-I 分子表达；
C. 束周萎缩；
D. 小血管膜攻击复合物(MAC)沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维 MHC-I 表达；
E. 血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润；
F. 肌内膜散在的 CD8+T 细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定；
G. 大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显；
H. MAC 沉积于小血管或 EM 见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定；
I. 可能是 IBM 表现：镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性；
J. MAC 沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良。
诊断标准
多发性肌炎（PM）
确诊 PM：
符合所有临床标准，除外皮疹；
血清 CK 升高；
肌活检包括 A，除外 C，D，H，I。
拟诊 PM(probable PM)：
符合所有临床标准，除外皮疹；
血清 CK 升高；
其他实验室标准中的 1/3 条；
肌活检标准包括 8，除外 C，D，H，I。
皮肌炎（DM）
确诊 DM：
符合所有临床标准；
肌活检包括 C。
拟诊 DM：
符合所有临床标准；
肌活检标准包括 D 或 E，或 CK 升高，或其他实验室指标的 1/3 条。
无肌病性皮肌炎：
DM 典型的皮疹：眶周皮疹或水肿，Gottron 征，v 型征，披肩征；
皮肤活检证明毛细血管密度降低，沿真皮-表皮交界处 MAC 沉积，MAC 周伴大量角化细胞；
没有客观的肌无力；
CK 正常；
EMG 正常；
如果做肌活检，无典型的 DM 表现。
可疑无皮炎性皮肌炎：
符合所有临床标准，除外皮疹；
血清 CK 升高；
其他实验室指标的 1/3 条；
肌活检标准中符合 C 或 D。
非特异性肌炎：
符合所有临床标准，除外皮疹；
血清 CK 升高；
其他实验室指标的 1/3 泵；
肌活检包括 E 或 F，并除外所有其他表现。
免疫介导的坏死性肌病：
符合所有临床标准，除外皮疹；
血清 CK 升高；
其他实验室指标的 1/3 条；
肌活检标准包括 G，除外所有其他表现。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？出现症状多久了？
是否有皮疹、内脏受累等？
是否存在肌营养不良、甲减或肿瘤等病史？
近期有没有服用什么药物？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会得多发性肌炎？
如何治疗？
预后如何？会不会有什么后遗症？
会复发吗？
会遗传或传染吗？
治疗过程中我需要注意什么？
治疗
治疗首选糖皮质激素，开始宜足量。根据症状及肌酶变化调整激素用量，寻找最小维持量，一般维持两年后大多数可停止治疗。若病情反复则需加大激素用量，对泼尼松反应不佳者可联用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，维持 3~6 个月，病情好转后逐渐减量或停用，单以激素长期维持。治疗期间定期复查血象、肝肾功能及其他有关药物不良反应的相关检查。
药物治疗
糖皮质激素：治疗多发性肌炎的首选药物，开始宜足量。用药 1~2 个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量，疗程至少维持 1~2 年以上。严重的肌炎或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可以考虑甲泼尼龙冲击治疗。
对激素治疗无效者，首先应考虑诊断是否正确，诊断正确者加用免疫抑制剂治疗；另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了激素性肌病。
免疫抑制剂：甲氨蝶呤最常用，可有效控制肌肉的炎症，起效比硫唑嘌呤快。
硫唑嘌呤起效时间较慢，通常在用药 6 个月后才能判断是否对多发性肌炎有明显的治疗效果。
环孢素用于多发性肌炎的治疗逐渐增多，主要用于甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治疗无效的难治性病例，用药期间监测血压及肾功能，当血清肌酐增加大于 30% 时应停药。
环磷酰胺单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变以及血管炎表现突出的病例。
羟氯喹对肌肉病变无明显作用，可诱导肌病的发生，出现进行性肌无力，肌肉活检有助于肌病的鉴别。
静脉内注射免疫球蛋白：对快速进展、难治性、复发性及系统损害严重者可优先选择，明显改善患者预后。
生物制剂：利妥昔单抗（抗 CD20 单抗）抗肿瘤坏死因子单抗，或抗补体 C5 治疗难治性的多发性肌炎可能有效。
血浆置换：只有生化的改善，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的作用。
疾病发展和转归
病情多为进行性，很少自动缓解，但早期诊断和及时治疗可以完全缓解，使 5 年死亡率下降至 20% 左右。死亡原因多为呼吸肌严重受累时而出现的吸入性肺炎，呼吸衰竭及糖皮质激素使用不当导致的感染，少数患者死于恶性肿瘤、心脑并发症等。
日常注意
患者在疾病活动期应卧床休息，恢复期可进行适当活动，但应避免过度疲劳。
具体日常注意事项如下：
保持良好的精神状态，减轻紧张和恐惧，树立坚持长期治疗的信心。
加强营养摄入。选择高蛋白、高维生素、低盐、易消化软食，禁辛辣及刺激性食物。对吞咽困难者可进流质或半流质饮食，进食时取坐位或半卧位，防止食物呛入气道引起吸入性肺炎。
糖皮质激素不良反应的观察及护理。用药期间必须严格遵守给药时间、剂量，治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规，定期复查电解质，严防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。如出现明显不适，应及时去医院就诊，不可擅自停药。
活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。为防止肌肉萎缩，待症状减轻后可适当进行床上主动或被动运动，如屈伸肘、膝关节，，抬双臂双腿等动作；病情进一步好转，可以在护士或家人扶持下行走、洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进行，逐步增加锻炼的强度和时间，切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。
加强自我保健意识。由于糖皮质激素具有免疫抑制作用，长期应用会使自身抵抗力下降，从而增加感染机会。用药期间嘱患者尽量少去人群密集的公共场所，预防上呼吸道感染，保持口腔卫生，预防霉菌感染，保持皮肤清洁干燥，防止皮肤破损。女性患者注意外阴清洁，预防泌尿系统逆行性感染。
定期复诊。为了观察疗效和药物反应，更改药物或剂量，患者需定期复诊。抽血查肌酶前避免剧烈运动影响检验结果的准确性。
预防
各种细菌、病毒、霉菌感染，是多发性肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防多发性肌炎的感染十分重要。患者应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。