概述
在胚胎阶段时，人体的脊索应发育形成颅底和脊柱，逐步退化，残余脊索通常嵌入蝶骨和枕骨内逐步吸收，部分也可向腹侧折入咽壁，在某些条件下脊索有所残留在脊柱，并在某些因素作用下脊索迅速增生不受机体控制，后发展成脊索瘤。病理镜下可见肿瘤由典型的空泡细胞和黏液基质组成。
咽部脊索瘤的发生占恶性肿瘤的 4%，好发于成年男性，也可见于儿童，其发病率不详。
最主要的病因是由于咽部的脊索未退化吸收，在某些诱导因素的作用下，脊索不受控制的增生而发展成咽部脊索瘤。
咽部脊索瘤逐渐增大可压迫脑干会导致呼吸骤停，危及患者生命，压迫神经导致相应神经受损，压迫动脉导致脑供血不足，压迫气管导致呼吸不畅，压迫食管导致吞咽困难注，压迫鼻腔可出现打鼾，压迫声带导致声音改变，以及其他临床症状如头痛，脓性鼻涕，进行性鼻塞等。
主要治疗方法：
手术治疗：由于肿瘤不易远处转移多主张进行手术治疗，对存在于咽部的肿瘤进行切除，但由于解剖位置的特殊性，不易切除完全，易有残留，需同时进行放疗处理并且疾病易复发。
放疗：对于手术不耐受的患者可进行放疗。
由于不同的咽部脊索瘤存在的位置不同、肿瘤大小不同，造成的危害也不尽相同。当肿瘤压迫脑干会导致呼吸骤停，危及患者生命；压迫神经导致相应神经受损；压迫动脉导致脑供血不足；压迫气管导致呼吸不畅；压迫食管导致吞咽困难；压迫鼻腔可出现打鼾。
本病易与鼻咽癌相混淆，可取活检病理分析确定是哪种肿瘤，并且由于肿瘤的大小和位置的不同，导致的症状也不尽相同，有咽部不适应及时检查以免耽误治疗。
症状
不同的咽部脊索瘤存在的位置，肿瘤大小不同导致的危害也不尽相同，咽部脊索瘤逐渐增大可压迫脑干会导致呼吸骤停，危及患者生命，压迫神经导致相应神经受损，压迫动脉导致脑供血不足，压迫气管导致呼吸不畅，压迫食管导致吞咽困难注，压迫鼻腔可出现打鼾等。
咽部脊索瘤的常见症状有哪些？
咽部脊索瘤的常见症状包括：
打鼾、嗅觉障碍：是咽部脊索瘤最常见的症状之一；
耳鸣听力受损、耳聋；
呼吸不畅、声音嘶哑、语音改变：当咽部脊索瘤压迫气管和颈部喉返神经后，患者的声音会变得嘶哑，语音会变弱；
吞咽困难、咽部阻塞感：当患者咽喉脊索瘤压迫喉上神经时或者发生占位性病变使食管变得狭窄时，会发生吞咽困难和阻塞感；
进行性鼻塞；
脓性鼻涕；
头痛；
口歪眼斜。
咽部脊索瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
呼吸骤停；
颅神经损伤。
病因
在胚胎阶段时脊索应发育成颅底和脊柱，在 1~3 个月应逐步退化，残余脊索逐步吸收，而在某些条件下导致脊索有所残留在脊柱这条线中，同时又在某些刺激因素作用下，而诱发脊索迅速增生不受机体控制，是咽部脊索瘤最常见的病因，随后发展成脊索瘤。
咽部脊索瘤的常见原因有哪些？
脊索退化不完全；
脊索未完全吸收。
哪些人容易患咽部脊索瘤？
有如下不可改变危险因素的人群，容易罹患咽部脊索瘤：
成年男性：尽管人人都有可能患有咽部脊索瘤，但是以成年男性多见。
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患咽部脊索瘤：
经常吞咽困难注；
日常性不明原因的头痛；
有吸烟习惯的患者；
大量饮酒；
常食用高温食物，如烫的水或者汤（温度在 65 摄氏度以上）。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
打鼾、嗅觉障碍；
耳鸣注听力受损，耳聋；
呼吸不畅，声音嘶哑、语音改变；
吞咽困难，咽部阻塞感；
脓性鼻涕；
进行性鼻塞；
长期不明原因头痛。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
吞咽困难、呼吸困难；
呼吸骤停。
建议就诊科室
耳鼻喉科
肿瘤外科
放射肿瘤科
医生如何诊断咽部脊索瘤？
当医生高度怀疑咽部脊索瘤时，医生首先仔细询问病史。视诊可能发现喉咽壁有肿块突起排除其他原发性的头颈部疾病的症状，同时需进一步通过影像学 CT、MRI、颅底 X 线等辅助检查，病理组织学检查后并与其他疾病进行鉴别诊断，最终予以确诊。
具体介绍相关检查：
