概述
症状
患者发病初期常无明显症状，随疾病进展常见无痛性进行性淋巴结肿大。肿瘤增大进展压迫周围组织器官可导致一系列症状，晚期可出现全身症状。
纵隔非霍奇金淋巴瘤的常见症状有哪些？
纵隔非霍奇金淋巴瘤的常见症状包括：
淋巴结肿大：是本病最常见的症状，表现为进行性淋巴结肿大，无疼痛感。
咳嗽：常见，通常表现为刺激性干咳。
胸闷气短：常见，与肿瘤压迫气管支气管注及肺组织有关。
胸背部疼痛：常见，与肿瘤侵犯周围组织器官有关。
吞咽不适：肿瘤压迫食管可产生吞咽不适甚至吞咽困难。
呼吸困难：肿瘤压迫气管、支气管及肺组织，或产生胸腔积液或心包积液，可导致呼吸困难。
面颈部及上肢水肿：肿瘤压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征，表现为面颈部及上肢水肿，颈部及胸壁浅表静脉怒张（原本不显露的静脉显露），患者可感觉头晕、头胀、头沉等症状。
全身症状：发热、盗汗（睡时汗出，醒后汗止）、消瘦和皮肤瘙痒，为本病的全身表现，称为 B 组症状。
纵隔非霍奇金淋巴瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
胸腔积液：常导致患者出现咳嗽、胸闷气短、呼吸困难。
心包积液：患者出现胸闷气短、下肢水肿等表现，严重者可导致心包填塞，患者表现为严重呼吸困难、血压下降、颈静脉怒张，严重者可致死。
上腔静脉综合征：肿瘤侵犯或压迫上腔静脉，导致上腔静脉回流受阻。
病因
病因不明确。常见的危险因素包括免疫缺陷注、感染、职业与环境因素、遗传因素。
纵隔非霍奇金淋巴瘤的常见原因有哪些？
免疫缺陷：包括先天性和获得性。前者包括严重联合免疫缺陷病、X 连锁淋巴组织增生性疾病（一种免疫缺陷病）等，后者包括器官移植、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎以及因自身免疫性疾病应用免疫抑制剂治疗患者。
感染：人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者发生非霍奇金淋巴瘤的风险增加 100 倍以上。EB 病毒（EBV）、人类疱疹病毒 8 型（HHV-8）、人类 T 细胞白血病病毒 1 型（HTLV-1）、幽门螺杆菌、衣原体等感染均与非霍奇金淋巴瘤相关。
职业与环境因素：杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等均与非霍奇金淋巴瘤有一定关系。
遗传因素：家族遗传因素在非霍奇金淋巴瘤的发病中也起一定作用。
哪些人容易患纵隔囊肿及肿瘤？
免疫缺陷者及应用免疫抑制剂患者。
HIV、EB 病毒、HHV-8、HTLV-1、幽门螺杆菌、衣原体等感染者。
因职业而接触杀虫剂、有机溶剂、染发剂者及吸烟者。
有淋巴瘤家族史者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无明显原因出现无痛性淋巴结肿大、咳嗽、胸闷、胸背部疼痛、吞咽不适、呼吸困难注、面颈部及上肢水肿、发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等表现，应及时就医。如果以上症状呈持续性，更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现严重呼吸困难
建议就诊科室
胸外科
呼吸科
医生如何诊断纵隔非霍奇金淋巴瘤？
患者出现无痛性淋巴结肿大、咳嗽、胸闷、发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等症状，结合查体可摸到颈部及锁骨上或腋窝淋巴结肿大时，医生可能初步怀疑淋巴瘤的诊断，通常进行血液、骨髓、影像学及病理学等检查明确诊断。
具体介绍相关检查：
血常规：可明确血细胞是否存在异常。
骨髓涂片及活检：可明确有无骨髓受累，帮助分期。
超声检查：是本病常用的检查手段。可以发现体检遗漏的肿大淋巴结、腹腔肿大的淋巴结及肝脾受累情况。
胸部 X 线检查：可发现纵隔肿块和胸腔积液，医生可初步判断病变的部位、范围，拟定进一步的检查方案。
CT 检查：胸部 CT 检查可清晰显示纵隔肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系。腹部和盆腔 CT 检查可明确腹腔、盆腔淋巴结和肝脾等脏器的受累情况。
正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）：是一种功能与影像结合的检查手段，能够更准确、更全面地进行疾病分期。
病理学检查：切取淋巴结或淋巴结穿刺活检，能获得病理诊断，确定淋巴瘤亚型。
