概述
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是一种主要累及肺的血管炎和肉芽肿性病变，血管炎是指血管壁的炎症，肉芽肿性病变主要是指炎症反应导致的结节样增生。
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病少见，男性多于女性，发病年龄 31~74 岁，中位发病年龄 57 岁。具体患病率不明。
本病的主要症状是咳嗽，可有咳痰、发热、呼吸困难、消瘦等症状。
主要治疗方法是药物治疗，部分患者的病变可能不需治疗而自行消退。治疗的关键是达到疗程，避免中途停药。治疗的难点在于并发症的治疗。
本病为良性疾病，导致咳嗽、发热、呼吸困难等症状影响生活质量。
其他：目前肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的总体治疗效果好，不影响患者寿命。
症状
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病主要症状是咳嗽，可有咳痰、发热、呼吸困难、消瘦及皮下结节等症状。
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的常见症状有哪些？
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的常见症状包括：
咳嗽咳痰：是最常见的症状，一半以上的患者有咳嗽，一般呈持续性，可以是干咳无痰，也可有痰；
发热；
胸痛；呼吸困难；
消瘦：个别患者可出现体重下降，甚至消瘦；
皮下结节：个别患者病变可累及皮肤，出现直径 2 厘米左右的皮下结节。
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
真菌感染
皮下结节
肾功能损害淋巴瘤样肉芽肿
病因
病因不明确。可能与自身免疫有关。
肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的常见原因有哪些？
病因不明确。可能与自身免疫有关。
哪些人容易患肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病？
自身免疫异常者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：没有明显原因出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、消瘦等症状。
建议就诊科室
胸外科。
呼吸科。
医生如何诊断肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病？
根据咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、消瘦等症状，医生可能初步疑诊肺部疾病，随后通常进行胸部 X 射线、胸部 CT 等检查，肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的确诊需病理检查。
具体介绍相关检查：
胸部 X 射线检查：为胸部疾病常用的检查，通过此项检查，医生可发现肺部病变的部位、范围、性质，拟定下一步诊治方案。
胸部 CT 检查：通过此项检查，可清晰显示肺部病变的部位、范围、性质。
血清学检查：可发现抗核抗体（自身抗体的一种）阳性等异常，协助判断肺部病变的性质。
病理学检查：医生根据病理学检查结果来确诊本病。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患何种疾病？
本次就诊的主要症状是什么？
出现症状多久了？
曾有在其他医院就诊吗？接受何种治疗？疗效如何？
曾接受哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
无症状的肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病患者可以不接受治疗，本病的主要治疗方法是药物治疗。
药物治疗
烷化剂：是本病的主要治疗手段，此类药物通过细胞毒性和抑制免疫反应发挥作用，具有良好的疗效，常用药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
激素：也是本病常用的药物，药物通过抗炎及抑制免疫反应发挥作用，能快速缓解症状，也可与环磷酰胺联合应用。常用药物有泼尼松。
对症治疗：主要是为了缓解症状，例如咳嗽时应用镇咳药物，发热应用退热药物。
手术治疗
本病采取的手术切除主要目的是为了明确诊断。对于孤立的肺部病变，可以采用手术切除，同时能够明确病理诊断。
开胸手术切除：是传统的手术方式，切除病变的同时创伤较重。
腔镜微创手术和机器人微创手术：是近年来发展起来的术式，切除病变的同时创伤较轻，术后恢复较快。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，患者症状可能加重，影响生活质量。
经过正规治疗后，患者症状都能缓解，生活质量明显改善。本病属于良性疾病，经治疗预后良好，文献报道患者经治疗后可以长期生存，不影响寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。可由家属进行肢体按摩。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强做深呼吸，加强咳嗽，便于肺功能恢复及排出痰液。
药物治疗期间的注意事项：接受烷化剂及激素治疗的患者，治疗期间及治疗后可能出现白细胞下降、口腔溃疡、免疫功能低下等，应定期化验血常规，注意口腔卫生，如有检查异常或不适应及时就诊。
术后、用药复查：治疗后应根据医嘱规律复查，开始可 3 个月、半年、1 年复查，之后一年复查 1 次。主要复查胸部 X 射线或 CT 等项目。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般禁止饮食，次日可开始进食，先吃流质饮食，逐渐过渡至正常饮食。
若为非手术患者，多吃高蛋白及富含维生素的饮食如蛋羹、牛奶等。
运动：
若为手术患者，术后当日需卧床休息，一般次日可以开始床上或下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
本病病因不明确，可能与自身免疫有关，目前尚无确切预防措施。