概述
继发性系统性淀粉样变，又称系统性 AA 淀粉样变病，是一种继发于慢性炎症性疾病或急性炎症反复发作的全身性疾病，主要表现为脏器（如肾、肝、脾）病变，一般无皮疹。
本病暂无准确的流行病学数据。
继发性系统性淀粉样变继发于一些慢性炎症性疾病，如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、银屑病、炎性肠病等。危险因素主要是与原发疾病的发生有关，若发生上述慢性炎症性疾病，更容易患本病。
本病无分型分期。
除原发疾病相应的症状表现以外，由于沉积的淀粉样蛋白以及所累及的器官不尽相同，继发性系统性淀粉样变症状最早开始出现的部位不一样，症状的表现也不相同，且由于病变主要累及内脏，发病隐匿，难以发现。
继发性系统性淀粉样变治疗方法主要是治疗原发疾病，联合化疗、放疗以及手术治疗，根据不同的原发疾病采取不同的治疗方式。关键点在于治疗原发疾病，对于延缓疾病的进展具有重要意义。治疗难点在于本病为慢性进展性疾病，且不可逆转，早诊断早治疗对本病的预后具有重要意义。
继发性系统性淀粉样变最终会导致多器官功能衰竭，危及生命。
早发现、早诊断、早治疗对于继发性系统性淀粉样变的预防有重要意义。
症状
继发性系统性淀粉样变是许多慢性炎症性疾病的并发症，本病主要累及肾、肝、脾、消化道、肾上腺等器官，少数病人可累及甲状腺。可表现为肾病综合征以及肝脾大等，皮肤损害少见。由于沉积的淀粉样蛋白所累及的器官不同，症状最早开始出现的部位不一样，症状也不一样，且由于病变主要累及内脏，发病隐匿，难以发现。
继发性系统性淀粉样变的常见症状有哪些？
继发性系统性淀粉样变的常见症状包括：
内脏器官损害：为本病的典型临床特征。本病发病隐匿，很难被早期发现，且症状表现因沉积的淀粉样蛋白所累及的器官不同而不同，缺乏特异性，主要累及肾、肝、脾、消化道、肾上腺等内脏器官，少数病人可出现甲状腺的受累。若累及肾脏，则临床表现为与肾脏相关的症状，如肾病综合征；若累及肝脏，出现肝脾大等。
皮肤损害：可存在与原发疾病相关的皮肤损害，如银屑病患者可以出现皮肤红斑，上覆鳞屑，刮出鳞屑后可见点状出血；系统性红斑狼疮的患者可能出现面部蝶形红斑，主要与原发疾病相关。本病一般无皮疹，若累及皮肤，可出现皮肤的淀粉样改变，表现为皮肤增厚，有多角形丘疹，可伴皮肤瘙痒。
继发性系统性淀粉样变可能会引起哪些并发症？
继发性系统性淀粉样变是一种慢性进展性疾病，根据所累及程度的不同，重者可能会导致所累及器官的功能衰竭，最后引发多器官功能衰竭，最终危及生命。
常见并发症包括：
多器官功能衰竭。
病因
继发性系统性淀粉样变是继发于某些系统性疾病的一种疾病。主要是不溶性蛋白沉积在身体各个脏器导致相应脏器出现病变的一种疾病。
继发性系统性淀粉样变的常见原因有哪些？
慢性炎症性疾病：继发于某些慢性炎症性疾病，如慢性感染、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、炎性肠病、银屑病、烧伤伴慢性感染、巨大的溃疡性或转移性基底细胞癌、聚合性痤疮等疾病。
炎症因子刺激：在白介素-1 以及一些其他的细胞因子的炎症刺激下，肝细胞合成血清淀粉样 A 蛋白，其存在于血清中，是一种高密度脂蛋白的载脂蛋白，在出现慢性炎症性疾病时，患者免疫系统遭受刺激，促使淀粉样 A 蛋白分裂形成 AA 蛋白。
AA 蛋白沉积：由 AA 蛋白构成的原纤维沉积在肝、肾、脾等实质性器官，引起相应器官的淀粉样变，而不会沉积在皮肤。
哪些人容易患继发性系统性淀粉样变？
有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患继发性系统性淀粉样变：
