概述
家族性黏液血管纤维瘤是一种具有家族遗传性质的常染色体显性遗传病,指患者的真皮浅层出现了纤维性增生的现象,且瘤体表面富含血管以及黏液样基质。
暂无相关流行病学数据。
本病病因尚不明确。有家族病史的人群患此病概率较高。
本病大多患者的表现为手指和手掌部有多发性疣状丘疹。瘤体的位置可能会阻塞鼻腔或侵入眼眶,也会引起一些相关的并发症,最为常见的是鼻出血。
本病临床上一般选用冷冻或激光治疗。
本病会影响患者美观,相关并发症会导致鼻出血、视力异常和结膜炎等。
本病是非传染性疾病,不会传染给其他人。
症状
本病的主要症状是手指和手掌部出现多发性疣状丘疹。瘤体的位置可能会阻塞鼻腔或侵入眼眶,也会引起一些相关的并发症,最为常见的为鼻出血、视力异常和溢泪等。
家族性黏液血管纤维瘤可引起那些症状?
多发性疣状丘疹:常位于手指与掌部,类似疣、黄豆大小棕色或肉色。
家族性黏液血管纤维瘤可引起哪些并发症?
鼻炎样或鼻窦炎症状:如果瘤体的位置位于鼻腔内,则有可能会阻塞鼻腔,侵占鼻旁窦,导致鼻塞、流涕等鼻炎样症状或鼻窦炎症状。
鼻出血:瘤体压迫鼻腔,往往会引起常发性鼻出血。
眼部症状:瘤体侵入眼眶可导致突眼、视力异常、斜视、干眼症、结膜炎和角膜炎等症状。如若压迫泪道,则可导致溢泪或是泪囊炎。
骨折:瘤体的位置及大小可能破坏局部骨质,导致骨折。
病因
家族性黏液血管纤维瘤是一种良性肿瘤,起源于鼻炎穹窿的结缔组织,但本病病因目前尚不明确。
家族性黏液血管纤维瘤的常见病因有哪些?
本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患有家族性黏液性血管纤维瘤?
有家族病史的人群:由于此疾病是常染色体显性遗传病,具有一定的遗传倾向,所以有家族病史的人群是此疾病发生的高危人群。
就医
哪些情况下需要及时前往就医?
瘤体压迫鼻腔:当患者的瘤体已经压迫鼻腔,引发鼻出血、鼻出血或鼻窦炎症状时,应当及时前往就医。
瘤体侵入眼眶:当患者的瘤体侵入眼眶,引发突眼、视力异常和溢泪等症状时,应当及时前往就医。
建议就诊科室?
肿瘤科
皮肤科
耳鼻喉科
医生如何判断家族性黏液血管纤维瘤?
当医生怀疑是家族性黏液血管纤维瘤时,经过典型的病史和表现可初步诊断,通常将进行 B 超、MRI、CT 等检查,进一步进行皮肤活检后,在有组织病理学结果后,可予以确诊。
具体介绍相关检查:
超声:观察结节性质、帮助疾病诊断。
CT:可以帮助评估局部浸润程度,从而协助治疗和评估预后。
MRI:观察软组织、脏器的表现,帮助判断疾病及其严重程度,及时制定治疗方案。
组织病理学:切除病变的皮肤后做病理学诊断,可明确诊断(了解皮肤损伤的良恶性及皮肤损伤的种类,可以与其他疾病相鉴别),协助治疗方案的制定。
医生可能咨询患者哪些问题?
何时发现体表出现这些疣状丘疹的?
是否曾涂抹或服用药物?
自发现这些疣状丘疹以来其数量上是否有增长?
家族成员中是否有其他人患有此疾病?
是否曾人为破坏过这些疣状丘疹?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为何会出现这些症状?
我具体需要接受哪些检查?
整个医疗过程费用大概为多少?
此疾病用何种治疗方法最有效?
在日常生活中应如何处理这些疣状丘疹?
此疾病能痊愈吗?
此疾病是否具有传染性?
此疾病是否会进一步恶化?
治疗
手术切除是首选的治疗方法。
手术治疗
瘤体切除术:适用于瘤体较大、有压迫鼻道和侵入眼眶风险的患者。
其他治疗方法
冷冻治疗:适用于手指或掌部疣状丘疹的祛除。
激光治疗:适用于手指或掌部疣状丘疹的祛除。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,家族性黏液血管纤维瘤瘤体的位置可能会阻塞鼻腔或侵入眼眶,也会引起一些相关的并发症,最为常见的为鼻出血、视力异常和溢泪等。
若及时接受正规治疗,通过手术切除可以改善生活质量。
日常注意
日常注意生活中应严密观察是否有瘤体增大压迫鼻道和侵入眼眶的风险。
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:如果患者做了切除术,术后应当注意伤口的卫生,以防发生感染,并且尽量避免日光浴,积极防晒,出门戴墨镜和帽子,涂抹防晒霜。
复查:谨遵医嘱定期复查。
饮食:应多吃蔬菜和水果,以富含维生素的为主(如胡萝卜、青菜等),避免吃过于油腻(如动物内脏、肥肉等)、含盐量过高(如腌菜等)、辛辣的食物。
预防
此疾病为家族性遗传病,暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施,应早发现、早治疗。