别称
Goodpasture syndrome，Goodpasture综合征
概述
肺出血-肾炎综合征，也称“Goodpasture 综合征”，是一种以快速进展性肾炎、肺出血为临床特征的罕见自身免疫性疾病。
属于罕见病，好发于年轻人，男女比例 4:1。病因目前尚未明了，可能的病因包括感染（如呼吸道感染），接触汽油蒸汽、羟化物、工业粉尘等物质，吸烟、吸入可卡因，以及遗传因素等。
具有致病作用的 Goodpasture 抗原主要分布于肾小球基底膜（GBM）、肾小管基膜、肺泡内毛细血管基膜。故针对此抗原的抗肾小球基底膜抗体，抗肺泡毛细血管基底膜抗体，可同时引起肾及肺病变。
根据病变损害部位，可导致肾炎、肾衰竭，肺泡内出血，肺间质水肿、出血、纤维化等情况发生。
多数病例起病急，进展迅速，出现咯血、发热、咳嗽、呼吸困难等症状，有时还伴有血尿、水肿、高血压等。医生会建议做血、尿检查，支气管镜肺泡灌洗，来寻找出血部位、免疫损害的病因，以及肾炎发生的严重程度；影像学检查则有助于评估肺出血的严重程度。肾活检可以明确肾的病理改变。
本病无特异性治疗方法。目前国内外有效的治疗方法，为强化血浆转换或免疫吸附治疗，同时联合应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂。如果患者已经发生肾脏衰竭现象，需要进行透析，必要时使用呼吸机。
大多数患者病程进展迅速，短期内可因尿毒症及大咯血而死亡。所以，早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。
戒烟、规律锻炼、提高体质，避免感染和接触一些化学物质，如吸入松节油、汽油、羟类及烷制剂等，有助于预防该疾病的发生。
症状
肺出血-肾炎综合征可发生于任何年龄，但青年男性居多，多数起病急骤，进展迅速。大部分患者的首发症状为咯血，少数患者会先出现肾脏损害的症状。
肺出血-肾炎综合征有哪些症状？
根据肺脏、肾脏的损害程度，可能出现以下症状。
肺部症状：早期会出现肺泡出血，肺间质水肿、出血、炎症的表现，晚期可出现肺间质纤维化的表现，如咯血、发热、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭等。
肾脏症状：病情隐匿，一旦出现症状常呈急进性肾功能恶化，表现为血尿、水肿、高血压等。
并发症有哪些？
常见并发症包括：
缺铁性贫血
肝脾肿大
心脏扩大
眼底异常改变
皮肤紫癜
便血等
病因
目前肺出血-肾炎综合征的病因尚未完全明了，但较肯定的原因有病毒感染，其中流感病毒 A 是引起本病的主要原因。本病属于快速进展的罕见自身免疫性疾病，主要由抗肾小球基底膜抗体产生，导致免疫损伤，常表现为肺出血、肾炎。
肺出血-肾炎综合征是什么原因引起的？
主要是由抗肾小球基底膜抗体介导的免疫反应所致。具有致病作用的 Goodpasture 抗原主要分布于肾小球基底膜、肾小管基膜、肺泡内毛细血管基膜，故针对此抗原的自身抗体可同时引起肾脏及肺部病变。
Goodpasture 抗原如何产生免疫应答损伤肾小球基底膜及肺部，目前原因尚未明了，可能是各种因素刺激炎症细胞侵入肾小球基底膜的上皮细胞层，肾小球基底膜在细胞酶的作用下，引起抗原暴露，刺激抗体产生，导致免疫损伤。
哪些人更易患肺出血-肾炎综合征？
目前肺出血-肾炎综合征的病因未完全明了，但肯定的原因有病毒感染，其中流感病毒 A 是引起本病的主要原因。下列相关因素，也值得注意。
年轻男性。
卡氏肺囊虫感染。
接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物、工业粉尘等。
吸烟、吸入可卡因。
遗传：多数患者 HLA-DR2 基因阳性。
就医
肺出血-肾炎综合征可发生于任何年龄，但以青年男性居多，多数起病急骤，进展迅速。早期诊断和治疗是改善预后的关键。
哪些情况需要及时就医？
肺出血-肾炎综合征病情轻微时没有症状，易被忽视。发病前不少患者出现呼吸道感染的症状，以后有反复咯血或尿色异常等情况，此时要及时就诊。
肾脏病变较隐匿，平时注意体检，发现异常进一步就诊，明确病因。
出现咳嗽、气急和咯血等症状，伴有贫血、血尿、蛋白尿等时，考虑肺出血-肾炎综合征的可能性较大，而且该病往往进展迅速，需要及时检查、诊断、制定治疗方案。