患有某些慢性炎症性疾病的患者：包括强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、炎性肠病、泛发性银屑病、银屑病关节炎、脓疱型银屑病、静脉溃疡，及某些实体的非淋巴性肿瘤、瘤型麻风、化脓性汗腺炎、烧伤伴慢性感染、药瘾君子的慢性皮肤感染、巨大的溃疡性或转移性基底细胞癌、结节性非化脓性脂膜炎、获得性营养不良性大疱性表皮松解症、聚合性痤疮、褐黄病、X 连锁无汗性外胚层发育不良等疾病等。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患者明确有与本病有关的原发疾病，如较为常见的慢性感染、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、炎性肠病、泛发性银屑病、银屑病关节炎、脓疱型银屑病、静脉溃疡等都应及时就医，控制慢性炎症性疾病的进展对控制本病进展具有重要意义。
若患者出现继发性系统性淀粉样变的相应脏器的损害，如累及肝、肾、脾等重要脏器，应及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
本病为慢性进展性病变，一般不会出现急症状态，多表现为慢性进展性器官衰竭，最终表现为多器官功能衰竭，不可逆转。
原发性疾病可能会导致一些急症的发生，如感染性休克、狼疮性脑病等等，若患者突然昏迷、高热或低体温、血压下降、脉搏细数等症状，应立即拨打 120。
建议就诊科室
皮肤科
风湿免疫科
医生如何诊断继发性系统性淀粉样变？
当医生怀疑是继发性系统性淀粉样变时，根据患者有相应的慢性炎症疾病的病史、相应脏器的症状表现结合辅助学检查可诊断本病，主要诊断依据为组织病理学检查。
相关检查具体介绍如下：
组织病理学检查：为明确诊断，必须做组织病理学检查。该检查手段为诊断继发性系统性淀粉样变的金标准。此项检查为有创性检查，医生可行皮肤活检取脂肪组织，脏器活检可以取直肠黏膜、肝、肾等部位组织，但取肝、肾时将会出现不可避免的出血。主要诊断依据为在皮下脂肪组织和内在脏器中有 AA 蛋白的沉积。
其他针对原发性疾病的检查：主要是判断是为继发于系统性疾病的淀粉样变还是原发性系统性淀粉样变，这对治疗具有一定的指导意义。如为了明确是否有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等原发疾病，应检测相应的免疫学抗体。应根据患者症状表现选择相应的检查，以确诊患者的原发疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候起病？是否有相关的慢性炎症性疾病？
症状是什么？持续了多久？后续症状是否有变化？如何变化？加重和缓解因素是什么？
是否到医院诊治？做了哪些检查？医生的诊断是什么？是否用过药物？药物是否有效？
发病以来精神如何？睡眠如何？饮食如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我得的病是什么？
是否需要复查或长期监测病情？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？病情会怎么样发展？
可能会有什么后遗症？
治疗
继发性系统性淀粉样变无特殊的治疗方法。主要包括化疗、手术治疗以及放疗。继发性系统性淀粉样变得治疗效果优于原发性系统性淀粉样变。治疗原发性疾病可以减缓本病的进展速度，控制原发疾病的复发，减轻患者的症状，早期诊断、早期治疗对于改善患者预后以及患者的生活质量具有重要意义，其他主要是包括一些对症治疗。
