别称
外耳道闭锁
概述
耳道闭锁（atresia of external acoustic meatus），分为先天性外耳道闭锁和后天性外耳道闭锁，亦称继发性外耳道闭锁。先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致，常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。后天性外耳道闭锁指出生后外耳道由多种因素引起的闭锁，如外耳道烧伤、炎症、肿瘤、外伤、异物及手术创伤。
外耳道闭锁以单侧发病多见，双耳受累者少见。
先天性外耳道闭锁的外耳道软骨段由软组织填充，骨性外耳道由致密骨或者松质骨或充满气房的气化骨代替。可伴发或者不伴发中耳畸形，根据病情不同分为轻中重度。后天性外耳道狭窄可发生在外耳道软骨段。也可发生在骨段，有时两端都可累及，分为膜性闭锁和骨性闭锁两类，以膜性闭锁多见。
先天性外耳道闭锁诊断较容易，患者出生时即可被发现小耳畸形和无外耳道，并常能即刻咨询医生；后天性外耳道闭锁患者有耳闭塞感及听力下降，合并感染或化脓性中耳炎时，出现耳痛或耳内流脓等不适。
外耳道闭锁以手术治疗为主，目的是改善听力和(或)改善外观，患者术后常易再次出现外耳道狭窄或者闭锁，也是影响术后听力提高的主要因素。
外耳道闭锁患者术后随访尤为重要，应该作为整个外耳道闭锁患者治疗过程的一部分。
症状
先天性外耳道闭锁诊断较容易，患者出生时即可被发现小耳畸形和无外耳道，并常能即刻咨询医生；后天性外耳道闭锁患者常有耳闭塞感及听力下降。
先天性耳道闭锁有哪些症状？
先天性耳道闭锁根据病情严重程度可分为轻、中、重度：
轻度：耳廓有轻度畸形，耳道软骨形态尚存，深部狭小或完全闭锁，骨段形态完全消失或有一软组织索，鼓膜为骨板代替。鼓室腔接近正常，锤骨、砧骨常融合，镫骨发育多数正常，砧镫关节完整。
中度：耳廓明显畸形，耳道软骨与骨段完全闭锁，鼓窦及乳突气房清楚，鼓室腔狭窄，锤砧骨融合并与鼓室骨壁固定。砧骨长突可以缺如，与镫骨仅有软组织连接，镫骨足弓可有畸形或残缺。
重度：耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔狭小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。此类病例常伴有颌面畸形及面神经畸形，部分患者有内耳发育不全。
后天性耳道闭锁常见的症状有哪些？
耳闭塞感、听力下降。
耳鸣，较少见。
耳痛、耳内流脓，合并感染或合并化脓性中耳炎时出现。
可并发外耳道胆脂瘤。
耳道闭锁常合并哪些并发症？
外耳道和（或）中耳胆脂瘤。
中耳乳突感染。
面瘫等。
病因
先天性耳道闭锁系胚胎发育过程中第一鳃沟发育不全所致，其发生是多种因素共同作用的结果。
先天性耳道闭锁常见病因有哪些？
胚胎因素：妊娠早期是胚胎发育的关键时期，由于胎盘尚未完全形成，各种致畸因子比较容易侵入母体，也比较容易进入胎盘体内，导致胎体不发育或者向异常方向发育。包括生物因素，如孕早期病毒、细菌感染等；化学因素，如孕妇服用或接触某些化学药品；物理因素，如胎儿接受大量 X 线照射可诱发胎儿染色体畸变或基因突变。
遗传因素：该病为多基因遗传疾病，父母近亲结婚也可能导致先天性外中耳畸形，因近亲结婚将使致病基因呈现纯合型状态的机率大大增加，从而导致各种遗传病的发生率增高。
后天性耳道闭锁常见病因有哪些？
外耳道炎症。
外耳道烧伤病史。
外耳道肿瘤病史。
外耳道外伤史。
外耳道异物病史。
外耳道手术史。
就医
哪些情况需要及时就医？
先天性外耳道闭锁诊断较容易，患者出生时即可被发现小耳畸形和无外耳道，并常能即刻咨询医生。
不明原因出现耳闷、耳鸣及听力下降需及时门诊就医。
耳溢液、耳痛患者需及时门诊就医。
建议就诊科室
