概述
血管纤维瘤主要由增生的血管及纤维组织构成。头颈部血管纤维瘤多发生于上颌窦、鼻中隔、鼻腔、咽喉部等处，较少见于舌下，发生于胎儿者更为罕见。
该疾病目前病因、危险因素、发病机制不明，仍需进一步研究。
血管纤维瘤分为两类，一类是皮肤血管纤维瘤（又称为鼻咽外血管纤维瘤）；另一类是青年性血管纤维瘤（又称为鼻咽部血管纤维瘤）。
鼻咽部血管纤维瘤主要表现为鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部肿块三联征，鼻咽外血管纤维瘤依据生长部位不同临床表现各异。
血管纤维瘤的治疗以手术切除为主。
鼻咽部血管纤维瘤可有局部浸润、破坏骨质和通过裂隙生长的现象，故肿瘤可侵犯颅内，往往难以手术切除，预后不良，可导致患者死亡。
症状
鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部肿块三联征是鼻咽部血管纤维瘤的最常见症状，鼻咽外的血管纤维瘤依据部位不同表现各异。
血管纤维瘤的常见症状有哪些？
血管纤维瘤的常见症状包括：
鼻咽部血管纤维瘤：主要表现为鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部肿块三联征，部分肿瘤可伴有头痛、耳鸣、听力下降等症状。
软组织血管纤维瘤：最常表现为四肢深部或皮下软组织缓慢生长的、界清、无痛性肿块，主要位于下肢。
外阴部血管纤维瘤：好发于两性生殖区，女性主要是外阴、阴唇、阴道等会阴区域。男性主要是腹股沟和阴囊、精索部位。肿瘤境界清楚，生长缓慢，为皮下浅层无痛性肿块，触诊质地软、有弹性、光滑、活动。
血管纤维瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
侵犯颅内；
智力低下；
癫痫三联综合征：癫痫发作、皮肤皮脂腺瘤、智力障碍。
病因
血管纤维瘤的确切病因尚不明确。
血管纤维瘤的常见原因有哪些？
该疾病病因不明。
哪些人容易患血管纤维瘤？
该疾病目前危险因素未明，好发于青少年男性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部肿块或伴有头痛、听力下降。
四肢深部或皮下软组织出现不明原因的缓慢生长的、界清、无痛性肿块。
不明原因的位于两性生殖区（女性主要是外阴、阴唇、阴道等会阴区域，男性主要是腹股沟和阴囊、精索部位）的境界清楚、生长缓慢、质地柔软、光滑可移动的无痛性肿块。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
癫痫发作：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态；
剧烈头痛、耳鸣；
休克、面色苍白、出冷汗；
心跳快、脉搏快；
倦怠、嗜睡；
意识模糊、休克。
建议就诊科室
耳鼻喉科
肿瘤外科
皮肤科
急诊科
医生如何诊断血管纤维瘤？
当医生怀疑是血管纤维瘤时，将通常进行 X 线、B 超、CT、MRI 以及病理组织学检查等予以确诊。
具体介绍相关检查：
X 线检查：该检查用于疾病发展至中晚期的检查，操作方便、费用较低。
超声：对血管纤维瘤的诊断符合率较高，通过此项检查有经验的医生可明确此肿瘤的组织学诊断。并测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系。
CT 检查：可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。
MRI：更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与鼻咽部或颅内神经的关系，在这方面 MRI 优于 CT。
多普勒超声探查：通过对肿瘤内血流信号的检查，判断肿瘤细胞活性强弱，进一步明确治疗方法。
病理学检查：通过观察光镜下肿瘤细胞的特异性形态学特征，确诊是否为血管纤维瘤，是该疾病最准确的检查方法。
医生可能询问患者哪些问题？
您有哪里不舒服吗？有明显症状吗？
是如何发现的？发现多长时间了？这段时间症状有加重吗？
有过就诊经历吗？做过哪些检查？用过什么药物吗？用药后有好转吗？
有得过鼻炎、鼻窦炎等鼻咽部的疾病吗？平时饮食、睡眠习惯怎么样？
家族中有直系亲属出现过类似症状吗？是否已经确诊疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎样患上这种疾病的？能治好吗？会复发吗？
我需要做哪些检查？能确诊吗？
目前都有哪些治疗方法？治疗效果怎么样？危险吗？治疗费用高吗？医保能报销吗？
治疗期间需要注意什么？我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
手术治疗以后有哪些在家里需要注意的方面？
治疗
血管纤维瘤的治疗以手术切除为主，手术完整切除肿瘤，患者预后较好，若鼻咽部肿瘤侵犯颅内，往往难以手术切除，预后不良，可导致患者死亡，需要采用放化疗辅助治疗。
药物治疗
化疗药物：主要利用化学抗癌药物杀灭残存的肿瘤细胞，防止因手术切除不彻底导致的术后肿瘤复发。常用药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。
手术治疗
手术切除：手术的目的是完整的切除肿瘤。是最有效的治疗方案，治疗效果较好，预后佳，少数病例可术后局部复发，个别病例可因远处转移死亡，这可能与切除不彻底有关系。故必要时须扩大手术切除范围，并密切随访。
其他治疗方法
治疗面部血管纤维瘤的方法主要有冷冻、激光、电灼、化学剥脱、手术切除、磨削等，均为有创治疗，对于部分患者尤其是儿童患者接受程度低，且存在一定的合并症及复发风险。
放疗（放射性治疗）:术前放疗可提高手术切除率，降低患者术后局部复发率，术后放疗仅适用于局部晚期患者、术前未经放疗和术后局部复发的患者。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者在疾病后期可能电解质平衡严重失调而出现休克，也可能因免疫力降低出现感染性休克。肿瘤可能侵袭颅内发生癫痫发生、智力下降、头痛、耳鸣、听力降低等症状，影响患者生活质量，威胁患者生命。
经过正规治疗后，疾病可治愈，对患者生活质量、寿命无影响。但是若手术切除不彻底，则有复发可能。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：
患者术后需注意保持伤口清洁，干燥。
谨遵医嘱按时更换敷料,一般术后每 2～3 天更换一次，同时观察伤口局部愈合情况，观察伤口有无感染，直至术后拆线。若发生伤口出血、渗血，或外层纱布已被血液和渗液浸湿，则丧失防止感染的作用，需要立即告知医护人员更换敷料，防止伤口感染，促进伤口愈合。
头面部伤口一般术后 4～5 天即可拆线，具体拆线时间依据患者自身术后伤口恢复情况，由医生决定。术后 3 天再恢复正常活动。
饮食：局麻下手术，患者术后若无恶心、呕吐反应，可直接食用普通饮食。日常注意饮食合理搭配，粗细适量，多食蔬菜水果高营养食物，以及鸡蛋、瘦肉、豆类等高蛋白食物，增强体质，促进伤口恢复。
外阴部术后需保持大便通畅，防止便秘引起术后出血，若大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
放化疗后注意事项：接受放疗的患者，治疗期间或治疗后，同样可能会出现恶心、呕吐、吞咽困难等放疗性食管、胃肠道反应；咳嗽、咳痰、喘息、气急等放疗性肺炎症状；骨髓抑制导致的贫血、易出血、感染等症状；心律失常、心衰等心功能不全表现。患者需注意保证周围环境清洁，饮食清淡，食用一些易消化食物，症状严重时及时就医，更改治疗方案。
定期复查：术后注意按时复查一般 1 年 1 次，观察疾病预后，防止复发。发现复发情况立即就诊。
预防
该疾病目前病因未明，暂无有效预防手段，按时体检，早发现，早治疗是有效措施。