概述
非特异性间质肺炎是特发性肺间质性疾病（IIP）的一种类型，对肾上腺皮质激素（如地塞米松）反应较好的一种独立的特发性肺间质疾病。
本病男女比例接近，从儿童到老年各年龄段均可发病，发病年龄多在 40 岁以上，中老年人高发，平均年龄为 46 岁。但国内外发病率暂无权威统计资料。
非特异性间质肺炎的病因尚不明确。目前认为可能相关的因素有结缔组织疾病（多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性硬化多见）、有机粉尘的吸入、某些药物反应及过去急性肺损伤史。
本病分为细胞型、混合型、纤维化型。
本病起病呈亚急性，病程较短，主要症状为运动性呼吸困难和咳嗽，1/3 的患者会出现发热，体检可闻及双下肺爆裂啰音。
本病诊断困难，不同分型治疗效果不同。糖皮质激素是主要的治疗药物，疗程据病情而定，直到疾病痊愈为止。细胞型疗效理想，混合型疗效次之，纤维化型疗效差。
未治疗的非特异性间质肺炎，随着疾病的发展，肺功能下降，并出现低氧血症甚至肺纤维化。
非特异性间质肺炎的诊断是一个难点，本病对糖皮质激素的反应良好，绝大部分患者症状能改善甚至完全缓解，所以当临床症状及影像学不典型时，应立即争取肺活检，一旦病理学提示非特异性间质肺炎，需仔细排查有无环境因素或伴发结缔组织病。做到早期诊断和治疗，控制疾病进展，可以明显改善预后，降低死亡率。
症状
非特异性间质肺炎最常见的症状是运动后呼吸困难和咳嗽，1/3 的病人有发热，随着病情的发展，也可出现贫血、杵状指等。
非特异性间质肺炎的常见症状有哪些？
咳嗽、呼吸困难：是非特异性间质肺炎最常见的症状。
发热：22%～33% 的非特异性间质肺炎病人会出现发热。
贫血：少数非特异性间质肺炎病人会出现贫血。
杵状指：也称鼓棰指，表现为末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角等于或大于 180°。10%～35% 的非特异性间质肺炎病人会出现杵状指。
非特异性间质肺炎可能会引起哪些并发症？
非特异性间质若未积极治疗，随着疾病的发展，可能出现：
肺功能下降
低氧血症
肺纤维化
病因
非特异性间质肺炎的病因尚不清楚，目前认为可能与病因相关的因素包括结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应及过去急性肺损伤史。
非特异性间质肺炎的常见原因有哪些？
结缔组织疾病：患有多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性硬化的人群，更容易患非特异性间质肺炎。
长期接触或吸入有机粉尘，如棉、木、动物皮毛、有机染料、合成橡胶等。
某些药物反应。
急性肺损伤的缓解期等。
哪些人容易患非特异性间质病？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患非特异性间质肺炎：
女性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于女性患者。
年龄：虽然各年龄段均可发病，但以中老年人发病多见，40 岁以上为高发年龄。
结缔组织疾病：如患有多发性肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎、系统性硬化的人群。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患非特异性间质肺炎：
环境：长期接触有机粉尘的人群。
服药频繁：某些药物可能导致非特异性间质肺炎发生。
就医
当患者出现干咳、呼吸困难、发热、贫血等症状时，请及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
咳嗽、呼吸困难；
发热；
杵状指；
贫血。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
持续性咳嗽、活动后气促进行性加重；
反复或持续发热。
建议就诊科室
呼吸内科
风湿免疫内科
急诊科
医生如何诊断非特异性间质肺炎？
医生通过病史及胸片、胸部高分辨 CT、肺功能检查及肺组织病理活检予以确诊。其中肺组织病理活检是诊断非特异性间质肺炎的金标准。
具体介绍相关检查：
胸片检查：以片状肺实质阴影及间质改变为主，但对鉴别诊断意义并不大。
肺部高分辨 CT：有助于判断疾病的严重程度、治疗反应和预后情况。约 80% 病人出现片状模糊浸润性阴影，多对称，主要部位在中下肺野及胸膜下。也可出现实变阴影、网状及线条状阴影，极少出现蜂窝状改变（发生在纤维化期）。
肺组织活检：确诊非特异性间质肺炎的金标准。可经支气管肺活检（TBLB）、局限性开胸肺活检、经胸腔镜肺活检。
肺功能：以限制性通气功能障碍为特点。早期可无变化，随病情进展，肺活量、全肺容量减小；FEV1/FVC（即一秒率，是指第一秒用力呼气量占所有呼气量的比例）正常或偏高；弥散功能下降。
支气管镜：支气管肺泡灌洗液检（BALF）检查用于排除一些疾病，如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病，无确诊作用。仅用于帮助评估治疗反应和预后（BALF 中以淋巴细胞为主者对糖皮质激素治疗反应良好，预后理想。中性粒细胞增高为主表明 NSIP 已进入肺纤维化期，预后较差）。
医生可能询问患者哪些问题？
年龄、性别等一般情况。
是否有咳嗽、咳痰、胸闷、活动后呼吸困难、发热等症状？
是否应用过药物治疗及效果如何？
工作性质及工作环境？是否经常接触有机粉尘？
是否有多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性硬化、长期应用某些药物史？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致非特异性间质肺炎？
需要做哪些检查可以确诊？
推荐什么方案治疗？
属于哪一型？能治愈吗？需要治疗多久？
容易复发吗？病死率多高？
有并发症和后遗症吗？
生活方面需要注意哪些事项？
治疗
非特异性间质肺炎的治疗原则是早期诊断、早期治疗。糖皮质激素是主要的治疗药物。
药物治疗
糖皮质激素：是治疗非特异性间质肺炎的基本药物。病情稳定后逐渐减量直至停药，疗程至少 1 年。激素的副作用可能有血糖、血压、血脂升高及骨质疏松等。少数患者糖皮质激素治疗效果较差，病情逐渐严重。
免疫抑制剂：主要用于糖皮质激素治疗效果较差，且病情逐渐严重的患者，但疗效尚无定论。主要药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
疾病发展和转归
非特异性间质肺炎若不接受正规治疗，随着疾病的发展，肺功能下降，并出现低氧血症甚至肺纤维化。
本病预后较好，经过正规治疗后，容易治愈，不容易复发，早期诊断、早期治疗，在进展到肺纤维化期之前给予积极治疗，可以明显改善预后，提高生存率。
日常注意
药物治疗期间的注意事项：接受糖皮质激素的患者，激素的副作用可能有血糖、血压、血脂升高及骨质疏松等；治疗期间需注意监测血压、血糖、血脂情况，可适当补钙。接受免疫抑制剂治疗的患者，可能出现膀胱炎、感染、恶性肿瘤、不育与三系减少（白细胞、红细胞和血小板减少）等情况；治疗期间需注意观察排尿情况，监测血常规和肿瘤指标情况。
定期复查：经正规治疗病情患者后，3～6 个月需要到医院复查，主要复查肺部高分辨 CT 和肺功能等项目。
饮食：避免食辛辣刺激食品，做到多样化、富有营养、易消化吸收。
运动：适当有氧运动，以不引起呼吸困难、气喘为宜。
其他：保证足够休息，注意保暖，避免受寒，预防感染。若已经出现肺功能下降、低氧血症甚至肺纤维化的患者，应当长期家庭氧疗。
预防
针对可变的因素：
冬春注意保暖，避免受凉感冒。尽量避免长期接触有机粉尘，如棉、木、动物皮毛、有机染料、合成橡胶等。
针对不可变的因素：
患有多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性硬化的人群，应积极治疗。