就诊科室
风湿免疫科
医生如何诊断肺出血-肾炎综合征？
血液检查：可能提示小细胞低色素性贫血、白细胞指标偏高。
尿液检查：可能提示血尿、蛋白尿。
痰液检查：可能检测到含铁血黄素细胞、血痰。
支气管镜肺泡灌洗液：可灌洗出血性液体。
肾功能检查：血尿素氮和血肌酐的指标常增高，内生肌酐清除率指标降低。
特异性检查：可能提示血清抗肾小球基底膜、非胶原结构域抗体阳性。
抗中性粒细胞胞质抗体检测：约 1/3 的患者，循环血中除了抗肾小球基底膜抗体外，还有抗中性粒细胞胞质抗体（ANCAs）。
X 线检查、CT 检查：可发现肺内病变。
肾活检：目的在于明确病理类型，为后期治疗方案的制定提供依据。
肾脏 B 超检查：目的在于了解肾脏结构的改变。
医生可能询问患者哪些问题？
有没有咯血、发热？是不是觉得乏力？有没有贫血？这些症状出现多久了？
之前有没有感冒？是否感染？
有没有接触过化学物质？
曾服用过哪些药物？
近期是否体检过？检查了哪些内容？结果如何？
既往有哪些疾病？
直系亲属是否患有类似症状的疾病？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上肺出血-肾炎综合征的？能治好吗？
我需要做哪些检查？要用哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
我需要注意些什么？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
治疗
该疾病无特异性疗法。目前国内外有效的治疗方法为强化血浆转换或免疫吸附治疗，同时联合应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂。如果已经发生肾脏衰竭，需要进行透析疗法，必要时使用呼吸机。
如何治疗？
强化血浆置换治疗：2～4 升/次，每天或隔天 1 次，持续 2～4 周。配合泼尼松，按照每天每公斤体重服用 1 毫克的剂量治疗，3 个月后渐减至维持量，抗肾小球基底膜抗体转阴 6 个月后可考虑停药；环磷酰胺每天每公斤体重 2~3 毫克，累积达 6~8 克后停药。
强化免疫抑制剂治疗：首选肾上腺皮质激素，以甲基强的松龙冲击疗法为主，甲基强的松龙每天 0.5～1 克 ，每日或隔日 1 次，3 次为一疗程，间隔 3~5 日，用 3 个疗程。此方法对大咯血的止血效果明显。同时口服泼尼松及环磷酰胺药物为辅。
透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时，应该及时进行透析治疗，晚期患者需进行维持透析或肾移植手术。
对症治疗：输血、止血、补充铁剂和抗感染治疗。
疾病发展和转归
肺出血-肾炎综合征大多数情况下进展迅速，短期内患者可因尿毒症及大咯血导致死亡，而通过血浆置换、糖皮质激素以及免疫抑制剂等积极治疗，可显著改善预后，患者五年生存率超过 80% 并且少于 30% 的患者需要长期透析。
以肺出血为首发症状者，预后较好，早期血浆置换治疗可改善预后。经过血浆置换及甲基强的松龙冲击疗法、环磷酰胺药物治疗后，约一半患者预后明显改善。如果患者出现少尿、血肌酐指标大于 600 微摩尔/升时，提示预后较差。如果肾穿刺检查有 85% 的肾小球有大新月体，无必要置换血浆。
肺出血-肾炎综合征经治疗后一旦达到缓解，几乎不会复发。预后与诊断及治疗的时间密切相关，所以早期诊断和治疗是改善预后的关键。
日常注意
肺出血-肾炎综合征目前较明确的病因是流感病毒感染，而提高体质是预防感染的基础。基于相关危险因素，日常注意生活中，患者还应注意下列几个方面。
戒烟。
保持健康、均衡饮食。
规律锻炼。运动有助于增强体质，可以制定一份锻炼计划，并长期坚持。
预防感染，尤其在流感流行的季节。
避免接触化学物质。
重视体检。
预防
虽然本病的病因目前尚未完全明了，但针对流感病毒感染因素和化学物质接触因素，并增强体质，仍然可以预防或控制疾病。注意以下几点：
戒烟、远离二手烟。
健康饮食、合理营养。
规律锻炼。
避免接触有害化学物质。
感谢北京丰台医院呼吸与危重症医学科 周秀梅医师 参与本文撰写