其他血液检查：血沉加快，血清乳酸脱氢酶增加提示预后不良。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患何种疾病？
曾有感染病史吗？
有肿瘤家族史吗？
本次就诊的主要症状是什么？
出现症状多久了？
曾就诊吗？接受何种治疗？疗效如何？
曾接受哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
纵隔非霍奇金淋巴瘤的治疗策略以化疗为主。
药物治疗
化疗：可选用 CHOP（环磷酰胺注+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案或 R-CHOP 方案（在 CHOP 方案基础上加用利妥昔单抗）联合化疗以杀死肿瘤细胞，化疗方案应规范化、个体化。化疗药物都是处方药，并且都有一定的副作用，应严格遵医嘱使用。为最大限度地杀灭肿瘤细胞、取得较长期缓解和无病生存，部分患者可选择大剂量化疗联合自体或异体造血干细胞移植（俗称的骨髓移植），摧毁肿瘤的同时重建自身造血系统。
免疫治疗：如利妥昔单抗可诱导免疫细胞杀死肿瘤细胞，治疗 CD20 阳性的 B 细胞淋巴瘤（一种特殊类型的淋巴瘤）疗效较好。
靶向治疗：新药如来那度胺、西达本胺、伊布替尼等可用于特定类型的纵隔非霍奇金淋巴瘤，目的是杀死肿瘤细胞。
手术治疗
对于较局限的肿瘤或不能明确诊断的纵隔肿瘤，可以进行手术切除，切除肿瘤的同时能够获得病理诊断。
开胸肿瘤切除术：是传统的手术方式，术中应完整切除肿瘤。
腔镜微创手术和机器人微创手术：是近年来发展起来的术式，切除肿瘤的同时手术损伤较轻，术后恢复快。
其他治疗方法
放射治疗：是纵隔非霍奇金淋巴瘤的治疗方法之一，通常与化疗联合应用以杀死肿瘤细胞、提高治疗效果。
嵌合抗原受体 T 细胞免疫治疗（CAR-T）：近年采取此手段治疗复发性难治 B 细胞淋巴瘤取得了一定疗效。该疗法已经通过国家食品药品监督管理总局批准。CAR-T 是指通过基因工程技术将人体“免疫战士”T 细胞激活，并装上一种类似于“定位导航装置”的分子，这种分子在医学上称为“嵌合抗原受体（CAR）”。这种“嵌合抗原受体”能帮助 T 细胞精确地识别体内肿瘤细胞，通过激活免疫系统高效杀死肿瘤细胞，从而达到治疗目的。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，肿瘤生长容易发生周围组织器官侵犯产生压迫症状，并且容易向其他部位转移，严重影响生活质量、减损寿命。
经过正规治疗后，大部分患者症状都能缓解，生活质量提高，生存期延长。非霍奇金淋巴瘤可以采用国际预后指数来评估预后，低危患者的 5 年生存率达到 73%，低中危达到 50%，高中危 43%，高危组只有 26%。
日常注意
日常注意（尤其是治疗期间）避免受凉感冒，注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强肺功能锻炼。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：此类患者治疗期间或治疗后，可能会出现血白细胞或血小板注下降及肝肾功能损害，患者应定期检验血常规及肝肾功能。免疫治疗、靶向治疗、骨髓移植、CAR-T 治疗的患者需注意是否存在发热、皮疹、呼吸困难等并发症，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。
术后、用药复查：在完成治疗后应按医嘱严密随访复查。一般前 2 年每 3 个月复查一次，第 3~5 年每半年复查一次，第 6 年以后每年复查一次。主要复查血常规、胸部 X 射线或 CT 等项目。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般禁止饮食，次日可开始进食，先吃流质饮食，逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者，多吃高蛋白及富含维生素的饮食如蛋羹、牛奶等。
运动：
若为手术患者，术后当日需卧床休息，一般次日可以开始床上或下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
本病的预防措施主要是增加机体抵抗力，避免感染，加强劳动防护措施。
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
增加机体抵抗力，保持良好的个人行为，避免各种病毒感染，积极治疗幽门螺杆菌感染及衣原体等的感染。
加强劳动防护措施，避免杀虫剂、有机溶剂、染发剂等职业暴露，戒烟。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
定期进行健康查体，首选每年一次胸部 CT 扫描，以便早期发现病变，早期治疗。