别称
木村病
概述
嗜酸性粒细胞性增生性淋巴肉芽肿（以下简称“嗜酸性肉芽肿”）又名木村病，该病于 1937 年被我国金显宅首次报道，1948 年由日本人 Kimura 等再次以病例个案报道，为医学人士广泛知晓，其后通称该病其名为 Kimura 病，汉译为木村病。该病是一种良性慢性炎症性肉芽肿疾病，以皮肤软组织或淋巴结组织嗜酸性粒细胞浸润和淋巴滤泡增生为主要特征。
该病以亚洲中青年男性为主，20 ~ 40 岁的患者占 80% 以上，男女发病比例为（3.5∶1 ~ 7.0∶1），而儿童发病率较低。
嗜酸性肉芽肿的病因和发病机制尚未明确，多数专家推测与自身免疫介导的炎症反应有关。
此病发病缓慢，临床表现多为额面部皮下软组织或淋巴结的无痛性肿块进行性增大，可为单个或多个，伴或不伴瘙痒皮疹。患者一般不伴有全身症状，但也可合并其他系统的症状，如泌尿、消化、心血管和呼吸等，最常见的是泌尿系统的症状，例如肾病综合征。
目前暂无公认的治疗办法，常用的治疗方法有手术切除、放射治疗和激素治疗，一般预后良好，虽然易复发，但少有恶变[1]。
症状
嗜酸性肉芽肿在临床中较少见，主要表现为，位于头、颈、额、面部等部位的皮下软组织、或淋巴结的无痛性肿块进行性增大，可伴或不伴全身症状。
嗜酸性肉芽肿的常见症状有哪些？
嗜酸性肉芽肿的常见症状包括：
起病缓慢，病程绵长，可累计数月乃至数十年。
多表现为软组织肿块，且一般为多发性，主要发生在面部的眼眶、眼睑和泪腺，也可发生在身体其他部位，如四肢，锁骨和腋窝等。
一般为无痛性肿块，直径多为 1 ~ 10 厘米，相邻肿块可逐渐融合成团块，边界较清，活动度一般，可随着病程增长逐渐变硬，直至坚硬如轮胎，也可以有肿块缩小后再增长的情况，并发感染时可有疼痛感。
可伴有皮肤瘙痒或色素沉着，发生率较高。
多伴有淋巴结肿大，常见于颌下、锁骨上、颈部等浅表淋巴结[1]。
嗜酸性肉芽肿可能会引起哪些并发症？
嗜酸性肉芽肿由于肿块发生的位置不一，可有不同的并发症，并可伴有其他全身症状。
常见并发症包括：
嗜酸性肉芽肿通常可累及眼睑和泪腺。可出现上睑下垂、眼睑肿胀，也可出现斜视和眼眶炎症、眼球突出，甚至因肿块阻断眼部血流而出现严重视力障碍[2]。
常可合并肾病综合征，可表现为水肿、泡沫尿等。
少数可伴有支气管哮喘、湿疹、瘙痒症、皮肤苔藓样淀粉样变性、溃疡性结肠炎、口腔溃疡、血管炎和顽固性高血压等，若喉部受累，还可发生睡眠呼吸暂停综合征[1]。
病因
嗜酸性肉芽肿是一种病因不明的、逐渐进展的慢性良性炎症性疾病。主要病理表现为周边皮下组织嗜酸性粒细胞和 IgE 增多导致的周边组织浸润。
嗜酸性肉芽肿的常见原因有哪些？
嗜酸性肉芽肿的具体病因不明，但已经证实与结核、真菌、霉菌、梅毒及病毒感染无关。
目前认为其可能与一种自身免疫介导的炎症反应有关，是一种低度感染疾病。
l 同时活化的细胞因子可能增加肾小球基底膜的通透性，这可能是其导致肾病综合征的机制之一[1]。
哪些人容易患嗜酸性肉芽肿？
患者绝大多数为亚洲中青年男性，并以日本、菲利宾、中国和越南为主，而儿童和老人较少患病。
支气管哮喘和溃疡性结肠炎等患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
嗜酸性肉芽肿病情进展缓慢，容易反复。所以当患者发现身体上出现单个或多个无痛性肿块，且肿块进行性增大时，应及时就诊。
如若伴发哮喘、肾病综合征和溃疡性结肠炎等免疫性疾病，还应该考虑去呼吸内科、肾内科或者消化内科等科室接受诊疗。
建议就诊科室
眼科
耳鼻喉科
口腔科
医生如何诊断嗜酸性肉芽肿？
