肺隔离症是什么?肺隔离症怎么办?肺隔离症症状有哪些?

肺隔离症是指,异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。属于一种少见的先天性肺发育畸形,目前缺少关于其发病情况的资料。特点为存在异常动脉供血。本病常合并其他先天性疾病,如叶外型常合并膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。临床表现为反复发作的肺部感染,如咳嗽、咳痰,甚至咯血等。可能引起肺部感染、大咯血等并发症。治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

别称

支气管肺隔离症,隔离肺

概述

肺隔离症是指,异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。

属于一种少见的先天性肺发育畸形,目前缺少关于其发病情况的资料。

特点为存在异常动脉供血。

本病常合并其他先天性疾病,如叶外型常合并膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。

临床表现为反复发作的肺部感染,如咳嗽、咳痰,甚至咯血等。

可能引起肺部感染、大咯血等并发症。

治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

症状

肺隔离症除表现为呼吸道症状外,还可能合并其他先天性疾病的表现。

肺隔离症的常见症状有哪些?

呼吸道症状:主要发生在叶内型隔离症,临床表现为反复发作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血。

无症状:主要发生在叶外型隔离症,仅在胸片上表现为肺内肿块影。

心血管症状:极少见,主要是为隔离肺供血的血管对血液分流导致心力衰竭。

肺隔离症可能引起哪些并发症?

肺隔离症可能会引起肺部感染、大咯血等。

病因

肺隔离症为先天性疾病,但不是遗传性疾病。

本病可分为叶内型和叶外型,临床上以叶内型常见。

叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支气管相通,有症状。

叶外型单独包裹在自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但 50% 可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。

就医

反复出现同一部位的肺部感染时,建议到相应科室就诊。

就诊科室

胸外科

医生通常如何诊断肺隔离症?

多数患者因反复肺部感染或其他先天性疾病就诊时发现,医生一般根据病史、临床表现,结合影像学检查,主要为增强 CT,做出诊断。

具体检查如下。

血常规:处于感染期时,可发现血白细胞计数升高。

影像学检查:胸部增强 CT 扫描是诊断本病的金标准,可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域。

有创检查:动脉造影可确诊本病,但临床上较少应用,仅用于一些特殊患者。

本病应与支气管扩张症、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤等鉴别,发现异常血管通向病变部分有助于临床诊断,同时观察是否合并其他畸形。

医生可能询问患者哪些问题?

近期有无咳嗽咳痰?

是否发热?

有无咯血?

有没有到医院就诊?

平时服用哪些药物?

患者可以咨询医生哪些问题?

这个病会不会反复发作?

有哪些治疗方法?

治疗有效果吗?

大概要花多少钱?

会不会遗传?

日常生活中有哪些注意事项?

治疗

手术治疗

治疗主要是手术切除病变肺组织。目前通常采用微创胸腔镜的方法进行病变肺叶切除。通常恢复良好。

疾病的发展与转归

随着病情进展,患者可能因肺部感染或咯血引起呼吸衰竭,进而出现多器官功能不全。

日常注意

肺隔离症患者容易出现反复肺部感染,因此,对于明确诊断的患者应避免上呼吸道感染,季节交替时避免到人群聚集的场所。

合并咯血的患者,应患侧卧位避免窒息,并尽快到医院就诊。

预防

肺隔离症是先天性肺发育异常,目前尚无有效的预防措施。婴幼儿时期反复发作肺炎,特别是合并其他先天性畸形的患者,应进行必要的筛查,以尽可能争取早期手术的机会。

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