概述
先天性喉蹼是由于胚胎发育障碍导致喉部双侧声带的前端分开受阻,形成厚度不均匀的膜状结缔组织,主要影响发声和呼吸。
先天性喉蹼的发病率位居先天性喉疾病的第三位,其中声门区喉蹼比例最大。先天性喉蹼多发于胚胎时期,婴幼儿患病率高于成人和儿童。
主要病因是胚胎发育过程中受到阻碍,在胚胎的喉部形成声带过程中,对喉间组织吸收不完全,其前部未能成功裂开从而形成喉蹼。
根据喉蹼对喉部的堵塞情况将先天性喉蹼分为 4 个等级:
1 级(轻度)堵塞小于 35%,喉蹼较小;
2 级(中度)堵塞为 35%~50%;
3 级(重度)堵塞最高达 75%,喉蹼较大;
4 级(完全)堵塞在 76%~90%。
主要症状:喉蹼较小的患者一般无明显症状,表现为哭声嘶哑,偶尔感觉发声疲惫;中度患者表现为哭声低、哭声嘶哑,并且伴随喉喘鸣(进出气的一种声音,像小鸡叫),哭泣吵闹后可能出现呼吸困难;重度患者喉蹼较大,出现吸气性呼吸困难,声带受到严重影响;喉蹼特别大的患者表现为重度呼吸困难,需要手术切开气管。
药物治疗不能阻止病情进展,手术治疗为主,主要手术方式为气管切开术、喉硅胶膜置入术以及喉重建术等,针对喉蹼的不同情况采用不同的手术方法。
如果治疗不及时,会导致患者呼吸道感染、呼吸困难。先天性喉蹼对婴幼儿来说是致命的疾病,若出现呼吸困难的情况不及时治疗,会导致婴儿窒息,甚至死亡。
喉蹼较小者可不接受治疗,喉蹼较大者若不接受正规治疗,会严重影响寿命和生活质量,经过正规治疗,大部分患者恢复健康。先天性喉蹼目前没有预防方法,后天性的可以通过预防减少患病概率。
症状
喉蹼较小的先天性喉蹼患者一般无明显症状。对于喉蹼较大的患者来说,呼吸困难是最明显的症状,严重影响患者生活,更有甚者会引起窒息,危及生命。
先天性喉蹼的常见症状有哪些?
先天性喉蹼的常见症状包括:
呼吸困难:先天性喉蹼的最典型症状。患者会感觉“喉部有东西” “喘气不顺畅”,严重者会发生窒息,甚至死亡;
声音弱:感觉声音小,甚至听不清楚;
哭声嘶哑:哭声嘶哑,甚至“哭不出声”;
喉喘鸣:严重时会出现喉喘鸣,这是一种像“小鸡叫”的进出气声;
紫绀:口部和唇部呈现青紫色,婴儿因为喉蹼堵塞气管而无法吮吸母乳;
头晕;
胸闷。
先天性喉蹼可能会引起哪些并发症?
喉蹼较大的患者通常表现为呼吸困难、哭声嘶哑,若不及时治疗,会出现其他并发症,加重病情,危及生命。
常见并发症包括:
呼吸道感染;
呼吸衰竭。
病因
胚胎发育受阻是婴幼儿患先天性喉蹼的主要原因。儿童和成人患喉蹼的原因较多,如放疗反应、传染性疾病及喉外伤等。
先天性喉蹼的常见原因有哪些?
母体胚胎发育受阻:这是婴幼儿患病最常见原因。胚胎发育受到阻碍,导致形成声带时出现喉蹼。
儿童和成人后天患喉蹼的原因为:
放疗反应:患有喉部恶性肿瘤的患者在接受放射治疗的同时,也会杀死喉部正常细胞,从而导致喉蹼。
传染性疾病:如经呼吸道感染的白喉疾病,可引起组织坏死,从而患病。
喉外伤:喉部受伤会导致喉部组织受伤,从而患病。
哪些人容易患先天性喉蹼?(危险因素)
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该病:
婴幼儿:先天性喉蹼是婴幼儿的高发喉疾病,多发于胚胎时期。
有如下可改变的危险因素的人群,容易罹患该病:
曾患传染性疾病;
曾接受喉放射治疗者;
曾喉部受伤者。
就医
轻度先天性喉蹼患者一般没有明显症状。当出现呼吸困难、声音弱、哭声嘶哑、口唇发紫等症状时,就需要及时就医了;当出现呼吸困难严重、头晕、胸闷,甚至窒息时,请立刻就医或者拨打 120 急救电话。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
呼吸困难;
声音弱;
哭声嘶哑;
口唇变成青紫色。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
呼气吸气严重困难,甚至出现窒息的情况;
头晕;
胸闷。
建议就诊科室
耳鼻喉科
医生如何诊断先天性喉蹼?