目前医学界无统一的标准对木村病进行诊断，但某些临床特点和检查可以提示患病。此病多发生于亚洲中青年男性，无遗传倾向。
有病程绵长，原因不明的皮肤下肿块和淋巴结肿大，且无压痛；视诊病灶区域可发现色素沉着或湿疹。确诊则需要依靠病理切片检查。
常用的辅助检查有：
血液学检查：外周血中嗜酸性粒细胞绝对值及比例增高，血清中 IgE 水平增高。
病理检查：生发中心的淋巴组织增生及淋巴滤泡显著形成，嗜酸性粒细胞在淋巴结内灶性聚集，形成嗜酸性微脓肿。
影像学检查：如 B 超、磁共振检查（MRI）和 CT 也可在一定程度上提示此病[1]。
医生可能询问患者哪些问题？
发现肿块有多久了？
这些肿块有没有长大？长大的速度快吗？
这些肿块有消失过吗？消失后有没有再长？
看东西有重影吗？视力有下降吗？
你有哮喘或者溃疡性结肠炎吗？去风湿科看过病吗？
你的小便中有泡沫吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
我这个病有治疗方法吗？需要住院或者手术吗？
会传染吗？需要隔离吗？
效果好吗？复发几率高吗？会留下后遗症吗？
和我的生活习惯有关吗？和抽烟、喝酒、熬夜有关吗？
会遗传给后代吗？我的父母和孩子可能会患病吗？
治疗
医学界暂无标准的治疗方法，一般采用手术切除、照射治疗或使用激素药物治疗，效果良好，虽然易复发，但少有恶变。
药物治疗
嗜酸性肉芽肿一般不单独选用药物治疗，但在手术治疗时或合并严重全身免疫性疾病时会选用糖皮质激素来提高治愈率。
主要用糖皮质激素来缓解患者的全身免疫性反应，但长期应用糖皮质激素会带来大量不良反应。
部分医生会使用抗过敏药物、己酮可可碱、全反式维甲酸等来减少糖皮质激素的使用量及不良反应。
手术治疗
对于单发的表浅的肿块，手术切除可以带来良好的效果。但有文献报道，单纯的手术切除复发率较高。对于手术后复发的患者，如果局部复发可再次手术，如果大范围复发或并发肾病综合征则需要合并系统的激素治疗。
放射治疗
放疗主要用于手术和内科治疗效果不佳以及抗拒治疗者，还有体积较大、手术难以实施的病例。目前认为使用 26 ~30 Gy 的低剂量照射、坚持照射 2 ~ 3 周，可以控制病变，并能避免长期使用激素。
并且，放射治疗并不需要照射至肿块完全消退，因为在放射治疗停止后，其肿块仍会逐渐消退。相比手术和药物治疗，放射治疗有高效和低不良反应的优点，目前放射治疗地位有提高趋势[1]。
其他治疗方法
国内外有医生使用冷冻疗法、电干燥法或激光电灼疗法对嗜酸性肉芽肿进行治疗，各有各的效果，但未成为主流。但值得注意的是，有专家使用光动力疗法对嗜酸性肉芽肿进行治疗，此方法简单有效，无不良反应，可反复进行[3]。
疾病发展和转归
此病病程缓慢，治疗大多效果较好，即使复发，再次治疗依然有效，且少有恶变。但要注意其合并的全身症状如哮喘、肾病综合征等可能会给患者健康带来更大的损害。
日常注意
嗜酸性肉芽肿预后良好，少有恶变，在做好随访的情况下，病人可以长期带病生存。
具体日常注意事项如下：
嗜酸性肉芽肿易复发，当其复发时，要及时就医，并且尽量完整提供自己的病史，其原来使用的治疗方法依然有效。
嗜酸性肉芽肿可合并其余全身疾病，患者需要进行多科会诊，针对每一特殊的疾病进行有效的治疗。
嗜酸性肉芽肿虽然少有恶变，但我国曾有过其恶变为霍奇金淋巴瘤的报道，国外亦有类似的恶变病例报道，因此要坚持每半年进行复诊[1]。
预防
嗜酸性肉芽肿的病因不明，现在无明确的预防手段。但其病程缓慢，且少有恶变，只要在发现后及时就医，治疗方法得当，多预后良好[1]。