概述
自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）是一种罕见的疾病，是由患者的免疫系统错误地攻击患者的内耳引起的。此疾病会引起头晕、耳鸣和听力损失。
该病发病率不高，在中年女性中略为常见。
人体的免疫细胞总是在留心企图入侵身体的微生物。如果免疫细胞把人内耳中的细胞误认为是一种病毒或细菌，就会对内耳中的细胞发起攻击。这被称为自身免疫反应。
人体的免疫细胞也可能伤害其他器官而引起其他自身免疫性疾病。有不到 30% 的自身免疫性内耳病患者患有另一种影响全身的自身免疫性疾病，例如类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、溃疡性结肠炎或干燥综合征（干眼综合征）。
该病主要症状表现为听力丧失、头晕或出现平衡问题、耳闷胀感、耳鸣（耳朵中出现铃声、喧闹声或嘶嘶声）、眩晕（感觉天旋地转）。
该病主要的治疗有药物治疗和辅助装置治疗。
最常用的是类固醇药物，医生还可能会给患者开一种抑制免疫系统功能的药物，称为免疫抑制剂，如咪唑硫嘌呤、环磷酰胺和甲氨蝶呤等。
可以使用助听器帮助患者适应听力损失。
随着医生对自身免疫性内耳病的了解越来越多，可能会有更多的治疗方案可供选择，包括疗效更好、副作用更少的治疗药物以及基因疗法。新的基因可能被用于帮助受损的耳细胞重新开始工作。
症状
自身免疫性内耳病的常见症状有哪些？
自身免疫性内耳病患者的听力损失通常从一只耳朵开始，然后蔓延到另一只耳朵。这可能需要几个星期，也可能会在几个月内发生，常见症状包括：
头晕或出现平衡问题。
耳闷胀感。
耳鸣（耳朵中出现铃声、喧闹声或嘶嘶声）。
眩晕（感觉天旋地转）。
病因
自身免疫性内耳病的常见原因有哪些？
主要的原因还是自身免疫性疾病。
人体的免疫细胞总是在留心企图入侵身体的微生物。如果免疫细胞把人内耳中的细胞误认为是一种病毒或细菌，就会对内耳中的细胞发起攻击。这被称为自身免疫反应。
人体的免疫细胞也可能伤害其他器官而引起其他自身免疫性疾病。有不到 30% 的自身免疫性内耳病患者患有另一种影响全身的自身免疫性疾病，例如类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、溃疡性结肠炎或干燥综合征（干眼综合征）。
就医
建议就诊科室
耳鼻喉科。
风湿免疫科。
医生如何诊断自身免疫性内耳病？
因为自身免疫性内耳病的症状非常常见，所以很难诊断。很多时候，自身免疫性内耳病会被误认为是耳部感染，直到患者的听力丧失蔓延到另一只耳朵。
为了诊断自身免疫性内耳病，医生会询问患者的健康状况和病史、进行身体检查并做听力测试。医生还会检查患者的平衡感，这可以显示内耳同大脑的“交流”是否顺畅。患者还可能需要做血液检查。
没有一种检查能确定患者是否患有自身免疫性内耳病，但检查结果可以表明患者存在自身免疫反应。如果检查结果表明确实存在自身免疫反应的话，最好去看下接受过自身免疫疾病方面培训的耳鼻喉科医生（耳科医生）。
患者可能得不到明确的答案，因此医生可能会在没有明确诊断结果的情况下开始治疗，以防止出现无法修复的听力损失。很多人直到开始治疗且症状好转之后才被诊断为自身免疫性内耳病。
需要进行的相关检查包括：
听力测试。
平衡感检查：显示内耳同大脑的交流是否顺畅。
血液检查：自身免疫反应指标。
治疗
医生可能会给患者开一种有助于消炎的药物，即类固醇药物。大剂量的类固醇已经被证明对自身免疫性内耳病很有效，但是此类药物有很多副作用，所以患者服用类固醇的时间通常不会超过几个星期。患者服用类固醇后，医生可能会给患者开一种抑制免疫系统功能的药物，即免疫抑制剂，如咪唑硫嘌呤、环磷酰胺和甲氨蝶呤等。
助听器可以帮助患者适应听力损失，但在病情严重的情况下，医生可能建议患者植入人工耳蜗。人工耳蜗是一个小的电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经，内耳中的听神经将信号发送给大脑，而大脑则能把信号转化为声音，从而帮助患者听到声音。人工耳蜗的一部分置于患者的耳朵后面，而另一部分则通过手术植入患者的皮肤下面。
总结起来，主要包括下属几类：
药物治疗
类固醇。
免疫抑制剂，如咪唑硫嘌呤、环磷酰胺和甲氨蝶呤等。
其他治疗方法
助听器。
人工耳蜗。
疾病发展和转归
随着医生对自身免疫性内耳病的了解越来越多，可能会有更多的治疗方案可供选择，包括疗效更好、副作用更少的治疗药物以及基因疗法。新的基因可能被用于帮助受损的耳细胞重新开始工作。