别称
支气管肺隔离症,隔离肺
概述
肺隔离症是指,异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。
属于一种少见的先天性肺发育畸形,目前缺少关于其发病情况的资料。
特点为存在异常动脉供血。
本病常合并其他先天性疾病,如叶外型常合并膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。
临床表现为反复发作的肺部感染,如咳嗽、咳痰,甚至咯血等。
可能引起肺部感染、大咯血等并发症。
治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
症状
肺隔离症除表现为呼吸道症状外,还可能合并其他先天性疾病的表现。
肺隔离症的常见症状有哪些?
呼吸道症状:主要发生在叶内型隔离症,临床表现为反复发作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血。
无症状:主要发生在叶外型隔离症,仅在胸片上表现为肺内肿块影。
心血管症状:极少见,主要是为隔离肺供血的血管对血液分流导致心力衰竭。
肺隔离症可能引起哪些并发症?
肺隔离症可能会引起肺部感染、大咯血等。
病因
肺隔离症为先天性疾病,但不是遗传性疾病。
本病可分为叶内型和叶外型,临床上以叶内型常见。
叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支气管相通,有症状。
叶外型单独包裹在自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但 50% 可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。
就医
反复出现同一部位的肺部感染时,建议到相应科室就诊。
就诊科室
胸外科
医生通常如何诊断肺隔离症?
多数患者因反复肺部感染或其他先天性疾病就诊时发现,医生一般根据病史、临床表现,结合影像学检查,主要为增强 CT,做出诊断。
具体检查如下。
血常规:处于感染期时,可发现血白细胞计数升高。
影像学检查:胸部增强 CT 扫描是诊断本病的金标准,可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域。
有创检查:动脉造影可确诊本病,但临床上较少应用,仅用于一些特殊患者。
本病应与支气管扩张症、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤等鉴别,发现异常血管通向病变部分有助于临床诊断,同时观察是否合并其他畸形。
医生可能询问患者哪些问题?
近期有无咳嗽咳痰?
是否发热?
有无咯血?
有没有到医院就诊?
平时服用哪些药物?
患者可以咨询医生哪些问题?
这个病会不会反复发作?
有哪些治疗方法?
治疗有效果吗?
大概要花多少钱?
会不会遗传?
日常生活中有哪些注意事项?
治疗
手术治疗
治疗主要是手术切除病变肺组织。目前通常采用微创胸腔镜的方法进行病变肺叶切除。通常恢复良好。
疾病的发展与转归
随着病情进展,患者可能因肺部感染或咯血引起呼吸衰竭,进而出现多器官功能不全。
日常注意
肺隔离症患者容易出现反复肺部感染,因此,对于明确诊断的患者应避免上呼吸道感染,季节交替时避免到人群聚集的场所。
合并咯血的患者,应患侧卧位避免窒息,并尽快到医院就诊。
预防
肺隔离症是先天性肺发育异常,目前尚无有效的预防措施。婴幼儿时期反复发作肺炎,特别是合并其他先天性畸形的患者,应进行必要的筛查,以尽可能争取早期手术的机会。