概述
韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis, WG）现在已经更名为肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。
韦格纳肉芽肿病是一种以进行性坏死性肉芽肿和广泛性的小血管炎为特征的，多组织、多脏器受损的综合征。
韦格纳肉芽肿病由于导致了多组织、脏器的损害，所以会引发多种症状，如鼻炎、中耳炎、结膜炎、肺病变、肾衰竭、皮疹、四肢麻木和关节炎等。病变主要并较早地侵犯上、下呼吸道和肾脏，还可累及关节、眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。
韦格纳肉芽肿病的发病原因目前仍不明确，可能是细菌或病毒感染、免疫系统紊乱等原因引起的，但是没有充足证据证明。有较多的学者认为它的发病机制是免疫系统出现了问题，错误地攻击健康组织，引起了血管和组织的炎症与损伤。
WG 的症状一般没有特征性，因此诊断比较困难，容易误诊，导致患者长时间得不到正确治疗而病情恶化。因此早期诊断对成功有效的治疗来说至关重要。医生会询问患者的体征和症状，进行身体检查，并记录患者病史，运用验血、验尿、组织活检、成像实验等方法帮助诊断。
韦格纳肉芽肿病的治疗原则是对症治疗和应用肾上腺皮质激素（如泼尼松等）及免疫抑制药物 （如环磷酰胺、甲氨蝶呤等）联合治疗。长期用药是保持疗效的关键，但治疗药物有一定的副作用，所以还要针对药物的副作用进行治疗。
韦格纳肉芽肿病有复发的风险，患者要坚持定期复查、积极进行康复训练、进行合理的膳食管理、遵医嘱正确服药，不要擅自停药、减药。
症状
韦格纳肉芽肿病的症状可能在几个月内缓慢出现，或在几天内迅速发展，首先伤害上呼吸道、下呼吸道和肾脏。可能出现的症状有咳嗽气喘、皮疹、四肢麻木、关节痛、肾衰竭、持续流鼻涕、发热、虚弱等。
韦格纳肉芽肿病有哪些症状？
大多数病人的早期症状会表现在呼吸道，可能包括：[1]
上呼吸道症状：
持续性流鼻涕、鼻粘膜溃疡和结痂；
鼻部或面部疼痛；
鼻炎或鼻窦炎，导致鼻部出血或有异常的鼻腔分泌物；
鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻；
耳朵问题，如中耳炎、耳朵疼痛、听力损失。
下呼吸道症状：
胸闷、气短；
胸膜炎；
气管发炎引起的声音嘶哑、气喘或呼吸急促；
呼吸道炎症引起的咳嗽，可能带有血痰；
胸膜炎
其他可能的症状包括：[3]
关节疼痛（关节炎）或肌肉痛；
发热、疲劳、虚弱、四肢麻木、食欲不振；
肾脏损害，如蛋白尿、血尿、管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征（注：肾脏疾病可能没有明显症状，因此患者应定期进行尿液检查）；
皮肤粘膜：如皮疹、皮下结节和皮肤紫癜；
眼受累：如眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、转动困难、角膜溃疡和视力障碍等；
消化系统：如胃痛、腹泻、便血等。
韦格纳肉芽肿会引起哪些并发症？[4]
身体多组织、器官出现炎症；
肺出血和结疤；
肾损伤或者肾衰竭；
心脏病；
听力损失；
静脉血栓；
软骨软化导致鞍鼻。
病因
韦格纳肉芽肿病的发病原因目前没有明确定论，猜测可能是细菌或病毒感染、免疫系统紊乱等原因导致的，但是没有充足证据证明。有较多的学者认为它的发病机制是免疫复合物介导的免疫反应引起了血管和组织的炎症与损伤[2]，而且此病好发于 40~65 岁的人群中[2]。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：[3]
如果您的感冒症状在非处方的感冒药物治疗中没有好转，特别是出现了流脓涕、鼻衄、咳血等症状，请及时就医。
就诊科室
风湿免疫科
医生如何诊断韦格纳肉芽肿病？[2][5]
GPA 的症状一般没有特征性，因此诊断比较困难，容易误诊，导致患者长时间得不到正确治疗而病情恶化。因此早期诊断对成功有效的治疗来说至关重要。医生会询问患者的体征和症状，进行身体检查，并记录患者病史，运用实验室检查、组织活检、成像检查等方法帮助诊断。
血液检测
医生会进行血液检测来帮助诊断韦格纳肉芽肿病，验血过程中会注意以下几点：
是否有炎症
如高水平的 C 反应蛋白或高红细胞沉降率。
是否有抗中性粒细胞胞质抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies, ANCA）
ANCA 是一种针对自身中性粒细胞和单核细胞胞浆成分的自身抗体，这种物质被认为与 WG 有关，出现在大多数患者的血液中，现在已经成为国际通用的韦格纳肉芽肿的特异性血清学诊断指标。
ANCA 阳性检测有高度的特异性和敏感性，也已成为韦格纳肉芽肿病的重要常规辅助检查手段。ANCA 检测使早期诊断和及时治疗成为可能，也可以对韦格纳肉芽肿病的治疗过程有监测作用。
是否有贫血
贫血在患有韦格纳肉芽肿病的人中很常见。
是否有肾脏问题
尿液测试
