别称
Sydenham舞蹈病，风湿性舞蹈病
概述
小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病，Sydenham 舞蹈病，可能与 A 组 β-溶血性链球菌（GABHS）感染有关，是急性风湿热在神经系统中的表现，由自身免疫学损伤导致，常累及大脑中的尾状核、丘脑底。
好发于 5～15 岁女童，表现为精神障碍，不自主、无规律的舞蹈样运动，肌张力和肌力降低的运动障碍疾病[1][2][3][4]。
在风湿热患者中的发病率为 10%～30%，约 2/3 的患者为 5～15 岁儿童，女性较多，男女比例约为 1:1.5～1:3.2[1][2]。
小舞蹈病的发病与 A 组 β-溶血性链球菌感染引起的风湿热有关，由自身免疫学损伤导致，累及尾状核、丘脑底核。
通常表现为精神障碍，不自主、无规律的舞蹈样运动，肌张力和肌力降低。
临床主要采用四步诊疗方案：治疗潜在感染、预防复发、免疫治疗和对症治疗。
大多数患者均呈良性自限性，病程达数月至 2 年不等，痊愈后一般不遗留严重后遗症，仅少数病例遗留一些轻微的神经体征，10％～30% 的患者可复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。
症状
小舞蹈病首发症状可出现在 A 组 β-溶血性链球菌感染后的数小时或数天，主要分为亚急性隐匿性发病，也有因情绪因素而骤然发病病例。患者在发病早期常伴有情绪不稳、易激动、注意力不集中、学习成绩下降、字迹歪斜、持物不稳等表现，随着不自主运动日趋明显和其他部位逐渐受累才引起注意。
小舞蹈病的常见症状有哪些？
常见症状包括：
舞蹈病症状：出现无法控制、不自主、无规律、幅度不等的急促舞蹈样动作，如挤眉弄眼、语言障碍、书写困难、伸手歪脖等。睡眠期症状可消失。通常呈全身性异动，但有 20%～35% 的患者可表现为偏身舞蹈病，也可出现言语含糊不清、面具脸、抽搐等。
神经精神症状：表现为情绪不稳和行为异常，大多早于舞蹈病症状，常伴有抑郁症、焦虑症、社交恐惧症和强迫症[5]。
全身症状：部分患者可在发病前或病程中出现发热、咽痛、扁桃体炎、关节疼痛等风湿热样表现，心脏受累时可伴心率加快、心脏扩大和杂音。
小舞蹈病病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
心肌炎。
心脏瓣膜病。
病因
小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究表明，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌 A 荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌 A 感染后，由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
小舞蹈病的常见原因有哪些？
A 组 β-溶血性链球菌（GABHS）感染。
哪些人容易患小舞蹈病病？
风湿热患者。
5~15 岁的女童。
就医
哪些情况需要及时就医？
出现不明原因的不自主、无规律的舞蹈样症状，肌力及肌张力下降，伴有或不伴有发热时，均需立即前往医院就医，既往有风湿热或链球菌感染史时尤需注意。
建议就诊科室
神经内科
风湿免疫科
医生如何诊断小舞蹈病病？
儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状时，均应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
具体介绍检查如下：
细胞学检查：血清学检测外周血白细胞计数增加、红细胞沉降率（ESR）增快、C-反应蛋白（CRP）升高。咽拭子培养可以明确 A 组 β-溶血性链球菌感染，仅少数患者细菌培养呈阳性。
免疫功能检查：血清 IgG（免疫球蛋白 G）、IgM（免疫球蛋白 M）、IgA（免疫球蛋白 A）水平均升高，脑脊液免疫印迹法检测抗基底神经节抗体阳性，诊断灵敏度达 92.50%、特异度达 94.70%。此外，血清抗 DNA 酶 B 抗体和抗溶血性链球菌素 O（ASO）水平升高，一般于 A 组 β-溶血性链球菌引起扁桃体炎或咽喉炎后 3～5 周达峰值，此后数周内逐渐降低，而血清抗 DNA 酶 B 抗体在感染后 8～12 周方达峰值，并可在数周至数月内维持较高水平。
影像学检查：有研究显示[1]，大多数小舞蹈病患者的头颅 CT 显示尾状核区低密度灶及水肿，磁共振成像（MRI）显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2 加权像信号增强，随临床好转而消退。正电子发射断层扫描技术（PET）显示纹状体高代谢改变。
脑电图：非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数患者有癫痫波样发作。
心电图：可有风湿性心脏病改变。
医生可能询问患者哪些问题？
有哪些症状？严重程度如何？症状出现了多久？每次持续时间多久？
哪些情况下症状会缓解或加重？
有没有风湿热、糖尿病、中风病史？
是否对青霉素过敏？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎么患上小舞蹈病的？能治好吗？
需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？家人需要接受筛查吗？
治疗
临床治疗主要采用四步诊疗方案：治疗潜在感染、预防复发、免疫治疗和对症治疗。
治疗潜在感染：即使发病过程中没有急性风湿热征象，也应卧床休息，预防性应用抗生素等。
预防复发：儿童期预防性应用青霉素可以有效减少风湿热和小舞蹈病的复发，同时可以降低咽部 A 组 β-溶血性链球菌的潜在致病性，并阻止毒株传播。
免疫治疗：鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，目前仍然认为应尽早采用免疫治疗。应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。
对症治疗：对舞蹈样症状可选用地西泮、多巴胺受体拮抗剂，焦虑、抑郁等精神症状可选用精神类药品对症治疗，高热时可行降温治疗等。
疾病发展和转归
大多数患者病程呈良性、自限性，病程自数月至 2 年不等，痊愈后一般不遗留严重后遗症，仅少数病例遗留一些轻微的神经体征。10％～30% 的患者可复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。
日常注意
本病由 A 组 β-溶血性链球菌感染引起，具体发病机制尚不明确，日常注意应注意增强自身身体素质，预防感染发生。具体日常注意事项如下：
保持个人卫生、勤洗澡、勤换衣物。
保持口腔清洁卫生。
注意休息，适当锻炼，增强自身抵抗力，防止感染。
规律饮食、注意营养均衡搭配，少吃辛辣、油腻食物。
感染时规范地抗感染治疗，防止感染进一步传变。
预防
年龄和性别是不可控的危险因素，但感染尤其是 A 组 β-溶血性链球菌引起的感染是可以预防的。
预防应当注意保持个人清洁卫生、适当锻炼、均衡饮食增强抵抗力。
预防感染，如出现咽喉部或皮肤链球菌感染，应进行规范的抗感染治疗。