概述
心包间皮瘤注是一种发生在心包（覆盖在心脏表面的膜性囊）浆膜层（心包分纤维层和浆膜层，浆膜层靠外）的肿瘤，通常是恶性肿瘤，罕见，侵袭性高，预后极差。
本病发病率极低，因此没有流行病学数据。国外尸检数据显示为 0.0022%。文献报道多为个案。各年龄段人群均可发病，但多见于中年，男性多见，男女发病比率约 2∶1。
病因不明确，可能与石棉接触有关。
此病按肿瘤侵犯范围分为弥漫型和局限型。按组织学类型分为上皮细胞型、双相型、肉瘤型和其他细胞类型。本病由于发病率低，目前没有标准的分期资料。
患者早期无特异性症状，随病情发展，最常见的症状是气短和呼吸困难，可有胸闷、胸痛、发热及营养不良等表现。
本病药物治疗效果差，首选手术治疗。但由于大部分患者就诊时病情已处于晚期，往往失去手术机会或治疗效果不佳，可进行心包穿刺术（用细针穿刺心包放出积液）缓解症状。治疗的关键在于早期诊断并及时治疗。治疗的难点在于目前无理想的药物治疗，手术时往往病情已较严重、肿瘤局部侵犯和远处转移而难以彻底切除。
本病为恶性肿瘤，恶性程度高，容易导致心力衰竭和心包填塞（心包腔内积液过多，压迫心脏，可能迅速致死），并且容易发生远处转移，病死率高。
本病属于高度恶性肿瘤，目前缺乏有效的治疗手段，预后差。
症状
心包间皮瘤注早期无特异性症状，就诊时常见症状为气短和呼吸困难。还可有胸闷、胸痛、发热及营养不良等表现。
心包间皮瘤的常见症状有哪些？
心包间皮瘤的常见症状包括：
气短和呼吸困难：为心包间皮瘤最常见的首发症状，与肿瘤导致心包积液、心力衰竭有关，也和并发的胸腔积液有关。
胸闷、胸痛：为心包间皮瘤的常见症状，可能与心包积液、心包腔内压力升高有关，也可能与肿瘤压迫冠状动脉（心脏的供血动脉）导致心肌缺血有关。
肢体水肿：主要表现为下肢水肿，与心包积液、心力衰竭有关，营养状态差也可导致水肿。
其他症状：部分患者可出现发热、盗汗、消瘦、乏力等表现，甚至出现恶病质。
心包间皮瘤可能会引起哪些并发症？
随着疾病进展，心包间皮瘤可引起心包填塞、缩窄性心包炎、心力衰竭、远处转移等并发症。
常见并发症包括：
心包填塞：心包间皮瘤可发生心包填塞，这是由于大量心包积液或积血所致，也可由心包积液或积血在短期迅速增加所致。患者出现极度呼吸困难、血压下降、脉搏加快，甚至休克。
缩窄性心包炎：心包间皮瘤可导致缩窄性心包炎，是由于肿瘤导致心包失去弹性，心脏难以充分舒张，导致静脉血回流差，患者表现为呼吸困难、颈静脉怒张（颈部可以看到明显静脉）、肢体水肿、胸腔积液，逐渐出现心力衰竭。
心力衰竭：由于心包大量积液、缩窄性心包炎或者肿瘤侵犯心肌导致心脏运动功能失调，导致心衰。或者表现为胸闷气短、呼吸困难、下肢水肿、尿少。
远处转移：心包间皮瘤可侵犯邻近的大血管，也可远处转移至肺、乳腺、腹腔、盆腔等脏器。
病因
心包间皮瘤注的病因尚不明确。
心包间皮瘤的常见原因有哪些？
心包间皮瘤的病因尚不明确。胸膜及腹膜间皮瘤与石棉接触有关，但心包间皮瘤与石棉接触的关系尚未证实。
哪些人容易患心包间皮瘤？
本病发病的危险因素尚未明确。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
中年人群，无明显诱因出现胸闷气短、乏力、肢体肿胀、胸痛等症状，应及时就医。如果胸痛胸闷等症状呈持续性，更应尽早就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
严重呼吸困难注或血压下降；
脉搏加快；
心慌。
建议就诊科室
胸心外科。
心内科。
呼吸科。
医生如何诊断心包间皮瘤？