当医生怀疑是先天性喉蹼时,将通常进行视诊、听诊、触诊。在有了初步结果后,对于成人以及有自主配合能力的幼儿,通常进行间接喉镜检查;对于没有自主配合能力的幼儿,通常进行直接喉镜检查。除此之外,还会配合支气管镜以及对胸部进行 X 透视予以确诊。
具体介绍相关检查:
视诊、听诊、触诊:通过简单的视诊、听诊、触诊,医生可初步判断患者病情以及严重程度。首先医生会观察患者的面部情况,确认患者的口部唇部是否出现青紫色;随后,医生会让患者张大嘴巴,简单观察喉部。然后让患者尝试发声,同时触摸患者喉部。在此期间患者可能感到轻微不适,但是尽量放松,让喉部自然发声,配合医生操作。
喉镜检查:先天性喉蹼常规进行此项检查。通过此项检查可鉴别其他种类的喉部疾病,进一步确定患者病情。
支气管镜检查以及胸部 X 透视:通过此项检查,来鉴别气管以及胸腺疾病,对患者疾病予以确诊。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候发现有这些症状的?
哭声嘶哑吗?
平时呼吸困难吗?
喘气时出现过发出小鸡叫的声音的情况吗?
剧烈运动会头晕胸闷,呼吸不畅吗?
喉部有没有受过伤?
有没有患传染性疾病?
有没有接受过放射治疗?
曾去其他医院就诊吗?疗效如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会有这些症状?
病情严重吗?
还会出现更严重的症状吗?
需要做哪些检查?
最有效的治疗方法是什么?
需要治疗多久?
会复发吗?
需要注意些什么?
治疗
喉蹼的大小决定了治疗方案的选择。药物治疗不能阻止病情的进展,手术是主要的治疗方法,包括激光切除术和喉镜切除术。喉蹼较小的患者,通常无明显症状,可以不予治疗。喉蹼较大的患者需要手术切开喉蹼,使患者恢复呼吸顺畅。
手术治疗
激光切除术:在显微喉镜下利用激光进行喉蹼的切除,术后无需进行扩张,手术相对简单,恢复效果好。
喉镜切除术:对于呼吸困难的患者采用切除喉蹼的手术操作。喉蹼非特别大的患者可在喉镜下直接切除喉蹼,喉蹼较大的患者需要先行切开气管,再在喉镜下切除喉蹼。
其他治疗方法
气管镜扩张:刚出生的患者若出现窒息情况,应迅速在婴儿气管中插入气管镜,供给氧气,同时吸出患者的分泌物,再辅以人工呼吸,这样可以及时挽救患者生命。这个时期婴儿喉部声带上的结缔组织还不是很多,经过气管镜扩张后喉蹼大多不再形成。
疾病发展和转归
喉蹼较小的轻度病症患者可不接受治疗,对患者的寿命和生活质量基本没有影响。
喉蹼较大的患者若不接受正规治疗,病况会更加严重,严重影响寿命和生活质量。患者会出现呼吸严重困难,甚至窒息以至死亡的情况。
经过正规的治疗,大部分患者恢复健康。复发率低,患者呼吸顺畅,生活质量大幅提高。
日常注意
患者应注意喉部的保护,避免损伤喉部增加恢复难度。
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:如果患者做了手术,术后要定时观察记录引流液体的量,当引流液超过 500~800 毫升这个范围时,请及时和医护人员沟通。
术后复查:术后遵医嘱每隔一段时间去医院复查,主要做喉镜检查项目。
饮食:一般术后 6~8 小时,患者可食用温和流质食物;对于普通患者,平时吃饭适时适量,不可过热、过干、过咸、过辣等,注意多吃含丰富维生素和纤维素的萝卜以及西兰花等蔬菜。
运动:手术患者要遵医嘱卧床休养,一般为 10 天左右,之后可下床活动,完全恢复之前不可做类似跑步等剧烈运动,普通患者需要注意锻炼身体,根据天气情况勤添减衣物,预防感冒,防止呼吸道感染。
其他:患者要注意口腔卫生,勤漱口;避免用嗓过度损伤喉部组织;切忌嗜酒嗜烟;减少由呼吸道进入的有害物,不去烟雾大的地方;保持良好的心情。
预防
先天性喉蹼目前没有预防方法,后天性的可以通过预防减少患病概率。
对于不可改变的危险因素,具体预防方法如下:
孕妇要定期检查,了解胚胎发育情况,及时跟医生沟通。
应定期(时间不可过长)到医院接受检查,若出现哭声嘶哑、呼吸困难等症状要及时就医,以免错过最佳治疗时机。
接受放射治疗时,要遵医嘱服用药物或者其他方式最大程度上保护喉部。
注意个人卫生,勤洗手勤换衣,注意锻炼,远离病毒,避免患传染性疾病。
注意喉部安全,不要吞咽过于坚硬的食物,注意避免因为钢管、尖刀造成的喉部外伤。