询问病史：询问病史是检查分析的最重要的手段之一，其目的是了解患者近期是否有外伤，是否进行过咽部的手术，是否吞咽困难，其意义是有利于判断患者是否患有咽部脊索瘤。
视诊：医生对患者进行仔细观察，其目的是观察患者咽喉部是否有肿块凸起，以及患者声音是否发生变化，其意义是便于医生确诊咽部脊索瘤的发生。
CT：其目的是通过 CT 检查判断是否咽部有占位病变，动脉造影为非血管性位于硬脑膜外，其意义是判断咽部是否发生占位性病变，病变是否是咽部脊索瘤。
MRI：其目的是比 CT 较好的显示蝶鞍区及肿瘤好发部位处骨质情况以及肿瘤情况，其意义是便于与其他头部，咽部肿瘤相鉴别。
颅底 X 线：其目的是方便观察肿瘤所在位置，其意义是有助于与其他占位性病变鉴别。
病理活检：其目的是通过病理检观察所取组织在显微镜下的细胞形态及内部构造，是否发生恶变，这是诊断恶性肿瘤的金标准，其意义是检测咽部脊索瘤是否发生。
医生可能询问患者哪些问题？
工作环境如何？
患者是否有吞咽困难，咽部阻塞感？
日常生活中是否长期饮用烫（温度在 65 摄氏度以上）的水或者汤？
患者是否有吸烟、饮酒的习惯？
患者自己是否觉得自己的声音与音量发生变化？
患者是否出现鼻塞、打鼾、嗅觉障碍？
患者近期咽喉部是否收到过外伤或手术？
近期有没有服用什么药物？
患者大小便情况如何？是否正常？
患者可以咨询医生哪些问题？
造成咽部脊索瘤的原因是什么？
我的病情是否严重，是否有生命危险？
这种疾病是否有遗传性？
我是否需要手术治疗？
对我目前的工作及生活是否有影响？
我的预后如何？
治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
治疗
咽部脊索瘤由于肿瘤不易远处转移，所以多主张进行手术治疗，对存在于咽部的肿瘤进行切除，但由于解剖位置的特殊性，不易切除完全，易有残留，需同时进行放疗处理。
手术治疗
手术方法：有多种手术方法可供选择，经鼻中隔蝶窦径路、经腭径路、颞下径路、翼颌切开径路或者经上颌骨次全切除，其目的是根据不同部位以及肿瘤的大小将肿瘤一次性切除，其意义是使咽部脊索瘤得以治愈。
其他治疗
放射治疗：其目的是当咽部脊索瘤由于部位特殊而无法切除完全的患者，或者无法耐受手术治疗时可使用放射治疗，其意义是使无法手术部位的咽部脊索瘤得以治疗。
疾病发展和转归
如果及时治疗，咽部脊索瘤通过手术切除肿瘤组织后可改善吞咽困难注，咽部阻塞感、鼻塞、打鼾、嗅觉障碍、耳鸣听力受损、呼吸不畅，声音嘶哑、语音改变。但肿瘤清除完全较困难，预后欠佳，并且疾病复发率较高。
如果不治疗，患者的症状将不会得以缓解，严重影响患者的生活质量，甚至是减少患者的寿命。
日常注意
在日常注意生活中，患有咽部脊索瘤的患者需要每 3 个月到医院进行复查，检测脊索瘤切除情况以及是否复发，适当加强体育锻炼，保持良好心态，正常饮食即可。
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：如果患者做了手术，术后注意如敷料、引流管等保持清洁，辅料每日更换 1 次，时刻注意引流管是否阻塞。应注意手术后症状是否有缓解，并防止术后感染。
定期复查：应定期检查每 3 个月 1 次，判断肿瘤是否复发。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，住院观察两天，术后第二天可以尝试下床散步；
若为非手术患者（年龄超过 70 周岁，身体状况不易进行手术者或者肿瘤生长位置特殊，不适合手术者），可适当加强体育锻炼，如跑步、散步等，活动内容与活动次数适合自己为宜。
对于神经受损者应及时进行康复训练，避免肌肉萎缩，恢复神经功能。保持良好心态。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
合理饮食，合理运动；
保持良好心态，戒烟限酒；
不能长期喝烫（温度在 65 摄氏度以上）水和汤；
如经常性头痛需要及时就医，排除偏头痛，头部其他占位性病变的可能。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
尽管人人都有可能患有咽部脊索瘤，但是成年男性须尤为注意保持心情舒畅，戒烟戒酒。