概述
上半规管裂综合征会影响平衡和听力。如果患有上半规管裂综合征，耳内的一块骨骼上，会出现一个洞或一个非常薄的地方，这块骨骼帮助身体保持平衡。它也可能导致声音进入耳朵的方式出现问题。
上半规管裂综合征是一种罕见病，只有 1%~2% 的人群被诊断出患有该病。并非所有患这一综合征的人均有症状，因此患病人数可能会更高一些。
该病对男性和女性的影响没有区别，通常在人们 40 多岁时被发现。
病因包括基因遗传、传染病和创伤。
主要症状包括耳朵内有回声，比如吃饭或说话时、耳内饱胀感、听力损失、身体内的声音变大，如心跳、眼睛快速左右移动或上下移动（称为眼球震颤）、耳鸣、耳内有脉搏跳动感、站立不稳、眩晕或头晕等症状。
病情轻微的患者使用助听器，病情严重的患者需要进行手术治疗。
上半规管裂综合征临床较少见，临床医师对其认识不足，容易发生误诊误治。而部分患者会出现站立不稳、易倾倒等平衡功能紊乱的症状，未及时进行诊治，可致摔伤等意外情况发生。
重视头部外伤史，因为即使极轻微的头部外伤也能令薄弱的上半规管顶骨折。
症状
上半规管裂综合征的常见症状有哪些？
上半规管裂综合征的常见症状包括：
耳朵内有回声，比如吃饭或说话时。
耳内饱胀感。
听力损失。
身体内的声音变大，如心跳。
眼睛快速左右移动或上下移动（称为眼球震颤）。
耳鸣。
耳内有脉搏跳动感。
站立不稳。
眩晕或头晕。
上半规管裂综合征可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
咳嗽或打喷嚏。
感到压力变化。
听到响亮的声音。
抬起重物。
焦虑。
振动幻视：患者会感觉实际静止的物体在移动。
病因
耳朵内部有三个称为半规管的小环状结构，其内有液体，会随着患者移动而移动。当液体移动时，管内的细毛发也会移动。这告诉大脑如何定位身体。大脑会获取这些信息，并告诉肌肉如何采取行动帮助保持平衡。
位于耳内位置最高的上半规管被骨骼覆盖。当患有上半规管裂综合征时，该骨骼上会有一个洞或很薄的地方。这会影响感受器对运动的反应。
上半规管裂综合征的常见原因有哪些？
遗传自父母的一个基因，该基因会阻止耳内这一区域的骨骼变厚。
传染病。
某种损伤骨骼的创伤。
一些患者仅一只耳朵有上半规管裂综合征。另一些患者两只耳朵均有上半规管裂综合征，在这种情况下，一只耳朵的症状通常比另一只耳朵多。
哪些人容易患上半规管裂综合征？
上半规管顶部骨质先天性发育不全者[1]。
某些高龄患者其上半规管顶部表面骨质变薄[2]。
受头部外伤或气压伤者，上半规管表面薄层骨质可因外伤而裂开[3]。
就医
一旦出现上述症状，怀疑是上半规管裂综合征，建议尽快到医院进行检查明确诊断。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
耳听力异常下降。
经常性耳鸣。
走路容易摔倒。
眼球跳动。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
该病任何症状都会影响日常工作、学习与生活，且易漏诊误诊，所以一旦出现症状均应及时就诊，医生可以充分检查判断，以鉴别其他类似症状疾病，以尽快确诊和合理治疗。
建议就诊科室
耳鼻喉科
医生如何诊断上半规管裂综合征？
医生将对患者进行体格检查，并询问患者症状情况以及症状何时出现。医生可能会让患者做一项名为视频眼震图的检查。此检查能测量患者的眼球运动，以寻找患者平衡感出现问题的迹象。
患者会佩戴一个能够记录眼球运动的护目镜。
患者需要用眼睛来跟踪注视一些目标，检查人员可能会将患者的头放在不同的位置。检查人员也可能会使用空气或水略微改变耳道内的温度。患者可能会感觉到眼睛有短时间的抽动。
在视频眼震图检查之后，医生也可能会，让患者进行一项叫做前庭诱发肌源性电位的检查。它会检查颈部肌肉对声音的反射。
一只电极会被放在患者颈部肌肉。然后，患者的一只耳朵会听到中低音调的声音，同时医生会在显示器上观察结果。
如果医生怀疑患者患有上半规管裂综合征，可能会对患者的耳朵进行 CT 扫描，以寻找半规管上方骨骼内的孔洞。这种扫描通过从不同角度拍摄 X 射线来显示更完整的耳朵图像。
具体介绍相关检查：
体格检查。
视频眼震图：此检查能测量患者的眼球运动，以寻找患者平衡感出现问题的迹象。
前庭诱发肌源性电位：检查颈部肌肉对声音的反射。
影像学检查：X 射线和 CT。
医生可能询问患者哪些问题？
听力是近期短时间迅速下降吗？
有耳鸣吗？能听到其他平时听不到的声音吗?
有颅脑外伤吗，或者头部撞击过，甚至是轻微的？
头晕吗？能站稳吗？
眼睛看东西清晰吗？有眼球震颤吗?
患者可以咨询医生哪些问题？
上半规管裂综合征是什么引起的？
与平时晕车有关吗？
之前被诊断是神经性耳聋，二者有什么不同吗？
能保守治疗吗？
手术之后要复查吗？
治疗
如果症状极轻微，患者可以只需要避免触发因素，例如巨大噪音或高度变化。如果患者因上半规管裂综合征而出现听力损失，医生可能会建议使用助听器。
如果某些症状较严重，如振动幻视、平衡问题或自闭症，医生可能会建议进行手术。
手术治疗
颅中窝入路手术：医生会从患者头骨上取下一些组织或一小块骨头，然后把洞补上。
疾病发展和转归
各种术式的成功率及并发症发生率无明显的差别[5]，一些初次手术失败者通过再手术仍可得到治愈， 但再手术失败率可能较高[6]。
日常注意
避免头部及耳部外伤。
避免气压伤。
注意个人卫生，避免耳部感染。
如出现文中提及症状请及时就诊。
预防
随访观察。
进行前庭康复治疗。
避开外界强声或噪声刺激以减少诱发症状。
避免自己大声叫喊。
应防止头部及耳部外伤。
低盐饮食等保守治疗也可起到延缓病情加剧的作用[4]。