耳鼻咽喉科。
医生如何诊断耳道闭锁？
先天性耳道闭锁诊断比较容易，出生后即可被发现小耳畸形和无外耳道。
听力学评估：单侧先天性耳道闭锁患者出生后常规进行新生儿听力筛查，出生三个月后行 ABR 检查，年长后进行纯音测听和声导抗检查，了解听力损失的程度、性质及咽鼓管功能并判断内耳的功能状态，了解畸形对耳生理功能的影响，同时指导患者家属选择手术时机。
影像学检查：颞骨 HRCT 检查是了解和确定先天性耳道闭锁患者中耳发育状况的重要检查手段。
染色体检查：部分先天性耳道闭锁患者还合并有其他先天性缺陷，对此类患者应检查染色体，如证实染色体异常，双亲也应进行染色体检查，如任何一方有异常，于再次妊娠时应做羊膜穿刺进行染色体检查，如有异常，需终止妊娠。
后天性耳道闭锁的诊断有以下几个方面：
有外耳道炎症、烧伤、肿瘤、异物、创伤及手术史。
查体：外耳道闭锁可发生于某一节段，也可侵及全外耳道。外耳道膜性闭锁大多起因于乳突手术或者烧伤；继发于久治不愈的慢性外耳道炎症通常侵及外耳道全程；异物或者医源性外伤所致膜性闭锁大多位于外耳道下部或峡部内侧；错位骨折病变限于骨段，软骨段大多完好。
听力检查：纯音听力图示传导性听力损失或听力大致正常。
影像学检查：颞骨 CT 可显示闭锁位置、范围、外耳道骨壁有无断裂、移位或骨质增生，是否合并中耳炎。
医生可能询问患者哪些问题？
先天性耳道闭锁
孕期有无感染史？
孕期有无服用药物及接触化学物品史？
孕期有无行放射线照射史？
是否为近亲结婚？
家族中是否有其他人有相同疾病？
后天性耳道闭锁
主要症状有哪些？持续多久了？
症状是持续加重还是维持稳定？
有无有外耳道炎症、烧伤、肿瘤、异物、创伤及手术史。
患者（或家属）可以咨询医生哪些问题？
如何患上耳道闭锁的？
需要做哪些检查确诊？
手术时机如何选择？哪种手术方式最适合我的病情？
术后外型及听力改善程度如何？
治疗费用大概是多少？
手术风险有哪些？
治疗
耳道闭锁以手术治疗为主。
先天性耳道闭锁
手术时机
单侧先天性耳道闭锁：由于不存在亟需解决听功能障碍的问题，是否需手术治疗完全取决于患者及家属的意愿，手术时机可适当推迟。单侧闭锁者治疗时机尚无一致意见。
双侧先天性耳道闭锁：因双耳听力均有不同程度的下降而影响语言学习，常致反应迟钝、吐词不清。因此应该学龄前期对两耳中听力较好或影像学显示畸形较轻的一耳行手术治疗，另一侧可等年龄稍大后再治疗。尚未达到外耳道中耳成形手术最佳时机的婴幼儿，软带骨锚式助听器可视为此阶段的最佳选择。
有合并症的先天性耳道闭锁：当合并外耳道和中耳胆脂瘤、中耳乳突感染、面瘫等合并症时，无论是单侧畸形还是双侧畸形，无论年龄大小，均应尽快手术，不仅可以挽救部分中耳传音结构，还可以避免发生因胆脂瘤侵袭、破坏周围组织结构而产生的颅内外并发症。
手术方法
外耳道+中耳成形术：目前该术式仍然是治疗先天性耳道闭锁伴中耳畸形的有效手段。因其可重建外耳道并获得明显的听力提高。
振动声桥植入术。
人工耳蜗植入术。
听觉脑干植入术。
后天性耳道闭锁
治疗方法
手术治疗的主要术式为外耳道成形术，去除瘢痕及增厚的皮下组织，扩大外耳道。
手术并发症
外耳道再狭窄或闭锁 术后最常见的并发症。
术腔感染。
鼓膜外侧移位或穿孔。
面瘫。
日常注意
家长需要注意检查，除了耳道闭锁，孩子是否还有身体其他部位畸形，因为耳廓畸形可以伴发其他畸形，或者作为某种综合征的一种征象出现，如有其他严重畸形甚至危及生命的畸形。
日常注意生活中，家长要注意及时观察病情变化，出现异常立即就诊，治疗。
在生活上多给予患者一些帮助，注意保护患儿的心理健康，给予他们更多的呵护。但是也不要过分溺爱孩子，使他们和其他孩子一样正常生长。
预防
孕期避免感染；
孕期避免接触化学物品及放射线照射；
孕期减少药物的使用；
出现耳道炎症、烧伤、创伤、肿瘤及手术史后定期复查。