如果患者出现胸闷气短、胸痛、呼吸困难，医生可能初步考虑心包间皮瘤的诊断。通常进行心电图、超声心动图（心脏彩超）、胸部 X 线、胸部 CT 等检查进一步明确诊断。
具体介绍相关检查：
心电图检查：为心脏疾病最常用的检查。心包间皮瘤的心电图一般无特异性改变。通过此项检查，医生可以除外致死性心脏疾病如严重心肌缺血、心肌梗死导致、心包填塞导致的呼吸困难及胸痛。
超声心动图（心脏彩超）：为心脏疾病常规检查之一。通过此项检查，医生可以判断心包积液的量和性质，心脏运动情况，心脏功能情况，肿瘤侵犯情况。
胸部 X 线检查：为胸部疾病最常用的检查之一，检查方便。通过此项检查，可以判断心包积液量、有无胸腔积液。如果肿瘤较大，也可在胸片上显示肿块影。
胸部 CT 检查：为胸部疾病常用检查之一。通过此项检查，可判断心包积液的量，心包肿物的大小、范围及侵犯程度，有无胸腔积液。增强 CT 可判断心脏大血管的侵犯情况。
磁共振成像（MRI）：也是心脏疾病的检查手段，可发现心包肿瘤。
正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）：可协助判断是否有远处转移。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患哪些疾病？
是否曾患心脏病？
是否曾患慢性支气管炎？
主要症状为何？出现症状多久了？
是否曾就诊？曾接受何种治疗？治疗效果如何？
曾接受哪些检查？检查结果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
会影响寿命吗？
治疗
心包间皮瘤注没有理想的药物治疗，主要治疗方法是手术切除。
药物治疗
化疗：心包间皮瘤尚无理想的药物治疗方案，一般选用顺铂联合培美曲塞方案，目前疗效不理想。
利尿、强心治疗：可缓解患者水肿症状，改善心脏功能，缓解呼吸困难，可应用呋塞米、螺内酯等。
手术治疗
手术治疗是心包间皮瘤的主要治疗方法。大部分患者就诊时病情已较重，手术难以完全切除。大部分患者都有心包积液，都需接受心包穿刺术。
心包穿刺术：就诊患者大部分都有心包积液，进行心包穿刺术可有效缓解呼吸困难症状，并且可留取心包积液进行化验。对于急性心包填塞，心包穿刺术能快速解除心包填塞症状，挽救患者生命。
手术切除：对于尚没有明显远处转移的患者，可考虑手术切除肿瘤。
其他治疗方法
综合治疗：对于一般情况差、症状严重的患者，可给予对症治疗缓解症状、支持治疗改善营养状态，有胸腔积液的患者可进行胸腔穿刺抽液。
放射治疗：目前效果尚不明确。
疾病发展和转归
本病属于高侵袭性恶性肿瘤，目前缺乏理想的治疗手段，预后差。
若不接受正规治疗，绝大部分患者会很快出现心包填塞、心力衰竭，导致患者死亡。
经过正规治疗后，大部分患者都能缓解症状，提高生活质量，延长生存期，但总体治疗效果差，大部分患者于 1 年内死亡。
日常注意
日常注意需注意休息，避免劳累，以免加重呼吸困难注症状。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者进行了心包穿刺引流，需注意保护引流管避免脱出，需注意穿刺点敷料，保持清洁干燥。如果行开胸手术切除，一般术后 1~3 天内需卧床休息，术后注意勤活动四肢，注意保护胸腔引流管，避免脱出。注意切口敷料是否渗透。术后加强咳嗽咳痰。
术后、用药复查：手术切除术后一般术后 1 个月、3 个月、半年、1 年复查明确治疗效果、有无复发。一般复查心电图、心脏彩超、胸部 X 射线或 CT。
饮食：
若为开胸手术患者，术后当日一般禁止饮食，手术次日开始进食。
若为非手术患者，饮食无特殊注意事项，建议进食高蛋白、高维生素饮食。
预防
本病的病因不明确，故无确切的预防方法。