概述
先天性耳前瘘管（Congenital ear fistula）是一种先天性的耳发育异常，患者在耳廓上方和面部交接处有一小洞。先天性耳前瘘管是不完全显性遗传（一种遗传方式），患病率约 1％。多数为单耳，有些是双耳，有时会有分泌物。大部分耳前瘘管没有症状，不需要治疗。如果发生细菌感染则会肿痛、流脓，此时应切开引流，待感染控制后择期手术切除[1][2]。
先天性额前瘘管主要由遗传因素引起。
平时无症状，在挤压时可有少量白色或黄色分泌物溢出。继发感染时局部出现红肿疼痛，常形成脓肿，脓肿破溃后可形成脓瘘，感染控制后局部常形成瘢痕。
对于新生儿，如果发现伴有其他畸形怀疑BOR综合征，应及时寻求专科医生的帮助。
没有发生感染者可不予处理，发生急性感染时可使用抗生素治疗，如果已经形成脓肿，应先切开引流脓液，等感染控制后再行手术切除瘘管。
如果患者有反复的局部瘙痒、有分泌物溢出或者存在美观顾虑的，可以通过手术切除瘘管。如果瘘管已经发生感染，应该先进行局部的抗炎治疗，有脓肿形成的应该切开脓肿、引流出脓液，等到炎症消退后再进行瘘管切除术，以防止复发。
先天性耳前瘘管属于先天性疾病，目前尚无有效的预防方法。
症状
患者可出现哪些临床症状？
一般无症状，仅见外耳附近皮肤上有一小凹，挤压可有少量白色皮脂样物；
耳局部发痒；
如果发生感染局部及周围组织科发生红肿、疼痛、溢脓，周围组织肿胀；
脓肿反复发作可形成瘢痕；
BOR 综合征：耳前瘘管也可能是腮-耳-肾（BOR）综合征的表现之一，BOR 综合征的特征是感音神经性聋、耳前瘘管、鳃裂囊肿或窦道、耳畸形及肾脏异常（包括肾发育不良和分叉型肾盂），是造成听力损失的常见遗传综合征之一。
病因
先天性耳前瘘管是一种遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传，可以分成两种[2][3]：
孤立性耳前瘘管：胚胎时期耳廓封闭不全所导致。
BOR 综合征：耳前瘘管可能是腮-耳-肾(BOR)综合征的表现之一，BOR 综合征是一种常染色体显性遗传综合征，在许多病例中与 EYA7 和 S/X7 基因突变有关。
就医
哪些情况需及时就医[2]？
先天性耳前瘘管多数没有症状，不需治疗。一般仅在出现瘘管感染症状时才需就医，如瘘管局部红肿、疼痛、流脓等。
对于新生儿，如果发现伴有其他畸形怀疑 BOR 综合征，应及时寻求专科医生的帮助。
就诊科室
耳鼻咽喉科
医生是如何诊断先天性耳前瘘管的？
医生根据病史与局部检查，明确诊断一般没有困难。诊断时医生会与一些有类似症状或表现的疾病鉴别，必要时可能进行一些相关的检查以帮助诊断。
当发生感染时医生会判断感染是否由先天性耳前瘘管引起，其他可造成耳前感染的疾病包括：
皮肤疖肿或颈部淋巴结炎：急性感染时医生会考虑这两种疾病的可能性。
淋巴结结核性溃疡：病灶发生溃疡不愈时医生会考虑是否是淋巴结结核性溃疡，必要时可能会进行结核杆菌感染相关的检查。
医生可能询问患者哪些问题？
发现耳前小孔有多久了？
会不会经常从孔里流出液体？如果有，是什么颜色的？有没有味道？
会不会感觉到听力发生了改变？
既往有无进行过肾脏方面的检查？有无异常？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是否现在就需要手术治疗？
治疗先天性耳前瘘管的手术复杂吗？
我的孩子是否也一定会患先天性耳前瘘管？
治疗
对于先天性耳前瘘管患者，如果没有任何症状的，可以暂时不作任何处理，随访观察即可。如果患者有反复的局部瘙痒、有分泌物溢出或者存在美观顾虑的，可以通过手术切除瘘管。如果瘘管已经发生感染，应该先进行局部的抗炎症治疗，有脓肿形成的应该切开脓肿、引流出脓液，等到炎症消退后再进行瘘管切除术[2][3]。
需要手术的情况
反复出现局部瘙痒，或者有分泌物自行从瘘管开口溢出的先天性耳前瘘管患者，应该接受手术治疗；
如果瘘管反复发生感染，也应该进行手术治疗；
由于瘘管感染而引起皮肤溃烂的，也需要进行手术治疗，但手术前应该先控制急性炎症。
手术基本过程
首先使用一种染色剂把瘘管染色，随后在瘘管周围进行局部麻醉。接着医生就会切开瘘管周围的皮肤，沿着染色瘘管像“顺藤摸瓜”一样把整个瘘管切除。最后缝合切口，为了美观，大部分医生会采用美容缝合的方法。
日常注意
先天性耳前瘘管一般无症状，日常注意生活中无需特别担心。但是如果耳前瘘管曾经发生过感染，在日常注意生活中需要注意以下几点[2]：
保持面部与耳部清洁，减少感染发生的可能性；
反复发生感染的先天性耳前瘘管，应该在控制感染后，尽早考虑接受手术治疗。
预防
先天性耳前瘘管属于先天性疾病，目前尚无有效的预防方法。但通过保持面部、耳部的清洁，可能有助于减少瘘管感染的发生，避免发生脓肿形成、皮肤破溃、瘢痕形成等并发症[2]。