尿液检查可以检查肾脏功能，尿检结果会显示患者的尿液中是否含有红细胞或过多的蛋白质，如果是，表明疾病正在影响肾脏。
影像学检查
胸部 X 光
计算机断层扫描（computed tomography，CT）
磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）
这些检查可以帮助确定哪些血管和器官受到了影响，还可以帮助医生监控患者是否对治疗有不适反应。
WG 经常影响肺部。对于没有肺部症状（咳嗽或呼吸短而急促）的 WG 患者，成像检查显示多达三分之一出现肺部异常。因此，如果怀疑可能患有 WG，即使患者没有任何肺部疾病症状，也必须进行肺部图像检查。
组织样本活检[5]
韦格纳肉芽肿的病理特征为坏死、肉芽肿和血管炎，但一般不同时出现。医生会从患者身体受影响的部位切除一小部分组织样本进行病理组织形态学诊断（即活检），看符不符合 WG 的病理特征。
活检可以证实韦格纳肉芽肿病的诊断，推荐采取血检尿检或成像过程中发现异常的器官部位做样本进行活检。
医生可能询问患者哪些问题？[2]
您是否有持续流涕的症状？
您发烧了吗？
您的鼻涕或咳出的痰中有血丝吗？
您的视力或听力有问题吗？
您出现了呼吸急促、胸闷气短等症状吗？
您注意到了您的尿液有什么异常吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
可能是什么原因导致了我的症状？
我需要做一些什么检查？在检查前我需要做哪些准备？
您推荐什么治疗方法？这种治疗方法会有哪些副作用？
我还有其它的疾病，如何才能更好地一起管理这些疾病？
我在日常生活中需要遵守哪些注意事项？
治疗
WG 的治疗原则是对症治疗和应用肾上腺皮质激素及免疫抑制药物联合治疗。长期用药是保持疗效的关键[7]。治疗的目标是控制并缓解 WG 造成的症状和损伤。此外，医生还可能会用血浆置换的治疗方法帮助恢复肾功能。
药物治疗
针对 WG 的药物治疗方法是应用肾上腺皮质激素（如泼尼松等）及免疫抑制药物（如环磷酰胺、甲氨蝶呤等）联合治疗。肾上腺皮质激素有助于抑制免疫系统的功能和减少血管炎症，免疫抑制药物的主要作用是抑制免疫系统的功能，防止免疫系统继续攻击健康组织。此外对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴肺泡出血、进行性肾功能不全者，可使用甲泼尼龙冲击治疗。
抑制免疫系统的药物是治疗 WG 的基础，常用的有：
甲氨蝶呤
硫唑嘌呤
利妥昔单抗
霉酚酸酯
环磷酰胺
免疫抑制药物的治疗时间因个体而异，在大多数情况下至少给药 2 年。但是一旦疾病明显好转，医生就会慢慢减少药物的剂量，并最终停止使用。
韦格纳肉芽肿病易复发，虽然患者经治疗后病情得到了控制，还是要长期服用一些药物以防止复发。
针对药物副作用的治疗[1][4]
由于治疗所用的药物抑制了免疫系统的功能，因此发生严重感染的风险会增加。不同免疫抑制药物会有不同的潜在副作用，如：
环磷酰胺可引起恶心、腹泻、脱发，甚至影响生育能力。
皮质类固醇可引起体重增加、感染和骨质疏松。
利妥昔单抗可增加大脑感染的风险，严重时会危及生命。
甲氨蝶呤和硫唑嘌呤可抑制血细胞生成。
在使用免疫抑制药物治疗韦格纳肉芽肿病时，持续监测患者的各项指标十分重要，必要时应根据具体情况调整药物的剂量或停止给药。所以，虽然治疗后病情得到控制，患者仍要定期去就医，医生会开一些药物来抑制副作用和预防感染。
血浆置换[2]
被 GPA 严重影响了肾脏或肺部的患者可以接受血浆置换术。血浆置换术是一种类似于透析的治疗方法，从血浆中清除致病物质的液体成分，并用健康的血浆和蛋白质替代。这种方法可以帮助肾脏恢复功能。
日常注意
并发感染和肾脏损伤是影响韦格纳肉芽肿病患者治疗效果的主要因素。此外，韦格纳肉芽肿病还有复发的风险。因此患者日常注意生活中应该尤为注意，要坚持定期复查、积极进行康复训练、进行合理的膳食管理、遵医嘱正确服药。[6]
定期复查
WG 是一种会复发的疾病，复发后的症状可能与患者以前的症状相似，也可能不同。通过及时向医生说明任何新的症状以及实验室检查和影像学检查的持续监测，可以将韦格纳肉芽肿病复发的可能性降到最低。
积极进行康复训练
康复训练可以提高肌力，改善肢体运动功能，提高日常注意生活能力。在康复训练中患者要循序渐进，注意自己的情绪变化和动作幅度，避免急躁，避免突然用力和剧烈运动。
进行合理膳食管理
患者要饮食规律，加强营养，以高热量、高蛋白、易消化的食物为主。
少吃辛辣刺激、过冷、过热及不易消化的食物。
多饮水，以补充体液消耗。
多数韦格纳肉芽肿患者会贫血，应多吃含铁丰富的食物，如动物内脏、瘦肉、蛋以及豆类、海带、紫菜、木耳等，多吃富含维生素 C 的食物如茼蒿、苦瓜、枣等，有利于铁的吸收，改善贫血症状。[5]
按医嘱正确服药
患者要严格按医嘱正确用药，切忌随意停药和减量。
预防
韦格纳肉芽肿病发病机制尚不明确，临床表现呈现多样性和复杂性，因此没有特异的预防方法。
定期体检
定期体检可以做到早发现早治疗，尽量减少韦格纳肉芽肿病带来的危害。
勤开窗通风、注意卫生、接种疫苗、锻炼身体
可以提高免疫力，减少被细菌和病毒感染的几率。