药物治疗
主要是控制原发性疾病的进展，针对不同的原发性疾病采用不同的治疗手段，从而控制继发性系统性淀粉样变的进展速度，延长患者寿命，改善患者的生活质量。
抗生素：若患者因慢性感染致继发性系统性淀粉样变，应用抗生素治疗慢性感染，可根据感染类型经验性使用抗生素，也可根据药敏试验选用敏感的药物。
改善病情的抗风湿药、糖皮质激素、免疫抑制剂：如柳氮磺吡啶、地塞米松、环孢素等，此类药物可调节免疫功能，某些因免疫疾病致继发性系统性淀粉样变的患者，应积极的治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、银屑病、结缔组织病等系统性疾病，控制其发展。
化疗：为控制疾病的进一步发展，可以采用化疗方案。治疗方案主要包括美法仑联合泼尼松方案；美法仑联合强的松、免疫抑制剂方案；免疫抑制方案常用的为秋水仙碱，秋水仙碱是一种天然的抗肿瘤和抗痛风的药物，其具有缓解疼痛、组织淀粉样物质的沉积的作用，同时，秋水仙碱可干扰细胞的有丝分裂、改变细胞的活性、抑制巨噬细胞的吞噬功能，巨噬细胞为淀粉样沉积物分解与合成的主要场所，从而减慢病程的进展。
对症治疗：改善患者脏器功能，如二甲基亚砜可改善患者肾功能，且无毒性，但由于二甲基亚砜的气味令人作呕导致其使用受限。如银屑病等可用松馏油、糖皮质激素、他克莫司等外用药物，减轻患者的症状，改善患者的生活质量。应根据相应症状进行对症治疗。
手术治疗
若患者因肿瘤致继发性系统性淀粉样变，则可以通过手术切除肿瘤的方式控制病情的发展。
手术切除肿瘤：应根据肿瘤的部位以及类型选择相应的手术方式。
其他治疗方法
可以采用局部放疗或者手术切除的方式治疗本病，但疗效不确切，很少应用。
疾病发展和转归
继发性系统性淀粉样变若不接受正规治疗，随着年龄越大，侵犯的器官严重程度增加，其预后越差，继发性系统性淀粉样变的患者的预后与淀粉样 A 蛋白的水平密切相关，淀粉样 A 蛋白小于 10 毫克/升，患者的 10 年存活率为 90%；淀粉样 A 蛋白大于 10 毫克/升，患者的 10 年存活率为 40%。患者的治疗效果与继发性系统性淀粉样变的严重程度相关，对于单器官或者单系统病变患者的有效率为 75.00%，4 个及以上的系统受累变化有效率为 5.88%，本病后期会严重影响患者生活质量，最后因多器官功能衰竭而死亡。
经过正规治疗后，尤其是去除病因后，可以控制疾病的进一步发展，但本病不能治愈，控制良好的患者可无明显症状，生活与常人无异，其病情与原发病的类型与严重程度密切相关。早诊断、早治疗对于本病的预后具有重要意义。
日常注意
日常注意应密切观察病情变化，控制原发疾病的发展，早发现、早诊断、早治疗对于继发性系统性淀粉样变的预后具有重要意义。
具体日常注意事项如下：
密切观察患者病情的变化，由于本病的症状表现多样，应严密观察与患者原发疾病相关的症状，积极控制原发疾病的发展对于治疗本病具有重要意义。
及时到医院明确诊断对于本病的预后具有重要意义。
对于需要接受化疗的患者，应注意化疗后的护理，清淡饮食，加强营养，能通过饮食补充营养的患者，应尽量多吃，保证休息和充足的睡眠，若出现其他症状可以进行对症处理。
若患者用药，应严密监测患者症状表现以及血常规、生化等指标，若出现药物副作用，应及时向医生反馈是否需要继续用药或更换药物。
本病病程较长，且治疗方案需根据患者情况进行调整，应长期随访观察，若病情正在发展，应住院治疗，病情稳定出院后，应 1 个月复查一次，病情稳定，没有进一步发展以后，可 3 个月复查一次或半年复查一次。
预防
继发性系统性淀粉样变无有效的预防方式，重在早发现、早诊断、早治疗。