概述
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种少见的累及全身多系统的自身免疫性疾病，累及软骨和其他全身结缔组织。自身免疫系统疾病指的是人体的免疫系统错误地对自身健康组织发起了攻击。
复发性多软骨炎的临床表现及首发症状各异，任何年龄段的男性或女性都可能遭遇此疾病。但 40~ 60 岁间起病的几率较大。
目前尚未明确复发性多软骨炎的致病机理，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关。
本病临床表现多样化，主要累及患者耳朵和关节中的软骨。
复发性多软骨炎尚无治愈方法，治疗原则主要是控制症状，延缓病情。
本病晚期致患者死亡的主要原因是气管、支气管狭窄导致窒息。外科手术效果不理想。
本病临床表现多样化，又缺乏特异的实验诊断指标，临床上诊断十分困难，容易产生不同程度的延、误诊。本病对个体的影响程度差异较大。部分患者病情较轻，症状轻微，可自行消失。而其他人可能出现病变累及心血管系统并发主动脉瓣栓塞或者累及呼吸系统，引起气道塌陷导致窒息，危及生命。
症状
本病临床表现呈多样化。主要影响患者耳部, 还可累及肝、肾、脑等部位。
复发性多软骨炎的常见症状有哪些？
鼻梁下陷（“ 鞍鼻” 或“ 狮子鼻”）；
患耳剧痛、肿、反复发作致菜花样耳畸形；
突发耳聋、耳鸣；
声嘶、咳嗽、喘息、呼吸困难；
眼睛发红、疼痛且肿胀；
关节（手、手指、肩膀、肘部、膝盖、脚踝、脚趾、骨盆等关节）疼痛、肿胀；
肋骨痛；
吞咽困难；
发疹。
复发性多软骨炎可能会引起哪些并发症？
复发性多软骨炎是一种全身多系统、多部位受累的疾病。
如果累及患者的中耳和内耳，患者可能会感到胃肠道不适，或者出现听力障碍和前庭功能损伤。如果疾病累及患者的气管，会引起咳嗽，使患者难以呼吸或吞咽。如果累及胸骨和肋骨也可能出现严重的复发性多软骨炎疼痛。
常见并发症包括：
耳郭软骨炎；
心脏瓣膜病；
听力障碍和前庭功能损伤（常伴眩晕、共济失调、恶心呕吐等）；
胃肠道不适；
呼吸困难、吞咽困难；
胸骨和肋骨疼痛。
病因
复发性多软骨炎的致病机理尚未明确。有学者认为此疾病可能存在特定的致病基因，但同时此疾病并不会在家族中传播。
目前，普遍认为复发性多软骨炎是一种自身免疫性疾病。各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常，并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏，从而导致本病的发生。
复发性多软骨炎的常见原因有哪些？
免疫系统功能紊乱；
情绪、精神因素；
特定的致病基因。
哪些人容易患复发性多软骨炎？
免疫功能紊乱者；
外伤、感染、过敏等；
服用盐酸肼屈嗪药物。
就医
一旦出现上述症状，怀疑是复发性多软骨炎，建议尽快到医院进行检查明确诊断
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
突发耳部疼痛、肿胀、发红、发烫；
突发的听力障碍，恶心呕吐，眩晕；
鼻塞、疼痛、红肿或鼻梁下陷等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
喘息、呼吸困难；
声音嘶哑、吞咽困难；
意识不清，生命体征不平稳。
建议就诊科室
风湿免疫科
急诊科
医生如何诊断复发性多软骨炎？
目前为止，复发性多软骨炎没有特异性的检查手段，诊断主要依赖于疾病的临床表现。医生通过询问病史，体格检查以及实验室检查等综合的手段对疾病加以诊断。
目前公认的标准是 1976 年由 McAdam 等提出的，内容如下即 McAdam 征：
双耳廓软骨炎；
鼻软骨炎；
呼吸道软骨炎；
同时有五个及以上关节出现关节炎；
耳鸣、耳聋或共济失调、眩晕；
眼部炎症（结膜炎、角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎）。
具备上述 3 个或 3 个以上标准无需组织病理证实就可以临床诊断。
而在某些情况下，医生最终还是需要提取少量的病变组织在显微镜下进行观察，即病理活检。
根据疾病对患者的影响，患者可能需要去看专科医生，例如自身免疫性疾病专家（风湿病医生）、心血管疾病专家或疼痛科专家。
具体介绍相关检查：
血常规表现为正细胞正色素性贫血，白细胞计数正高；血沉增快；低白蛋白血症。
类风湿因子、抗核抗体、血循环免疫复合物常阳性。
胸片、CT 出现肺不张、肺炎、气管塌陷和支气管壁增厚等表现。
心脏超声可发现主动脉瘤、心包炎等。
医生可能询问患者哪些问题？
近期有没有感染、外伤病史？
近期生活、工作上有没有感觉压力特别大，情绪不佳？
有没有出现疼痛难以忍受，喘息、呼吸困难等？
患者可以咨询医生哪些问题？
有哪些途径可以改善耳、肋骨、胸骨等的疼痛？
有没有可以调节免疫系统功能的药物？
这种疾病可以治愈么？有哪些严重的并发症？生活中我该如何预防？
治疗
迄今，复发性多软骨炎尚无彻底治愈方法，但医生可以帮助患者缓解病痛，控制病情进展。消炎药如布洛芬可有助于缓解疼痛，特别是对于病情较轻的复发性多软骨炎患者。
医生也可能建议患者服用类固醇（如泼尼松）或其他种类的药物来缓解炎症。
针对严重的病例，医生可能会推荐采用更强效的药物来抑制患者免疫系统的功能。
根据受影响器官的病变程度不同，患者可能需要接受手术来修复受损的心脏瓣膜或置入呼吸管。
药物治疗
病情较轻者：消炎药如布洛芬可有助于缓解疼痛；
中重度患者：糖皮质激素（如泼尼松）或免疫抑制剂来缓解炎症，调节免疫系统功能。
手术治疗
手术来修复受损的心脏瓣膜或置入呼吸道。
其他治疗方法
机械通气治疗用以防止气道塌陷，减轻气体陷闭。
气管内记忆合金支架植入用以改善气道结构，提高疗效。
疾病发展和转归
本病对个体的影响程度差异较大。部分患者病情较轻，症状轻微，可自行好转。而其他人可能出现病变累及心血管系统并发主动脉瓣栓塞，或者累及呼吸系统引起气道塌陷导致窒息，危及生命。
本病预后差的指标可能有如下：高龄、贫血、呼吸系统累及、鞍鼻、血管炎和口服激素效果不佳者。
日常注意
本病属于免疫系统疾病，是由于自身免疫系统功能紊乱所导致，因此我们要从调节和改善自身免疫系统功能方面入手。
戒烟戒酒，坚持适量体育锻炼；
保证充足睡眠，避免过度劳累；
保持自身良好情绪，避免感染受凉；
若身体出现不适，及时就医，遵医嘱服药。
预防
本病目前尚无明确有效的预防措施，可以通过预防感染，提高自身抵抗力，提高自身免疫系统调节能力，改善机体状况，减少患病概率，同时复发性多软骨炎患者如能早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期，5 年生存率及 10 年生存率。